Referat

Sistemik Lupus Eritematosus

Oleh : Iin Nurrahmah Rizal 110.2006.117

Defenisi
penyakit autoimun dimana organ dan sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissuebinding autoantibody dan kompleks imun, yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai sistem organ namun sebabnya belum diketahui secara pasti, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik, terdapat remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibody.

Etilogi
1. Faktor Genetik Jenis kelamin >>> wanita Umur 20-40 tahun Etnik, Faktor keturunan 2. Faktor Resiko Hormon Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini. 3. Sinar UV sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin inflamasi di tempat terkena sinar UV maupun secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah.

Cont
4. Imunitas hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T 5. Obat Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE) 6. Infeksi 7. Stres

Patogenesis
Faktor genetik resiko meningkat pada saudara kandung dan kembar 6 % penerita SLE mewarisi defisiensi komponen komplemen seperti C2, C4 atau C1q dan IgA atau kecendrungan jenis fenotip HLA ( DR2 dan DR3). Faktor imunopatogenik yang berperan dalam LES bersifat multipel, kompleks dan interaktif. Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan sirkulasikompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear, sehingga membantu terjadinya deposisi jaringan. Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel apoptosis, sehingga kompone n nuklear akan menimbulkan respon imun.

Cont
Faktor lingkungan radiasi ultra violet self-immunity dan hilang toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit menyebabkan pelepasan mediator imun dan memegang peranan dalam fase induksi yang secara langsung merubah sel DNA serta mempengaruhi sel imunoregulator obat-obatan meningkatkan apoptosis keratinosit Virus virus rubella, sitomegalovirus dapat mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis.

Cont
Faktor imunologis hiperreaktivitas sel limfosit B Beberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi p atologis direk,yaitu bersifat sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen, tetapi dapat juga dengan mempermudah destruksi sel sebagai perantara bagi sel makrofag yang mempunyai reseptor Fc immunoglobulin. autoantibody tertentu yang bersifat membahayakan karena dapat berinterkasi dengan substansi antikoagulasi, diantaranya antiprotombin, sehingga dapat terjadi thrombosis disertai perdarahan. Antibody antinuclear dikenal juga sebagai pembentuk kompleks imun yang sangat berperan sebagai penyebab vaskulitis.

Cont
Hormone SLE terjadi pada perempuan antara menarche dan menopause, diikuti anak-anak dan setelah menopause. defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatan hormon estrogen Pada anak kadar hormon FSH,LH dan prolaktin meningkat. Pada wanita peningkatan kadar 16 alfa hidroksiestron danestriol Frekuensi SLE meningkat pada kehamilan trimester ketiga dan postpartum

Manifestasi klinis
Gejala Konstitusional Manifestasi yang timbul dapat bervariasi. Pada anak anak yang paling sering ditemukan adalah anorexia, demam, kelelahan, penurunan berat badan, limfadenopati dan irritable. Gejala dapat berlangsung intermiten atau terus-menerus. Gejala Muskuloskeletal - athralgia (90%) pada anak dan sering mendahului gejala gejala lainnya. Yang paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki. - Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi. Anak dengan JRA polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi SLE

Cont

Gejala Mukokutan 55% Kelainan kulit atau selaput lendir Lesi Kulit Akut : butterflyrash bersifat fotosintesis

Cont
Lesi Kulit Sub Akut : khas berbentuk anular Lesi Diskoid 2 % terjadi pada usia <15 tahun pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA), peningkatan kadar IgG yang tinggi, lekopeni ringan

Cont
Livido Retikularis : Vaskulitis kulit yg dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk kecil sampai yang besar. Sering juga tampak perdarahan dan eritema periungual. Urtikaria Kelainan pada Ginjal 68% proteinuria dan atau hematuria. Ada 2 macam kelainan patologis yaitu nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa. Nefritis lupus difus yang paling berat, klinis tampak sebagai sindroma nefrotik, hipertensi serta gangguan fungsi ginjal sdang sampai berat. Nefritis membranosa lebih jarang ditemukan. Ditandai dengan sindroma nefrotik, gangguan fungsi ginjal ringan serta perjalanan penyakit yang mungkin berlangsung cepat atau lambat tapi progresif.

Cont
Serositis (pleuritis dan perikarditis) nyeri waktu inspirasi pemeriksaanfisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura sering unilateral atau efusi parikardial Pneuminitis Interstitial hasil infiltrasi limfosit. Gastrointestinal rasa tidak enak di perut, mual atau diare. Nyeri akut abdomen, muntah dan diare mungkin menandakan adanya vaskulitis intestinalis Hati dan Limpa Hepatosplenomegali ditemukan pada anak-anak, jarang disertai ikterus. Umumnya dalam beberapa bulan akan menghilang atau kembali normal.

Cont

Kelenjar Getah Bening dan Kelenjar Parotis 50% terjadi pembesaran KGB,berupa limfadenopati difus dan lebih sering pada anak-anak.Kelenjar parotis membesar pada 60% kasus SLE. Susunan Saraf Tepi Neuropati perifer yang terjadi berupa gangguan se nsorik dan motorik Susunan Saraf Pusat disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang, gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori.

Cont

Hematologi limfopenia, anemia, Coombs + anemia hemolitik, anemia kronis, trombositopenia, dan lekopenia. Fenomena Raynaud Ditandai oleh keadaan pucat, sianosis, eritema dan kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

Diagnosis
Menurut American College of Rheumatology (petty, laxer 2005) diagnosa SLE ditegakkan jika ditemukan 4 atau lebih dari11 kriteria : ruam malar ruam diskoid Fotosensivitas Ulserasi mulut Artritis nonerosif Serositis pleuritis, pericarditis

Cont
Kelainan ginjal Proteinuria > 0,5 g / 24 jam, ditemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular atau campuran Kelainan neurologis kejang tanpa sebab atau psikosis tanpa sebab Kelainan hematologik anemia hemolitik, leukopenia, limfopenia, trombositopenia Kelainan imunologik anti dsDNA + atau antiSM +, adanya antibodi antifosfolipid Antibody antinukleus jumlah ANA abnormal pada pemeriksaan imunofluoresensi

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Umum : Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup.

Hindari Merokok Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi Hindari stres dan trauma fisik Diet sesuai kelainan Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00 Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormone estrogen

Cont

Medikamentosa : - nSAIDs - analgetik ringan - kortikosteroid - antimalaria - imunosupresan

Terima Kasih