ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

Dr. Pedro Carrasco Santilln R3PM

Definicin
La Artritis Idioptica Juvenil, corresponde a

un conjunto de sndromes inflamatorios crnicos de etiologa desconocida, que se expresan por artritis de 1 ms articulaciones en nios menores de 16 aos por al menos 6 semanas
Gua Clnica 2010 Artritis Idioptica Juvenil - Minsal

Historia
1493 Sandro Botticelli

Retrato de un Joven 1era evidencia pictorica 1545 Thomas Phaire Descripcion en libro de Pediatria. Siglo XIX reporte anatomo Patologico.
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1887 Jorge Frederic Still, describa 22 pacientes, con alteraciones articulares, extrarticulares como fiebre, exantema, poliserositis, adenopatas y otras alteraciones: Enfermedad de Still.

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Epidemiologia
Enfermedad reumatologica infantil mas frecuente
Incidencia : 10-20 nios por 100,000 anualmente Prevalencia 56-113 nios por 100,000 Nias 3:1 Inicio 1-3 aos de vida. Raro el comienzo antes de

los 6 meses de edad.

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Etiologia y Patogenia
Causa ??!!!$#???? Factores:
Geneticos Ambientales Infeccioso Psicologico

Inmunologico
Traumatismos Hormonal
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 Base Gentica compleja con afeccin de mltiples genes

relacionados con la inmunidad y la inflamacin

Antgenos HLA A2, DR8, DR5 y DPB1*0201

Susceptibles a forma oligoarticular FR+

Antigenos HLA -DR1 y DR4, DRB1*0401

Susceptibles a forma poliarticular FR+

AIJ : incremento de citocinas inflamatorias IL1, IL2, IL6 y IL

2R,TNF

Pannus, Erosion osea y cartilaginosa por enzimas degradantes tipo metaloproteinasa

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 Articulaciones inflamadas se ha demostrado presencia de IL-17

Otras IL Metaloproteinasas Dao Articular

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Ag ?

desconocido: VIRUS ? Superantgeno

CPA

MHC II
RCT Cl. T citocinas

Activacin CD4 / TH1

Cl. B
Cl.plasmticas

Activacin de macrfagos y fibroblastos en la sinovial

Autoanticuerpos (FR)

Clasificacin
1977 Opiniones divididas

Europa (EULAR): A C J Artritis Crnica Juvenil

EUA (ACR): A R J Artritis Reumatoidea Juvenil

1994 ILAR Santiago de Chile nueva clasificacin
1997 Durban, sudafrica revisin 2002 Edmonton, Canada nueva clasificacion

Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12(68):157-9

Comparacin de los criterios de clasificacin de las artritis crnicas en la infancia

ACR ARJ
Artritis sistmica Artritis pauciarticular

EULAR ACJ
Artritis sistmica Artritis pauciarticular

ILAR

AIJ 2002

Artritis sistmica Oligoartritis

Persistente
Extendida Artritis poliarticular Artritis poliarticular ARJ ( FR- positivo) Espondiloartropatas Poliartritis (FR-positivo) Poliartritis (FR-negativo) Artritis psorisica

Entesitis relacionada artritis

Artritis indiferenciadas

4-17% 25-56% 11-28% 2-7% 2-11% 3-11%

11-21%

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AIJ Sistemica
Forma de Comienzo Sistmico (4 - 17 %) o A cualquier edad, ms frecuente 1-5 aos o Astenia, cursan con anemia o Fiebre al menos 2 semanas Vespertinas >39c o Exantema asalmonelado Evanescente no pruriginoso o Hepatoesplenomegalia o Serositis o Mialgias y artralgias o Adenopatias o Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas
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 Lab.
Leucocitosis
Trombocitosis

Anemia
Elevacion de enzimas hepaticas VSG incrementada

PCR incremetados
Ferritina Incrementada

ANA negativos
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Complicaciones

Alteraciones en el crecimiento Infecciones por la terapia inmunosupresiva Enfermedad cardiaca Amiloidosis Osteoporosis Sindrome de Activacion de Macrofagos en 5-8 % de nios con AIJ sistemica

Fiebre persistente Pancitopenia/TP alargado/Dimero D alto/Tgs altos Hepatoesplenomegalia Disfunsion hepatica Coagulopatias y sintomatologia neurologica
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AIJ Oligoarticular
Forma de Comienzo Oligoarticular (25-56%):
Artritis de 4 articulaciones o menos en los 1eros 6 meses de la enfermedad. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis 15-20%

Nias 3:1, pico de insidencia de 2 a 4 aos Rodilla es la mas comunmente afectada en 89%

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 Fenomeno de Gelling
Dolor exacerbado por la maana

Dolor exacerbado por una misma postura

Cursan con ANA positivo Vigilar presencia de iridociclitis

Descartar artritis septica

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 Cataratas, resultado de una uveitis cronica de

paciente con AIJ.

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AIJ Poliarticular
Artritis de 5 o ms articulaciones poliarticular seronegativa (FR -): 11-28% Cualquier edad Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. poliarticular seropositiva (FR+) : 2-7% Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.

Descartar procesos infecciosos, malignos , colagenopatias, descatar LES

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Artritis

Idioptica Juvenil

ARTRITIS PSORISICA
Representa el 2 al 11 % de todos los casos de AIJ. artritis ms psoriasis, o artritis y al menos 2 de los

siguientes puntos a) dactilitis b) historia familiar de psoriasis en parientes de primer grado c) punteado ungueal u onicolisis. edad de comienzo 7 y los 11 aos y la psoriasis entre los 9 y los 13 aos. Puede tener ANAs positivos asi como HLA B27 positivos
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ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL

ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA) presentan artritis y

entesitis o artritis ms entesitis con al menos 2 de los siguientes datos: a) Dolor a nivel de las sacroilacas b) Raquialgia de tipo inflamatorio c) presencia de HLA B27 en 90% d) APF de 1er. o 2do.grado con enfermedad asociada a HLA B27 e) Uvetis anterior f) Inicio de artritis en nio mayor de 8 aos nios 7:1

ARTRITIS INDIFERENCIADA, de causa desconocida, que dura al

menos 6 semanas y que no cumple criterios de ninguna de las otras categoras o cumple con varios criterios de varios subtipos de AIJ.
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INVESTIGACIONES

COMPLEMENTARIAS

Anemia, normoctica, leucocitosis FR positivo 5 a 10% (ms en la de comienzo tardo) ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma sistmica y oligoarticular tipo II. Aumento de la IL 6 Aumento de linfocitos Th1 Aumento de la VSG

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CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORA ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL

1.- Evaluacin del mdico de la actividad de la enfermedad (DAS28) 2.- Evaluacin de los padres o del nio de la sensacin de bienestar (DAS28) 3.- Habilidad funcional.(CHAQ, childhood Health Assessment Questionnaire)) 4.- # de articulaciones con artritis activa 5.- # de articulaciones con limitacin a los movimientos (LOM) 6.- Velocidad de sedimentacin globular. Al menos 30 % de mejora en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6 variables No ms de 1 variable con empeoramiento > 30%
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La uveitis no tratada o mal controlada se asocia a complicaciones oculares como Sinequias, queratopatia en banda, cataratas y glaucoma que conducen a la perdida total visual
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 NO HAY PRUEBA DIAGNOSTICA PARA AIJ Otras causas de Artritis deben de ser

excluidas cuidadosamente antes de realizar el diagnostico de AIJ AIJ es un Dx de exclusion

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Tratamiento
Controlar la inflamacion y dolor. Preservar la funcion. Prevenir deformidades articulares

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 Esteroides:
Enfermedad sistemica no controlada Presencia de Iridociclitis cronica activa Poliartritis activa grave no controlada bajo plan

bifasico de tx.
Esteroide Intraarticular: eficaz y seguro:

Hexacetonida de triamcinolona 1-1.5mgkg

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 Farmaco de accion mediata, lenta y 2da linea:

Metotrexate 10-15mgm2SC por semana Acido folico controla efectos colaterales y

previene complicaciones hepaticas

Agentes Biologicos
Bloquean sitios blanco en el mecanismo

inflamatorio Agentes anti TNF ha revolucionado el tx

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 Nutricion y crecimiento Terapia Fisica y ocupacional Cirugia Transplante Autologo de Celulas madre

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FIN