Anda di halaman 1dari 32

Hyaline Membrane Disease

PEMBIMBING

Dr. Slamet Widi Sp.A

Muh.Dina Tursina Chekmat

Pendahuluan
Hyaline Membrane Disease (HMD) merupakan

salah satu penyebab gangguan pernafasan yang sering dijumpai pada bayi prematur Gangguan nafas ini merupakan sindrom yang terdiri dari satu atau lebih gejala sebagai berikut: pernafasan cepat >60 x/menit, retraksi dinding dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada udara kamar

Menurut European Consensus Guidelines on the

Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants 2010 Update, sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan 24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul berbarengan dengan peningkatan diuresis Menurut buku Pedoman pelayanan medis IDAI, gejala gawat nafas pada HMD memburuk dalam 48 96 jam

DEFINISI
Keadaan gawat nafas biasanya terjadi 4 jam

setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan 24 48 jam kehidupan Kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolus yang menyebabkan terjadinya transudasi ke dalam alveolus dan terbentuk fibrin dan membentuk lapisan membran hialin

EPIDEMIOLOGI
Hyaline Membrane Disease merupakan salah

satu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Di US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per tahun. Kurang lebih 30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya HMD terutama terjadi pada bayi prematur HMD ini 60 80% terjadi pada bayi yang umur kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 30% pada bayi antara 32 dan 36 minggu, 5% pada bayi lebih dari 37 minggu dan jarang pada bayi cukup bulan

ETIOLOGI
Kegagalan mengembangkan functional residual

capacity (FRC) dan kecenderungan dari paru yang terkena untuk mengalami atelektasis berhubungan dengan tingginya tegangan permukaan dan absennya phosphatydilglycerol, phosphatydilinositol, phosphatydilserin, phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi

Patofisiologi

Gambaran & Gejala Klinis


Penyakit membran hialin ini mungkin terjadi pada

bayi premature dengan berat badan 1000- 2000 gram atau masa gestasi 30-36 minggu. Sering disertai dengan riwayat asfiksia pada waktu lahir atau tanda gawat bayi pada akhir kehamilan Tanda gangguan pernafasan mulai tampak dalam 6 8 jam pertama setelah lahiran dan gejala yang karakteristik mulai terlihat pada umur 24 72 jam Bila keadaan membaik, gejala akan menghilang pada akhir minggu pertama

Gambaran klinis seperti dispnu atau hiperpnu, sianosis karena saturasi O2 yang menurun, retraksi suprasternal, retraksi interkostal dan expiratory grunting. Selain tanda gangguan pernafasan, ditemukan gejala lain misalnya bradikardia (sering ditemukan pada penderita PMH berat), hipotensi, kardiomegali, pitting edema terutama di daerah dorsal tangan/ kaki, hipotermia, tonus otot yang menurun, gejala sentral dapat terlihat bila terjadi komplikasi Scoring system yang sering digunakan pada bayi preterm dengan PMH adalah Silverman Anderson score untuk mengevaluasi derajat keberatan dari gangguan nafas

Silverman Anderson score

Pemeriksaan Penunjang
Gambaran radiologis memberi gambaran

penyakit membran hialin Gambaran yang khas berupa pola retikulogranular, yang disebut dengan ground glass appearance, disertai dengan gambaran bronkus di bagian perifer paru (air bronchogram) Terdapat 4 stadium:
Stadium 1: pola retikulogranular(ground glass

appearance) Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance

Gambaran ground glass appearance dan air bronchogram

Ground glass appearance

Air Bronchogram

Gambaran batas jantung-paru kabur dan white lung appearance

Batas Jantung Paru Kabur

White Lung Appearance

Gambaran laboratorium
Kadar asam laktat dalam darah meninggi dan bila

kadarnya lebih dari 45 mg%, prognosis lebih buruk. Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi normal dengan berat badan yang sama. Kadar PaO2 menurun disebabkan berkurangnya oksigenasi di dalam paru dan karena adanya pirau arteri-vena. Kadar PaO2 meninggi, karena gangguan ventilasi dan pengeluaran CO2 sebagai akibat atelektasis paru.

Uji Kematangan paru


Tes biokimia (Rasio lecithin sphingomyelin)

Tes biofisika (Shake test)

SHAKE TEST

Diagnosis
Anamnesis
Riwayat kelahiran kurang

Pemeriksaan Fisik

Gejala biasanya dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan.


Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala: o Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit) o Grunting atau nafas merintih o Retraksi dinding dada o Kadang dijumpai sianosis (pada udara ruangan)

bulan, ibu DM Riwayat persalinan yang mengaalami asfiksia perinatal (gawat janin) Riwayat kelahiran saudara kandung dengan penyakit membrane hialin.

Perhatikan tanda prematuritas Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru

Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan beratnya


penyakit, besarnya bayi, adanya infeksi dan derajat dari pirau PDA

Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif dalam 48-96 jam

Diagnosis Banding
Transient Tachypnoea of the newborn (TTNB)

Meconium aspiration syndrome


Pneumotoraks

Pencegahan
Mencegah kelahiran bayi yang maturitas parunya

belum sempurna. Maturitas paru dapat dikatakan sempurna apabila produksi dan fungsi surfaktan telah berlangsung baik. Gluck (1971) memperkenalkan cara untuk mengetahui maturitas paru dengan menghtung perbandingan antara lesitin dan sfingomielin dalam cairan amnion. Bila perbandingan lesitin/ sfingomielin sama atau lebih dari 2, bayi yang akan lahir tidak akan menderita penyakit membrane hialin, sedangkan bila perbandingan tadi kurang dari 2 berarti paru bayi belum matang dan akan mengalami penyakit membrane hialin

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan umum
Memberikan lingkungan yang optimal Pemberian oksigen harus berhati-hati Terapi Oksigen sesuai dengan kondisi Nasal kanul atau head box penggunaan NCPAP (Nasal Continuous Positive Airway Pressure) Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan HMD berat atau komplikasi yang menimbulkan apneu persisten Pemberian cairan, glukosa dan elektrolit sangan berguna

pada bayi yang menderita penyakit membrane hialin


Pada hari-hari pertama diberiksan glukosa 5 10 % dengan jumlah

yang disesuaikan dengan umur dan berat badan (60 125 ml/kgbb/ hari) Asidosis metabolik yang selalu terdapat pada penderita, harus segera diperbaiki dengan pemberian NaHCO3 secara intravena
Pemberian antibiotika ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan gentamisin 3mg/kgBB untuk bayi dengan berat lahir kurang dari 2 kilogram

Penggunaan NCPAP sedini

mungkin (early NCPAP) untuk stabilisasi bayi dengan berat lahir sangat rendah (1000 1500gram) di ruang persalinan juga direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli Penggunaan humidified high flow nasal cannula therapy (HHFNC) sebagai pengganti NCPAP sedang digalakkan di beberapa negara karena memiliki keefektivitasan yang

Indikasi rasional untuk penggunaan ventilator

adalah1:
pH darah arteri <7,2 pCO2 darah arteri 60mmHg atau lebih pO2 darah arteri 50mmHg atau kurang pada

konsentrasi oksigen 70 100% dan tekanan CPAP 6 10 cm H2O Apneu persisten

Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika

bayi terbukti mengalami penyakit membran hialin, diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6 12 jam untuk total 2 4 dosis

CARA PEMBERIAN SULFAKTAN

Terapi steroid antenatal


Pemberian antenatal steroid kepada para ibu

dengan risiko melahirkan bayi premature terutama dengan usia gestasi 35 minggu untuk mengurangi mortalitas neonatal Menurut NIH Consensus Development Panel on the Effect of Corticosteroids for Fetal Maturation on Perinatal Outcomes, regimen pemberian kortikosteroid secara umum ialah 2 dosis betametason 12 mg diberikan secara intramuskular dengan jarak waktu 24 jam dan 4 dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan jarak waktu antar pemberian 12 jam

Algoritma penanganan Distres penapasan

Prognosis
Penyakit membrane hialin prognosisnya

tergantung dari tingkat prematuritas dan beratnya penyakit. Prognosis jangka panjang untuk semua bayi yang pernah menderita penyakit ini sukar ditentukan. Mortalitas diperkirakan antara 20 40%.

Anda mungkin juga menyukai