Anda di halaman 1dari 29

CASE PRESENTATION

Hirschsprung Disease
Oleh: Ilham sarif Pembimbing: dr.Andi Bau Tune Mangkau Supervisor: Prof.dr.Farid Nur Mantu, Sp.B, Sp.BA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2013

Identitas
Nama : Mutiara Tanggal lahir : 24-09-2010 Umur : 3 tahun J. Kelamin : perempuan Berat Badan : 10,5 Kg RM : 629984 Tgl. MRS : 22-10-2013 Ruangan : L3ADK2B3 Diagnosa :hirscprung disease

Anamnesis
KU : muntah-muntah
AT :

Dialami sejak kemarin, muntah menyemprot,warna hijau(+) darah(-) frek > 5 x berisi makanan, BAB belum sejak kemarin, perut kembung (+) Riwayat demam (-), sudah diperiksa di poli bedah anak dengan hirscprung disease. BAK lancar kuning.

..
Riwayat persalinan : Lahir spontan, dibantu oleh

bidan, cukup bulan, segera menangis, BBL bayi 3 kg dan PBL:51 cm. Riwayat kehamilan: Kontrol teratur di bidan. Konsumsi vitamin serta penambah darah namun tidak teratur. Tidak pernah mengkonsumsi obatobatan lain dan jamu. Ibu tidak pernah sakit selama hamil. Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga (-) Riwayat di rawat di Rs Palu 2 minggu bulan oktober 2013 dengan keluhan yang sama

Pemeriksaan Fisis
Status Generalisata
Sakit sedang/ Gizi cukup/ composmentis

Status Vitalis : TD : 110/70 mmHg HR : 64 x/mnt P : 20 x/mnt S : 36,7C

Status lokalis :
o Kepala : Normocephal, Anemis (-), Ikterus (-),

Sianosis (-) o Leher : MT (-), NT (-) Pembesaran KGB (-) o Thorax : I : Simetris Kiri dan Kanan, ikut gerak nafas, tipe thorakoabdominal, P : NT (-), MT (-), vokal fremitus kiri dan kanan sama P : Sonor kiri dan kanan A : BP bronchovesikuler, BT Rh-/- Wh-/-

..........

o Jantung :

I : Ictus cordis tidak tampak P : Ictus cordis tidak teraba P : Pekak, Batas jantung kesan normal A : Bj I/II murni reguler, bising jantung (-) o Abdomen : I : Soepel , darm contur (-), darmn steature (-), A : Peristaltik (+) kesan normal P : Nyeri tekan sulit dinilai Massa tumor (-) P : tympani (+)

o Alat Genitalia : tidak ada kelainan

o Ekstremitas

: tidak ada kelainan

Laboratorium ( 29/10/2013)
Pemeriksaan
WBC RBC HGB HCT PLT CT / BT PT/APTT Albumin GDS Ur/Cr SGOT/SGPT Na/K/Cl Gds

Hasil
5,0 4,65 9,0 28,8 478 800 / 300 11,9/29,6 3,8 86 11/0,8 80/59 133/3,5/106 88

Foto thoraks 27/09/2013


Kesan : tidak

tampak kelainan radiologik pada foto thoraks ini

Foto Colon in loop 28/09/2013


Foto colon in loop : Kontras iodioum sebanyak 150 cc dimasukkan melalui kateter ke anus dan tanpa tahanan mengisi rectum, colon sigmoid dan colon descendens sampai fissure lienalis. Mucosa, caliber lumen dan haustra dalam batas normal. Tidak tampak filling defect dan additional shadow Foto 24 jam post kontras : Masih tampak banyak sisa kontras pada colon sigmoid, colon descendens, colon transversum dan colon ascendens Kesan : sesuai gambaran hischprungs disease

BNO 28/09/2013

Foto BNO : Udara usus terdistribusi ke distal dengan fecal material di dalamnya Tidak tampak dilatasi looploop usus dari gambaran herring bone Kedua psoas line tidak tervisualisasi Kedua preperitoneal fat line intak Tulang-tulang intak

Diagnosa

: hischprung disease Tindakan : IVFD RL : D5% = 1 : 1 = 14 tpm Inj ceftriaxon 300 mg/ 12 jam/ iv Inj ondansentron 1/3 amp/8 jam/ iv Terapi lain sesuai TS pediatric

Hirschsprung Disease

kelainan kongenital dimana tidak

dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada usus bagian distal

Persyarafan usus besar


Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus : 3 pleksus (1) Pleksus Auerbach : diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otot sirkuler (3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa Hirschsprung Disease: tidak dijumpai ganglion pada pleksus Auerbach dan Meissner tersebut.

Sekitar 1 dalam 5000 kelahiran hidup. Di Amerika: 95% dilahirkan oleh kulit putih & 70-80% . Dapat disertai peny.bawaan lainnya sindrom Down 2,9% & kel. jantung 2,5%.

Patogenesis
Tidak Berganglion Spasme Gangguan

Pengosongan

Hipertrofi / Hiperplasi Dilatas

Type hirschsprungs Disease


Berdasarkan segmen yang terkena : Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

Type hirschsprungs Disease

Pada Neonatus , trias gejala klinis: Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam Muntah hijau Distensi abdomen

Diagnosis
Anamnesis Keterlambatan pengeluaran mekonium yang pertama, biasanya keluar >24 jam Muntah berwarna hijau Obstipasi masa neonatus Riwayat keluarga Pemeriksaan fisik Perut kembung karena mengalami obstipasi Colok dubur : sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar

Pemeriksaan Radiologi

Standard Barium Enema 1.Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2.Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; 3.Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Gambar barium enema penderita Hirschsprung Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar

Penatalaksanaan
Terapi Medis : pemasangan pipa lambung Pemberian antibiotika : pencegahan infeksi Cairan infus : menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh

Pembedahan Tahap pertama: kolostomi pada neonatus, Tahap kedua: operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg. Prinsip penanganan: 1. menentukan lokasi dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik 2. reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum

komplikasi
kebocoran anastomosis

striktura anastomosis
obstruksi usus abses pelvis

infeksi luka operasi

Thank you