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SNDROME DE SJOGREN

R4: Gisele Coelho Pacheco Cabral

INTRODUO
Doena autoimune com manifestaes primrias nas glndulas excrinas (lacrimais e salivares), podendo ter manifestaes extraglandulares 9 mulher:1homem Prevalncia: 0,2-1,4% Idade mdia: 45-55 a Pode ser secundria a AR, LES, ES, PM, DMTC, cirrose biliar primria

INTRODUO
AR: 15-40% LES: 8-30% 35-38% idosos tem sintomas, destes 10% tem evidncia objetiva de diminuio de secreo, e destes 0,04-2,7% tem Sd de Sjogren

ETIOLOGIA

Fatores genticos: HLADR3: ocorre em 50% HLADR3 e 8: anti RO e La em pacientes com SSj e LES HLADR2: anti Ro HLADQ1 e 2: alto ttulos de anti Ro e La

ETIOLOGIA
Virus Epstein-Barr: co-fator que contribui para inflamao crnica Coxsackie: presente em glandulas salivares em SSj primria HIV: disfuno salivar, aumento de partidas e infiltrado linfocitrio focal com CD8, CD4 e LyB Virus C: co-fator?

PATOFISIOLOGIA:
Glndulas salivares menores: infiltrado linfoctico focal, comeando ao redor dos ductos e aps se espalha por todo lbulo Destruio progressiva das clulas epiteliais e distoro dos ductos levando a substituio do tecido glandular por clulas mononucleares A maioria LyT, sendo 60-70% CD4 10-20% LyB

PATOFISIOLOGIA
Ocorre aparecimento de folculos linfides com centro germinativo Estgios precoces: Th2: IL4,5 e 13 Estgios avanados: Th1: interferon gama e IL2 Ocorre produo de autoanticorpos nas glndulas Anti Ro e La so encontrados no citoplasma de plasmcitos presentes nas glndula

(a) Periductal infiltrates in minor salivary glands (magnification 200). (b) Peritubular infiltrates in a patient with interstitial nephritis (300). (c) Peribronchial infiltrates in a patient with small airways disease (200). (d) Pericholangeal infiltrates in a patient with liver involvement (200).

AUTOANTICORPOS

Ac rgo especficos: SSj primria: antireoglobulina, antimicrossomo tireoidiano, antimitocondria SSj secundria: antiepitlio da glndula salivar ambas: anti clula parietal gstrica, antimsculo liso e anti-hemcia

AUTOANTICORPOS

Ac no rgo especfico: FAN: 70-90% anti Ro:70% anti La: 50% FR: 50-60%

ANTI RO
2 tipos: 60 KDa ( LES) e 52 Kda (SSj) Relacionado com doena precoce, envolvimento de partida e gl. Salivares maiores, manifestaes extraglandulares

ANTI LA

Relacionado com: - vasculite - intenso infiltrado linfoctico nas gl. salivares menores

ANTI M3R
Anti receptor muscarnicos de acetilcolina tipo 3 Presente em 80% das SSj primrias Papel patognico: interfere no estmulo da secreo salivar

QUADRO CLNICO

ocular: - ceratoconjuntivite seca: diminuio na produo e mudanas na qualidade da lgrima levando a desidratao da superfcie epitelial - sintomas: sensao de corpo estranho, queimao, dor, fotofobia, olho seco

QUADRO CLNICO
- sinais ( observado pela luz de fenda): diminuio do menisco lacrimal, mancha na crnea com fluorescncia e conjuntiva com listras verde - teste de Schirmer:< ou = 5 mm em 5 minutos - teste de rosa bengala

TESTE DE SHIRMER

Rose Bengal staining (a) in a normal volunteer and (b) in a patient with Sjgrens syndrome. Retention of the stain in the cornea is apparent.

QUADRO CLNICO

Salivar: - xerostomia, dificuldade para engolir alimentos slidos, fissuras, lceras, cries, candidase - 20-30% tem comprometimento das partidas e submandibulares - Bx: sialodenite linfoctica focal - cintilografia salivar

Patient with primary Sjgrens syndrome. Parotid gland enlargement.

MANIFESTAES EXTRAGLANDULARES
Disfuno tireoidiana: tireoidite autoimune pode ocorrer em 10-24% Fadiga: ocorre em 50% e pode estar relacionado com hipotiroidismo subclnico Articular: artropatia intermitente, poliarticular, simtrica ou no, no deformante Artralgia: 53% Mialgia: 22%

MANIFESTAES EXTRAGLANDULARES
Pele seca: 55% Prpura de MMII: relacionada com hipergama e altos ttulos de FR Pulmo: 7-35%, tosse, dispnia, alveolite linfoctica, pneumonite intersticial linfictica e fibrose TC de pulmo pode estar alterada em 30% das SSj primria

Palpable purpura. Lower extremities of a primary Sjgrens syndrome patient.

MANIFESTAES EXTRAGLANDULARES
Heptica: 7% pode ter alterao heptica com atimitocondria positivo e achados sugestivos de cirrose biliar primria diferenciar de hep C Rim: infiltrados linfocticos levando a acidose tubular renal (5-33%) leso glomerular podendo at levar a Sd nefrtica

MANIFESTAES EXTRAGLANDULARES

Neurolgicas: - umas das manifestaes mais comuns - neuropatia perifrica sensorial (22%) - SNC: perda auditiva neurosensorial

MANIFESTAES EXTRAGLANDULARES

Linfoma: - pp linfoma no-Hodgkin - risco relativo de 44X maior -o processo linfoproliferativo varia desde proliferao extraglandular at d linfoproliferativa maligna - fatores que aumentam o risco: aumento persistente de partidas, lceras de MMII, diminuio de C4, crio mista, queda abrupta nos nveis de imunoglobulina, FR monoclonal com idiotipos de reao cruzada

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Medicaes: anti-depressivos e diurticos Hepatite C HIV Sarcoidose Linfoma primrio Alcoolismo Dficit de Vit B Tb Dislepidemia

TRATAMENTO
Higiene oral Bochecho com anti-sptico Ingesto contnua de lquido Pastilhas e alimentos ctricos Lgrima artificial Agentescolinrgicos parassimpticos: - cevimelina 30mg 3X/dia - pilocarpina 5 mg 3-4x/dia

TRATAMENTO
Estimulao eltrica da produo de saliva por disposotivos intraoral Transferencia autloga de glndulas salivares Vasculite e prpura: corticide e imunossupressores Articular, mialgia e linfadenopatia: HCQ e MTX Anti TNF alfa: pouco efetivo Rituximabe: SSj primria e proliferao linfide

OBRIGADA