ESCLEROSIS MLTIPLE

Nombre: Marlene Ancavil Profesora Gua : Mnica Maldonado

Enfermedades desmielinizantes
Pueden clasificarse en dos categoras completamente diferentes Sistema nervioso central (Esclerosis Mltiple) Sistema nervios perifrico (Sd. Guillain Barre)

DEFINICIN
Enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa y crnica Idioptica y probablemente autoinmune Principal causa de incapacidad neurolgica en adultos 2/3 Incidencia en adultos jvenes 20-40 aos. (peak entre 25-35 aos) Evolucin impredecible, sntomas y signos muy variados localizacin del dao Se caracteriza por remisin de los sntomas por periodos variables de muchos aos.

 Destruccin inmunitaria de la mielina Se observan numerosos parches o placas diseminados cuyo dimetro es entre 1mm hasta varios centmetros. Afeccin preferente de sustancia blanca (no exclusiva) de encfalo y medula espinal. Afeccin tpica periventricular, quiasma ptico, nervio ptico y mdula espinal.

 La posible destruccin axonal es la causa mas probable de los signos persistentes y progresivos. Puede encontrarse degeneracin Walleriana en lesiones antiguas de fibras largas en medula espinal. Se cree que ocurre remielinizacin, pero pueden tener desmieilinizacin persistente como resultado de una falla en la remielinizacin. Se observa cavitacin en lesiones antiguas

Epidemiologa
Patologa neurolgica ms importantes despus de la epilepsia (jvenes) Factores ambientales y genticos. Caucsicos Correlacin con latitud. Prevalencia geogrfica Rara en el ecuador (1 cada 100.000) Ms frecuente en zonas templadas USA y Europa (120 cada 100.000)

Epidemiologa
Agregacin familiar (15% tiene familiares afectados). Herencia: Se sugiere relacin de herencia antgenos de histocompatibilidad, existiendo un gen de susceptibilidad Gemelos tienen 10 veces mayor riesgo Mujeres : hombres= 3:1 Las mujeres tienen un curso clnico diferente principalmente remitente- recurrente y los hombres tienden a presentar formas progresivas y con peor pronstico. Teora epidmica vrica posblica Poca exposicin a la luz (falta de vitamina D)

 Las enfermedades de origen viral que se han relacionado con la etiologa de la EM son la enfermedad por el virus del moquillo canino. Sarampin. varicela zster. encefalitis por garrapatas. as como infeccin por HTVL- 1, LM-7, virus del herpes 6 y virus Epstein-Barr.

Generalidades. Enfermedades desmielinizantes SNC

1.Destruccin de vainas de mielina en fibras nerviosas. 2.La lesin es principalmente desmielinizante, pero se ha demostrado un sustancial dao axonal y prdida neuronal. 3.Infiltracin de clulas inflamatorias de distribucin perivascular. 4.Distribucin de las lesiones en forma perivenosa, preferentemente en sustancia blanca, en focos mltiples diseminados o focos mayores en uno o mas centros. 5.Falta relativa de degeneracin Walleriana de los fascculos de fibras.

Efectos de la desmielinizacin
Falla de conduccin saltatoria Bloqueo de conduccin por alteracin del ambiente extracelular.

 Obedece a una desmielinizacin primaria, producto de un ambiente inflamatorio de origen desconocido que lleva a la neurodegeneracin. Las dimensiones del axn remilinizado nunca vuelve a ser igual que la mielina desarrollada durante el desarrollo del SN (radio g). Esto ocurre debido a que la mielinizacin maduracional es un proceso escencialmente diferente de la remielinizacin

Remielinizacin EM
Lo mas importante del proceso de remielinizacin es la sobrevida axonal. Al miso tiempo, la recuperacin de la conduccin saltatoria. Esta remielinizacin depender de la sobrevida de oligodendrocitos.

Presentacin clnica. Esclerosis Mltiple

Episodios neurolgicos agudos (pero con ciertos antecedentes neurolgicos previos tales como diplopa, vrtigo, y debilidad) Afectan areas neurolgicas no contiguas Separados por periodos de remisin.

Presentacin clnica. Esclerosis Mltiple

1. Trastornos motores: Debilidad motora. Paraparesia Alteracin del equilibrio. Disartria Temblor de intencin Ataxia ROT conservados inicialmente, hasta una exaltacin posterior. Babinski (1MTN) Alteraciones de la marcha

2. Trastornos visuales Prdida de la vista (un ojo) Diplopa Nistagmos 3. Disfuncin Vesical
4. Alteraciones de sensibilidad Parestesias (cosquilleos, hormigueos) Trastorno de sensibilidad profunda

 Signo de L`Hermitte: Flexin pasiva de cuello con hormigueo desde cuello hacia hombros, espalda y regin anterior de los muslos (por hipersensibilidad al estiramiento de los axones desmielinizados). Triada de Charcot: Nistagmos o diplopa, Temblor intencional y disartria. Neuralgia del trigmino / Tics

Diagnstico y Evaluacin:
Inicialmente es difcil el diagnostico debido a los signos correspondientes a un solo sitio de lesin. Etapas avanzadas con mltiples focos dan precisin diagnstica de 100%. Puede presentarse inicialmente con signos leves que luego desaparecen por 10 aos, por lo que el sujeto no consulta. Evaluacin: uso de EDDS (Expanded Disability Status Scale de Kurtzke) y Barthel.

Perfil temporal
Las manifestaciones iniciales leves desaparecen para reaparecer aumentadas y acompaadas de otras anomalas. Por tanto el diagnstico es seguro cuando hay mltiples focos de dao y antecedentes de remisiones y recadas. El diagnstico por RM y potenciales evocados ha mejorado la precisin.

Tratamiento EM.
No existe cura para la esclerosis mltiple. Existen varios medicamentos que son eficaces en su tratamiento, frenando el desarrollo de la enfermedad y combatiendo los sntomas. Interferones Polipptidos Inmunosupresor Anticuerpo monoclonal La EM progresiva primaria es muy difcil de tratar. Estrategias de la Rehabilitacin :

Estrategias de la Rehabilitacin
Al ser una enfermedad irreversible y progresiva en la mayora de los casos, la terapia ir encaminada, principalmente, a mejorar la calidad de vida del afectado. Los objetivos teraputicos deben, por tanto, adaptarse a la fase evolutiva y sintomatologa que presente cada paciente. Definir un plan de rehabilitacin, en conjunto con la persona, su familia y/o cuidador, para la etapa evolutiva que presenta y definir un plan de seguimiento.

Estrategias de la Rehabilitacin
Fomentar el desarrollo de estrategias de movimiento. Fomentar el aprendizaje y las habilidades motoras. Mejorar la calidad de los patrones de movimiento. Minimizar las anomalas del tono muscular.

Actualizaciones

Nuevos frmacos en desarrollo para el tratamiento de la enfermedad, pueden clasificarse en 2 grandes grupos: orales (fingolimod, laquinimod, teriflunomida, BG-12 [dimetil fumarato], cladribina oral, dalfampridina) y anticuerpos monoclonales (rituximab, ocrelizumab, ofatumumab, daclizumab, alemtuzumab).

Bibliografa
Enfermedades Desmielinizantes; Fisiologa Clnica II UDLA ;2011 . Esclerosis Mltiple: Evaluacin y Manejo Kinsico;UDLA 2012 ;Clnica Los Coihues. Esclerosis mltiple:revisin de la literatura mdica Rogelio Domnguez M.y Col. 2012 de Lorenzo-Pinto A, et al. Nuevos tratamientos para la esclerosis mltiple. Med Clin (Barc). 2012. http:// dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2012.05.008 Revisin : Nuevos tratamientos de esclerosis mltiple; Ana de Lorenzo y Col; 2012 Criterios diagnstico para esclerosis mltiple: Revisin de los criterios de McDonald 2010.