Mitocondrias y Cloroplastos
Mitocondrias
Se encuentran prcticamente en todos los organismo eucariticos. Definidos como cilindros rgidos y elongados, con un dimetro de 0,5 a 1m que asemeja a una bacteria. Se localizan en el citosol asociados con los microtubulos.
Generalidades
Localizados por todo el citoplasma o en zonas concentradas: tbulos, conos, bastones. Tamao: A o.5 um, L 2um.
Formas
Clula de Corti. Se aprecian acmulos de mitocondrias globosas. Clula oxntica. Se destacan mitocondrias de diferentes tamaos con abundantes crestas y con una marcada densidad electrnica en su matriz.
Formas
Clula acinar del pncreas. Se destacan abundantes mitocondrias uniformes con crestas laminares Clula de corteza adrenal. Se destacan abundantes mitocondrias cuyas crestas son digitiformes
Nmero de Mitocondrias:
Hepatocitos: 1000-1600 mitocondrias Ovocitos:300000 Espermatozoides: 100 Flagelados: 1
Ovocito. Las mitocondrias tienen escasas crestas que nacen en zonas muy concretas y se disponen de forma concntrica.
ESTRUCTURA
Membrana externa.
Lpidos 50% y enzimas, porinas
Espacio intermembranoso.
Expandible en la respiracin
Membrana interna
3:1 protenas/ lpido y ms de 100 poliptidos Cardiolipina
ESTRUCTURA
Molculas de ADN
Molculas de ARN Enzimas Iones
Espacio intermembrana F0 Partculas elementales
algunas Enzimas
Quimicamente igual al citosol .
Membrana mitocondrial interna
Numerosas protenas como ATP-sintetasa, de la cadena respiratoria, enzimas de la fosforilacin oxidativa y transferasas. Lpidos 20 y 80% protenas .
Constan de una cabeza o complejo F1, un pednculo o factor F0 y una base hidrfila. Son complejos ATP-sintetasa.
Porinas
Se encuentran ubicados en la membrana externa. Su estructura es muy semejante a las porinas de la membrana externa de las gram (-). Dejan pasar molculas de 5 kDa a menos. Debido a ella el espacio intermembrana
ESTRUCTURA INTERNA
Membrana mitocondrial interna: presenta numerosas invaginaciones o crestas mitocondriales que se introducen en la matriz. Las crestas pueden ser aplanadas o tubulares . Su membrana carece de colesterol y es ms impermeable a los iones que a la membrana externa por la cardiolipina. Encontramos cadenas de transporte electrnico y enzimas. Matriz mitocondrial: Contiene ADN, ARN y ribosomas. Incluye enzimas responsables del ciclo de cido ctrico, beta oxidacin de cidos grasos.
Funcin
Se encargan de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular , actan por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos).
LAS CLULAS DEPENDEN DE LA GLUCLISIS PARA LA RPIDA PRODCUCCIN DE ATP Remueven el exceso de NADH para acelerar la gluclisis
MITOCONDRIA
Aportan al citosol con poder reductor (como NADPH) para la biosntesis utilizando el exceso de poder reductor mitocondria l
Produccin de polipptidos que son subunidades para los 5 complejos enzimticos mitocondriales: todos ellos convergen el la produccin de ATP
NATURE REVIEWS | GENETICS VOLUME 6 | MAY 2005 | 389
Genoma Mitocondrial
Por
Hiptesis: Las mitocondrias evolucionaron de clulas procariotas que fueron endocitadas por clulas eucariotas primitivas y se desarrollaron en simbiosis.
Los componentes protenicos constituyentes de la cadena oxidativa son 80pero la mitocondria codifica slo 13
La mitocondria depende de proteinas codificadas por el genoma nuclear para garantizar sus funciones
Ambos sexos se pueden ver afectados por la mutacin y expresar el fenotipo, pero se transmite la mutacin slo a travs de la madre, es decir, se transmite cuando la madre es portadora de la mutacin mediante un fenmeno de HETEROPLASMIA.
Distribucin Homooplsmica
Individuo SANO
50%
Distribucin Heteroplsmica
Individuo AFECTADO
NERVIOSO
Sindrome de Parkinson Alzheimers y Huntingtons
OJO:
Neuropata ptica, Oftalmoplegia, Retinopatia
CEREBRO
Seizure Myoclonus (desrdenes musculares) Ataxia (descoordinacin de movimientos), Demencia, Migraa
RIN
Fanconis (sndrome de glomerulopatia)
HGADO
Hepatopatia (Diabetes)
MSCULO ESQUELTICO:
Neuropata
ODO INTERNO
Prdida seonsoneuronal del oido.
CORAZN:
Desorden en la conduccin, cardiomiopatia. Sndrome de Pearson (anemia, disfuncin pancretica)
CLOROPLASTOS
Generalidades
Localizacin: Clulas mesfilas de las hojas Forma: de lente 2 a 4 m ancho 5 a 10 m de largo. Nmero:20 -40/ clula.
ESTOMAS
ESTRUCTURA
Membrana externa
Porinas (1nm)
Membrana interna
Transportadores
Tilacoide
Grana
Estroma.
DNA Sntesis de carbohidratos
ESTRUCTURA
Tilacoide
Genoma
Doble hebra 80 6oo kpb 60 y 200 genes tRNA rRNA No recombinacin Protenas ribosmicas 2000 a 3500 protenas codificadas por genes nucleares
Fotosntesis
LUZ
GLUCOSA
Energa luminosa
Energa qumica
Fotosistema 2
El Fotosistema II (FS II) contiene una molcula de clorofila a reactiva, denominada P680, que absorbe preferentemente a 680 nm y se localiza, preferentemente, en las lamelas granales (grana). Genera ATP Fotolisis del agua
Fotosistema 1
En el fotosistema I (FS I) la molcula reactiva de clorofila a se denomina P700, ya que uno de los mximos, en la curva de absorcin es en los 700 nm, longitud de onda ligeramente mayor que el pico normal de la clorofila a. Genera NADPH y ATP
FotoFosforilacin aciclica
Fotofosforilacin cclica
En esta reaccin, en la que el dixido de carbono se transforma en carbono orgnico, se desarrolla en el estroma del cloroplasto y esta catalizada por la RUBISCO, que es muy abundante. El producto, 3-fosfoglicerato, el cual tambin es un importante intermediario de la glucolisis: cuando la enzima adiciona oxgeno en lugar de CO2, los dos tomos de carbono forman fosfoglicolato.
Fijacin del carbono que forma molculas orgnicas a partir de agua y CO2
gracias