Tuli Saraf

Penulis : Hendra Pembimbing: dr. Abdul Muis, Sp.THT-KL

Pendahuluan
Gangguan pendengaran dapat sangat mempengaruhi kualitas hidup untuk orang dewasa juga. Gangguan pendengaran dapat memiliki dampak pada pekerjaan, pendidikan, dan kesejahteraan umum. Jumlah orang dengan gangguan pendengaran memiliki angka kejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir.

Anatomi Telinga Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam Telinga Luar daun telinga berfungsi untuk membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga liang telinga & membran timpani Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2, 5 3 cm.

 Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya umbo, mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar, lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan,dan lapiasan mukosa bagian dalam.

Telinga Tengah berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang terdapat saluran Eustachii yang menghubungkan telinga tengah dengan faring terdapat tiga tulang pendengaran - tulang martil (maleus - tulang landasan (inkus) - tulang sanggurdi (stapes)

 Telinga Dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibule yang terdiri dari 3 kanalis semisirkularis Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian : 1. Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran timpani (Reissner s membrane), berisi cairan perilimfe 2. kala media (duktus koklearis) panjangnya 35mm dan berisi endolimfe.

 Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung cairan peri limfe dan dipisahkan oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada membrana basilaris terletak organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut yang penting untuk mekanisme pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut terletak pada sisi dalam dari terowong Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel rambut luar terletak pada sisi luar terowong tersebut.

Saraf pendengaran Nervus Vestibulocochlearis terdiri dari 4 bagian yaitu medial, superior, inferior dan lateral Nukleus ini terletak di bagian dorsal antara pons dan medulla Nukleus vestibularis lateral dan medial berperan dalam refleks labiryntine statis nukleus vestibularis medial dan superior berperan dalam refleks dinamis dan vestibuloocular

 Pada daerah fundus dari meatus acustikus internus, bagian vestibuler dari N.vestibulocochlearis, meluas untuk membentuk ganglion vestibuler yang kemudian terbagi menjadi divisi dan superior dan inferior. Kedua divisi ini kemudian berhubungan dengan canalis semisirkularis. Didalam canalis semisirkularis terdapat sel-sel bipolar yang mengumpulkan impuls dari sel-sel rambut untuk diteruskan ke otak

 Fisiologi Pendengaran Bunyi dalam bentuk gelombang mll udara atau tulang ke koklea getaran diterima membran timpani diteruskan ke tulang (maleus, incus, stapes - Selanjutnya akan diteruskan kerongga koklea Getaran suara akan menggerakkan membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di bagian basal dan nada rendah diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membran basilaris maka akan menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke potensial

 kemolistrik dan akan dibawa oleh serabut aferen nervus cochlearis ke inti. Dari kompleks olivari superior serabutnya berjalan ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagaian langsung ke colliculus inferior. Serabut-serabut ini membentuk lemniskus lateralis. Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus genikulatum medial sebagai brachium colliculus inferior. Dari corpus genikulatum medial ini serabutnya berjalan ke korteks serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari sebagai rangsang. dorsal dan ventral.

 Jaras Auditory

 Tuli Saraf Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena terdapatnya gangguan jalur hantaran suara pada sel rambut koklea (telinga tengah), nervus VIII (vestibulokoklearis), atau pada pusat pendengaran di lobus temporalis otak. Tuli sensorineural disebut juga dengan tuli saraf atau tuli perseptif

Tuli sensorineural ini dibagi 2: Tuli koklea, yaitu apabila gangguan terdapat pada reseptor atau mekanisme penghantar pada koklea. Tuli retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multiple, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.

 Etiologi Tuli Koklea 1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus) 2. Obat ototoksik Antibiotik - Aminogliksida - Golongan macrolide - Antibiotic lain: kloramfenikol Loop diuretic: Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin Obat anti malaria: kina dan klorokuin Obat anti tumor: bleomisin, cisplatin.

Etiologi

Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain: a. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua jenis obat ototoksik. b. Degenerasi sel epitel sensori. c. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi dari sel

Etiologi...

3. Presbikusis Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua, akibat mekanisme penuaan pada telinga dalam. Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-sel rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. 4. Tuli mendadak 5. Kongenital 6. Trauma 7. Tuli akibat bising

Etiologi...

2. Retrokoklea a. Penyakit Meniere Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural. b. Neuroma Akustik Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat: trauma langsung terhadap nervus koklearis gangguan suplai darah ke koklea

Etiologi

Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli sensorineural mendadak dan berfluktuasi.

 Patogenesis Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran. Sel rambut rusak oleh tekanan udara + paparan suara keras iskemia glikolisis anaerob rusak Paparan obat-obat ototoksik

Gejala Klinis terjadi gangguan pendengaran secara mendadak (mungkin disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah) tejadi secara bertahap (bisa dapat disebabkan oleh penuaan atau tumor). Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi), Nyeri di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga dapat menyebabkan demam.

Diagnosis Prosedur Diagnostik Anamnesis Diperlukan anamnesis yang terarah untuk menggali lebih dalam dan luas keluhan utama pasien. Keluhan utama telinga antara lain pekak (tuli), suara berdenging (tinnitus), rasa pusing berputar (vertigo), rasa nyeri di dalam telinga (otalgia), dan keluar cairan dari telinga (otore).

 Uji Penala Uji Rinne : dilakukan dengan menggetarkan garputala 512Hz dengan jari atau mengetukkannya pada siku atau lutut pemeriksa. Kaki garputala tersebut diletakkan pada tulang mastoid telinga yang diperiksa selama 2-3detik. Kemudian dipindahkan ke depan liang telinga selama 2-3detik. Pasien menentukan tempat mana yang terdengar lebih keras. Jika bunyi terdengar lebih keras bila garputala diletakkan depan liang telinga berarti telinga yang diperiksa normal atau menderita tuli sensorineural. Keadaan seperti ini disebut Rinne positif. Bila bunyi yang terdengar lebih keras di tulang mastoid, maka telinga yang diperiksa menderita tuli konduksi dan biasanya lebih dari 20 dB. Hal ini disebut Rinne negatif.

 Uji Weber: dilakukan dengan meletakkan kaki penala yang telah digetarkan pada garis tengah wajah atau kepala. Dinyatakan pada telinga mana yang terdengar lebih keras. Pada keadaan normal pasien mendengar suara di tengah atau tidak dapat membedakan telinga mana yang mendengar lebih keras. Bila pasien mendengar lebih keras pada telinga yang sehat (lateralisasi ke telinga yang sehat) berarti telinga yang sakit menderita tuli sensorineural. Bila pasien mendengar lebih keras pada telinga yang sakit (lateralisasi ke telinga yang sakit) berarti telinga yang sakit menderita tuli konduktif.

 Audiometri khusus - Tes SISI (short increment sensitivity index) - Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test ) - Tes Kelelahan (Tone decay) - Audiometri Tutur (Speech audiometri) - Audiometri Bekesy Audiometri objektif - Audiometri Impedans - Elektrokokleografi Digunakan untuk merekam gelombanggelombang yang khas dari - evokeelectropotential cochlea - Evoked Response Audiometry - Otoacoustic Emission /OAE

 Penatalaksanaan Penatalaksanaan tuli sensorineural disesuaikan dengan penyebab ketulian. Karena obat ototoksik : diatasi dengan penghentian obat. Karena bising : penderita sebaiknya dipindahkan kerjanya dari lingkungan bising. Bila tidak memungkinkan dapat menggunakan alat pelindung telinga terhadap bising, seperti sumbat telinga (ear plug ), tutup teling (iear muff) dan pelindung kepala (helmet ). bila gangguan pendengaran sudah mengakibatkan kesulitan berkomunikasi bisa menggunakan alat bantu dengar.

Penatalaksanaan...

Alat Bantu Dengar (ABD) Rehabilitasi sebagai upaya untuk mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan dengan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid ). Implan Koklea Implan koklea merupakan perangkat elektronik yang memepunyai kemampuan menggantikan fungsi koklea untuk meningkatkan kemampuan mendengar dan berkomunikasi pada pasien tuli sensorineural berat dan total bilateral.

 Prognosis Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh tumor akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik (sindrom Meniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat dilakukan.

 RINGKASAN 1. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. 2. Tuli sensorineural dibagi menjadi tuli koklea dan tuli retrokoklea. 3. Etiologi tuli sensorineural yang berasal dari koklea yaitu presbikusis, labirintitis, tuli mendadak, trauma dan bising. Sedangkan yang berasal dari retrokoklea disebabkan karena gangguan pada Nervus VIII, tumor pada ponsdan cerebellum, neuroma akustik dan perdarahan otak. 4. Diagnosis tuli sensorineural ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 5. Penatalaksanaan tuli sensorineural tergantung etiologi dan dengan menggunakan alat bantu dengar atau implan koklea.

TERIMAKASIH