Anda di halaman 1dari 26

Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang

terdiri dari bermacam-macam jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal asing pada tempat anatomi dimana jaringan tersebut muncul yaitu sering terjadi dekat tulang ekor (coccyx), dimana konsentrasi terbesar sel primitive berada untuk periode waktu yang lama.

Tumor ini diyakini berasal dari sel multipotensial

embrio dari Hensen;s node yang terletak di dalam tulang ekor (coccyx). Teratoma sakrokoksigeus berkembang didalam retroperitoium, daerah sakrokoksigeus, atau melibatkan keduanya. Sebagian besar merupakan kasus primer.

Epidemiologi
Teratoma Sakrokoksigeus adalah tumor jarang.

Insiden teratoma sakrokoksigeus 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup dan paling sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah dilaporkan

Sakrokoksigeus adalah bagian yang sering terdapat

teratoma pada neonatus (46-65%) Lokasi selanjutnya yang paling sering adalah : gonad (10-35 %), mediastinal (10-12 %),retroperitoneal (3-5%), cervical (3-6%), Presakral (3-5 %), system saraf pusat (2-4 %). Tumor ini paling sering ditemuan pada bayi dan anak anak, tetapi dilaporkan telah ditemukan pada orang dewasa

Etiopatologi
Teratoma terbentuk dan berkembang selama

kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensens node.

classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics Tipe I - tumor terutama di bagian luar mengarah dari
daerah sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong Tipe II tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis. Tipe III tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan pada bokong. Tipe IV tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong

Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi :


Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik,

benigna, matur, hanya jaringan dewasa Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur. Teratoma maligna , dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur dan /atau embrionik.

Gambaran klinik
Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai

massa yang menonjol antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa pasien, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak, Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung kemih dan rectum.

Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang

disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali. Sebagian kecil pasien dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki, terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor. Pada teratoma sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor

Diagnosis
Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya

ditegakkan melalui pemeriksaan fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan. Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi fetal.

studi diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi,

computer tomografi (CT) atau MRI. Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jela

Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk,

dimana mengeluarkan alfafetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma.

Diagnosis Banding
meningocele dan berbagai tumor jaringan lunak.

Penting untuk membedakan lipomeningocele dari teratoma. Secara klinis, lipomeningocele lebih tinggi di belakang dan terletak di atas kanal spinal. Roentgenoram menunjukkan adanya spina bifida. Disisi lain, Teratoma terletak dibawah belahan intergluteal dan meluas ke anterior sampai sacrum lebih masuk ke kanal. Presakral meningocele lebih lembut, dan lebih fluktuasi dari pada teratoma. CT scan akan memudahkan dalam membedakan meningocele presakral dari teratoma.

Penanganan
Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi

Tipe I dan II dapat dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor. Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat

Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan

malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Pasien ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi dan/ atau CT

Komplikasi komplikasi maternal pada kelahiran dapat termasuk seksio


sesarea atau kelahiran pervaginam dengan mekanisme distosia. Komplikasi yang berpeluang terjadi dalam uterus termasuk polihidramnion dan perdarahan tumor yang menyebabkan anemia dan nonimun hidrops fetalis. Komplikasi akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi urinarius, hidronefrosis dan hidrop fetalis. Komplikasi berikutnya dari pengaruh benjolan atau pembedahan dapat termasuk neurogenik bladder, bentuk lain dari inkontinensia urin, inkontinensia fekal, dan masalah kronik lain yang menyebabkan kerusakan yang mengorbankan saraf dan otot dalam pelvis. Komplikasi akibat tidak diangkatnya coccyx dapat termasuk rekurensi dan metastase kanker

Prognosis
Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik

dipengaruhi oleh deteksi prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan pembedahan reseksi. Prognosis pada neonatus berdasarkan klasifikasi teratoma oleh the American Academy of Pediatrics Surgical Section dengan adanya perluasan tumor, sedangkan prognosis fetus didasarkan pada ukuran tumor, laju pertumbuhan tumor dan ada tidaknya plasentomegali dan hidrops fetalis.

Walaupun sebagian besar tumor ini secara histologi

benigna, tumor ini dihubungkan dengan mortalitas dan morbilitas karena pengaruh sekunder dari teratoma sakrokoksigeus seperti premature, distosia dan trauma kelahiran, perdarahan tumor dan kegagalan sekunder output yang tinggi. Adanya tumor yang berukuran besar baik ada atau tidak adanya kalsifikasi dalam tumor tidak begitu penting apakah lesi benigna atau maligna. Secara histologi tumor benigna, prognosisnya sangat baik setelah pembedahan eksisi yang adekuat. Prognosis buruk jika tumor mengandung jaringan maligna. Resiko maligna tergantung pada bagian dan luasanya tumor serta umur pada saat didiagnosis.

Identitas pasien
Data :

Nama : an. Atar Rm : 12229448 Umur : 3 bulan

S : bayi datang kiriman dr.Agus,Sp.A untuk CT-Scan lumbal.

Terdapat benjolan pada punggung bagian bawah mulai dari lahir. Dari ukuran kecil sampai membesar mengikuti tumbuh kembang bayi.

O: KS : CM KU: sedang Nadi : 144 x/menit suhu : 36,5 C BB : 5 kg RR : 48 x k/l : a-/i-/c-/dThorax : rhonki -/- wheezing -/Cor : s1s2 tunggal-reguler Abdomen : I : distended (-) p :soepel (+) p : tymphani A : BU (+) N Ekstrimitas : akral hangat (+) edema (-)

Status lokalis :

I: massa (+) 5 cm P: kenyal (+) nyeri tekan (-)

Konsul dr christanto sp.an :

setuju pengelolaan anestesi tindakan scanning Saran : puasa 4 jam pre op D5 NS 20 tpm Post scanning dalam premed midazolam Bila taa,blh pulang

TERIMA KASIH