ANEMIA

Pendahuluan ___________

* Anemia
________________________________ Keadaan klinis yg ditandai oleh penu runan Hb, hematokrit, juml eritrosit. ______________________________ Bukan suatu diagnosis. Hrs ditentukan penyebab anemia tsb.

* Pendekatan diagnosis
_________________________________ A. Berdasarkan morfologi anemia (normokr, hipokr, megaloblas dsb) B. Berdasarkan etiologi anemia (blood-loss, hemolitik, aplastik dsb)

* Batasan
_______________________________ Rujukan nilai normal WHO : Pria Hb 16 +/- 2 g% Wanita Hb 14 +/- 2 g% Anemia Pria dws : Hematokrit < 41 % Wanita dws : Hematokrit < 37 %

* Indeks pengukuran :

1. Mean Corpuscular Volume (MCV) utk.menentukan ukuran eritrosit. MCV < 70 fl : anemia mikrositik MCV > 125 fl : anemia makrositik 2. Jumlah Retikulosit utk.melihat produksi eritrosit

Penggolongan Anemia berdasarkan patofisiologi

_________________________________ I. Kehilangan darah (blood-loss) II. Penurunan produksi eritrosit III. Meningkatnya destruksi eritrosit

I. Kehilangan darah / Blood Loss

_________________________________ a. Jumlah besar - dlm.waktu singkat b. Jumlah kecil - dlm.jangka panjang

II. Penurunan produksi eritrosit

a. Ggn.sintesis Hb : defs.Fe, Thalass, peny.kronik b. Ggn.sintesis DNA : a.megaloblastik c. Ggn.Stem Cell : a.aplastik, lekemia d. Infiltrasi SST : Ca, limfoma e. Pure Red Cell Aplasia (PRCA)

III. Meningkatnya destruksi eritrosit

A. Hemolisis Intrinsik 1. Kel.membran : sferositosis,eliptosit 2. Kel.Hb : Sickle cell, Unstable Hb 3. Ggn Glikolisis : defs.Piruvat Kinase 4. Ggn oksidasi : defs.ensim G6PD

III. Meningkatnya destruksi eritrosit

B. Hemolisis Ekstrinsik 1. Kel.Imun : Antibodi (warm/cold) 2. Kel.Mikroangiopati : TTP, HUS, kel.katup. 3. Infeksi : Clostridia 4. Hipersplenisme

Penggolongan anemia berdasar morfologi eritrosit

_________________________________ a. Anemia Normositik b. Anemia Mikrositik c. Anemia Makrositik _________________________________

A. Anemia Normositik (ukuran eritrosit normal)

_________________________________ Penyebab : bermacam-macam _________________________________

B. Anemia Mikrositik (ukuran eritrosit relatif kecil)

_________________________________ 1. Anemia defs. Fe 2. Thalassemia 3. Anemia akibat peny.kronik

C. Anemia Makrositik (ukuran eritrosit relatif besar)

1. Makrositik-megaloblastik - defs.B12, defs. asam Folat 2. Makrositik-non megaloblastik - Mielodisplasia, peny.hati - Retikulositosis - Myxedema - Akibat kemoterapi

ANEMIA APLASTIK

Pendahuluan :

Dalam SST : Pluripotent stem cell precursor Eritroid, Mieloid, Trombosit sel E, L, T. ______________________________ A. Aplastik : Keggl. SST sbg.akibat kerusakan atau ekspresi abnormal pd.stem cell

Penyebab Anemia Aplastik

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Auto Imun Obat (Chlor,Sulfa,F.Butazon dll) Kemoterapi Radioterapi Systemic Lupus Erythematosus/SLE Paska Hepatitis Toksin (Insectiside,Benzen)

Patogenesis

Radiasi,kemoterapi,toksin,obat kerusk.SST secr.langsung. SLE auto-antibodi (IgG) terhadap stem-cell supresi hematopoetik.

Patogenesis tersering : autoimun seluler yg.diperantarai oleh sel T.

Gbr.Klinis
_________________________________ Sbg.akibat kegagalan SST. Anemia kelemahan & kelelahan Netropenia rawan infeksi bakterial Trombositopenia perdrh.mukosa & kulit.

Pem. Laboratorium

1. Pansitopenia (pd.tahap awal dapat hanya berupa penurunan 1 atau 2) 2. Anemia berat, retikulosit rendah 3. Morfologi eritrosit normal / MCV n. 4. Netropenia, trombositopenia 5. Sel muda (-), sel abnormal (-) 6. SST : hiposelular

Severe Aplastic Anemia

_________________________________ Selularitas SST < 25 % Ditambah 2 dari berikut ini : jumlah netrofil absolut < 500 / uL jumlah trombosit < 20.000 uL prosentase retikulosit < 0,5

* Penatalaksanaan

1. TST. Allogenik (kuratif) usia < 45 th, tersedia donor 2. Terapi imunosupresif : Anti Thymo cyte Globulin (ATG) atau Anti Lym phocyte Globulin (ALG) 3. Cyclosporine 4. Glucocorticoid dosis tinggi

Penatalaksanaan

5. High-dose Cyclophospamide 6. Androgen : contoh Danazol

* Prognosis
_________________________________ Median survival : 3 6 bulan < 20 % yg dpt bertahan > 1 thn.