Anda di halaman 1dari 60

AIHA)

DEFINISI
Anemia yg disebabkan oleh kecepatan destruksi

eritrosit Sum-sum tulang gagal merespons anemianya memendeknya masa hidup sel darah merah, dimana normalnya adalah 120 hari

Etiologi
Herideter
Kelainan Membran Sferositosis Herediter Metabolisme Defisiensi G6PD Defisiensi piruvat kinase Defek struktur & sintesa globin Thalassemia Sickle cell anemia

Didapat
Imun Autoimun Aloimun

Reaksi transfusi hemolitik Penyakit hemolitik

Insfeksi Malaria Klostridia Agen kimia & fisik Obat-obatan Zat industri Luka bakar Hemoglobin nokturnal paroksismal (PNH)

Definisi
Suatu kondisi dimana immunoglobulin / komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan RBC dan menyebabkan pengrusakan RBC melalui SRE. Antibodi yg khas pada AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yg berbeda-beda. (Lanfredini, 2007)

AIHA tipe hangat 37C

IgG

mengikat RBC pada suhu

AIHA tipe dingin suhu 0C-4C

IgM

mengikat RBC pada

AIHA tipe hangat lebih sering dijumpai dari pada tipe dingin. Wanita > laki laki

Etiologi
Beberapa penyebab tidak normalnya sytem imun antara lain: 1. Obat-obatan 2. Infeksi 3. Keganasan 4. Penyakit Collagen-vascular

Kerusakan sel eritrosit


Faktor yg berperan dalam proses kerusakan eritrosit: 1. Antigen sel eritrosit 2. Antibodi-anti sel eritrosit 3. Komponen non Immunoglobulin 4. Sistem fagosit mononuklear

Klasifikasi

autoantibodi spesifik

Klasifikasi anemia hemolitik autoimun: 1. Wor reactive antibodies: a. Primer (idiopatik) b. Sekunder 2. Cold reactive antibodies: a. Idiopatik (cold agglutinin diseases) b. Sekunder 3. Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH): - sifilis - pasca infeksi virus 4. Drug inducu hemolytic anemia: - hapten mediated - imun komplek (kinin) - true autoimune anti RBC type - metabolite driven

refrensi
Schwartz RS. Autoimun dan intravaskular anemia hemolitik. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2011: chap 163.

Powers A, Silberstein LE. Anemia hemolitik autoimun. Dalam: Hoffman R, Benz Ej, Shattil SS, dkk, eds.Hematologi: Prinsip Dasar dan Praktek . 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone, 2008: bab 47.

Gejala Klinis
Mudah lelah, malaise, demam, ikterus dan perubahan warna urine Seringkali gejala disertai dengan nyeri abdomen dan gangguan

pernafasan Hepatomegali dan splenomegali Warm: berupa pucat, ikterik, splenomegali dan anemia berat, dyspnea, palpitasi, pusing, demam yang tidak jelas, nyeri abd. Cold: hampir sama dengan warm tapi terdapat rbc aglutinasi pada smear perifer setelah terpapar ambient room temp, acrocyanosis : (gelap, warna keunguan ke ujung jari / jari kaki / hidung / telinga), sakit ketika menelan makanan dingin / cair

Pemeriksaan Penunjang
Gambaran darah tepi : sferositosis, polikromasi

maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti Gambaran sumsum tulang : hiperplasi sel eritropoitik normoblastik. Kadar bilirubin indirect : meningkat Direct Antiglobulin Test (DAT) atau Direct Coombs test : antibodi permukaan / komplemen permukaan sel eritrosit

Penatalaksanaan
Kortikosteroid

Gammaglobulin intravena
Tranfusi Darah Plasmafaresis atau Tranfusi Tukar Splenektomi

KLASIFIKASI
Anemia Defesiensi G6PD dibagi beberapa kelas
Kelas I : anemia hemolitik non sferositosis Kelas II : defisiensi berat Kelas III : defisiensi sedang Kelas IV : non defisiensi

Izzatush Sholihah

Efek dari Usia Eritrosit pada Aktivitas Eritrosit G6PD


GSH berfungsi mencegah kerusakan eritrosit dari

kerusakan akibat oksidasi Agar GSH selalu cukup GSSG GSH Glutation reduktase
(GSSGR)

NADP H G6PD

Semakin tua eritrosit aktivitas G6PD (-)

G6PD B eritrosit Waktu paruh 62 hari Usia rata-rata G6PD eritrosit 100-120 hari G6PD A- eritrosit

Waktu paruh 13 hari

Baru terbentuk: aktivitas enzimatik sama

Genetik G6PD
Pada manusia dan semua mamalia terletak pada band

Xq28-Xq27.3
Berhubungan dengan lokus untuk buta warna,

hemophilia A, diskeratosis bawaan, buta warna

Gen 13 ekson dan 12 intron, mengkode 515 asam

amino Sex-linked Defisiensi penuh perlu satu salinan alel laki-laki

Manifestasi Klinis
Sebagian besar individu defisiensi G6PD adalah

asimtomatik Gejala hemolisis akut pada defisiensi G6PD ditandai dengan kelelahan, sakit punggung, anemia, dan jaundice. Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi, laktat dehidrogenase, Hematokrit turun, haptoglobin dan retikulositosis.

Diagnosa
Diagnosis defisiensi G6PD berdasarkan penilaian

aktivitas enzim,secara kuantitatif dengan analisa spektrofotometri dari produksi NADPH dari NADP (Cappellini,2008)

Terapi
hemolisis terjadi self-limited sehingga tidak perlu

terapi khusus kecuali terapi untuk infeksi yang mendasari dan hindari zat oksidan. Pencegahan hemolisis dengan cara mengobati infeksi, dan memperhatikan resiko obat-obatan dan zat oksidan.

PNH (Paroxcysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

PNH
PNH :
cacat intrinsik diperoleh (bukan diwariskan) Anemia hemolitik yg ditandai dg serangan hemolitik

intravaskuler & hemoglobinuria yg terjadi malam hari

Epidemiologi
Jarang

Tingkat tahunan sebesar 1-2 kasus per juta. Banyak

kasus berkembang pada orang yang sebelumnya telah didiagnosis dengan anemia aplastik atau sindrom myelodysplastic

Penyebab
Defisiensi protein membran eritrosit : - Leukocyte alkaline phosphatase - Acethylcholin esterase - Decay accelerating factor (DAF0 - Membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL), dll

Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia akibat

penghancuran (destruksi) sel darah merah di dalam tubuh

PNH
Suatu kelainan kronis didapat yang ditandai terjadinya hemolisis intravaskuler dan hemoglobinuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur di malam hari

Cont.....
Biasanya ditandai dengan terdapatnya darah di dalam

urine dan plasma Pada kasus ini Biasanya pasien meninggal karena trombosis

Patofisiologi
Disebabkan karena mutasi yang menyebabkan

kelainan pada enzim PIG A ,akibatnya terjadi pemanggilan komplemen,eritrosit perforasi,mudah pecah

Patofisiologi

Manifestasi Klinis
hemoglobinuria

Hemosidenuria
Anemia hemolitik Thrombosis vena

Anemia, ikterus, splenomegali Hemoglobinuria (terutama pagi hari)

Kekurangan zat besi


Perdarahan akibat terjadinya trombositopenia

Trombosis vena : vena hepatica, vena serebral


Pada ginjal : hypostenuria, kelainan fungsi tubulus,

gagal ginjal akut dan kronik.

PENATALAKSANAAN-TERAPI
Asam folat 1 mg/hari Bila ada defisiensi dibrti sulfas ferosus 3x1 Tab Prednison 20-60 mg/hari (tdk unt jangka waktu yg

lama) Hormon androgen : Fluoxmesteron :5-30 mg/hari. Oxymetholon 10-50 mg/hari diberikan selama 6-8 minggu. Bila tdk respon,dihentikan Bila ada trombosis streptokinase, urokinase

KOMPLIKASI
KOMPLIKASI

ANEMIA

INFEKSI

PANSITOPENI

TROMBOSIS VENA

PROGNOSIS
Hasilnya bervariasi. Kebanyakan orang bertahan lebih dari 10

tahun setelah terdiagnosis PNH. Kematian bisa terjadi akibat komplikasi seperti pembentukan bekuan darah (trombosis) atau perdarahan dan pansitopeni Prognosis buruk bila : usia diatas 55tahun saat diagnosis ditegakkan, adanya trombosis, perubahan menjadi : pansitopeni, sindroma mielodisplasia atau leukemia akut

Microangiopathy Hemolitic Anemia )

Introduction
Pertama kali ditemukan Moschcowitz tahun 1924 pada

seorang gadis 16 tahun dengan anemia, petechiae, microscopic hematuria. Ia Meninggal akibat kegagalan multiorgan.

Ethiology
Konginital

Idiopatik
Infeksi Escherichia coli 0157:H7 << ADAMTS13 Autoantibodi ADAMTS13 Obat: ticlopidine, clopidogrel, quinidine, cyclosporine

Sign & Symptom


Anemia

Trombositopeni
Fever Gangguan funsi ginjal dan jantung Gangguan neurologis

Patogenesis
Kerusakan endotel endotel sekresi ULvWF

trombosit nempel di ULvWF karena kurang ADAMTS13 ULvWF tidak bisa dipecah makin banyak trombosit dan pecahan eritrosit yang nempel di ULvWF trombosis

Laboratory Study
Lactate dehydrogenase meningkat drastis. Platelet <20,000/m L Plasma haptoglobin turun

Complete blood count (CBC)


Hemoglobin < 10 g/dL Thrombocytopenia Hapusan darah tepi ada schistocyte LDH level - Indirect bilirubin level naik Direct bilirubin Normal Reticulocyte count - Naik Creatinine level naik dikit (46%) Urinalysis ADAMTS13

Theraphy
Plasma Exchange 40 mL/kgBB FFP

Prednisone (1-2 mg/kg/d PO)


Rituximab (1000 mg IV tiap 2 minggu, 30 menit

sebelum infusi, beri methylprednisolone 100 mg secara IV Cyclophosphamide (500-750 mg/m2 IV qmo) Cyclosporine

Manifestasi Klinis
Muka pucat Lelah/Keletihan Kurang energi/lemas Mengantuk Sakit kepala Nyeri Perut Warna kulit kekuning-kuningan

Pemeriksaan Fisik
Kulit : Sianosis, ikterus

Mata : Ikterus
Splenomegali

Urin Berwarna Gelap

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan HB Gambaran Darah Tepi

Penatalaksanaan
Terapi Cairan

Kortikosteroid

Asam Folat 0,15 0,3 mg/hari

DEFINISI
Koagulasi Intravaskular Diseminata adalah

suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil sehingga menjadikan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.

ETIOLOGI
Penyakit yang disertai koagulasi intravascular diseminata fulminan Bidang obstetric Bidang hematologi Infeksi (Septicemia, Viremia, Parasit, Trauma, Penyakit hati akut, Luka bakar, Kelainan vascular) 2. Penyakit disertai koagulasi intravascular diseminata a. Keganasan b. Penyakit kardiovaskuler
1.

PATOFISIOLOGI
Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) ditandai dengan proses

aktivasidari system koagulasi yang menyeluruh yang menyebabkan pembentukanfibrin di dalam pembuluh darah sehingga terjadi oklusi trombotik di dalampembuluh darah berukuran sedang dan kecil. Proses tersebut menjadikan aliran darah terganggu sehingga terjadi kerusakan pada banyak organ tubuh. Pada saat yang bersamaan, terjadi pemakaian trombosit dan proteindari faktor-faktor pembekuan sehingga terjadi perdarahan

MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang sering timbul pada klien DIC adalah sebagai berikut: 1. Perdarahan dari tempat-tempat pungsi, luka ,dan membaran mukosa pada klien dengan banyak syok, komplikasi persalinan, sepsis atau kanker. 2. Perubahan kesadaran yang mengidentifikasikan trombus serebrum. 3. Distensi abdomen yang menandakan adanya perdarahan saluran cerna. 4. Sianosis dan takipnea akibat buruknya perfusi dan oksigenasi jaringan. 5. Heamaturia akibat perdarahan atau oliguria akibat menurunnya perfusi ginjal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. 2. 3. 4. 5.

Masa protrombin Partial Thrombin Time (PTT) Kadar Faktor Pembekuan Kadar FDP D- Dimer pemeriksaan darah menunjukkan hipofibrigenemia, peningkatan produk hasil degradasi fibrin (D-dimer yang paling sensitif ), trombositopenia dan waktu protrombin yang memanjang.

Hasil

PENATALAKSANAAN
1.

2.
3.

4. 5.

6.

Atasi penyakit primer yang dapat menimbulkan koagulasi intravaskular desiminata. Pemberian heparin. Heparin dapat diberikan 200 U/kg BB iv tiap 4-6 jam. Terapi pengganti. Darah atau packed red cell diberikan untuk mengganti darah yang keluar. Jika trombosit masih rendah dalam seminggu perlu diberikan platelet concentrate. Obat penghambat fibrinolitik. Selain pemberian heparin secara berkala, Sodium warfarin kadang-kadang memberikan hasil baik. Terapi penghilang faktor pencetus. Dapat diberikan plasma yang mengandung faktor 8, sel darah merah, dan trombosit.

E. Coli

- Toksin shiga 1 & 2 - Shigela dysentriae toksin shiga

Diare berdarah

HUS bisa familial tapi jarang (5-10%) Lebih mortalitas Mengalami defisiensi atau defek faktor komplemen H Mutasi pd gen faktor H resesif dan dominan

Px diterapi obat antikanker mitomycin C

Lesi arteriol Manifestasi Klinis

Anemia hemolitik, trombositopenia purpura dan gagal ginjal akut oligurik Hemoglobinuria Pmx darah tepi tidak dapat dibedakan dg TTP

HUS ringan pd anak oligianuria <24 Terapi jam, pemberian cairan dan elektrolit cukup Dewasa perawatan seperti penyakit gagal ginjal terminal, dialisis. Plasmaferesis dan transfusi FFP yg mengandung faktor H