OLEH : M.

Reza Kurniansyah Wina Widia Yanti Ratih Adhia Sari

Pembimbing : dr. Hans Marpaung Sp.B FICS

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile

Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.

Vaskularisasi berasal dari :

1.

Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior. Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus

2.

Persarafan rektum terdiri atas : Sistem simpatik Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior. Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.
Sistem parasimpatik. Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke II,III,IV.

Otor sfingter Eksternal Digambarkan sebagai sekelompok otot parasagital yang tampak dibagian anterior dan posterior anus

Ischiocogcygeus, Ileocogcygeus Pubocogcygeus Puborectalis

Otot sfingter internus Digambarkan sebagai otot yang mengelilingi rectum

Di dalam puborectal space lewat alat-alat penting: Pada pria = - urethra - rectum Pada wanita = - urethra - rectum - vagina

Fungsi utama dari rektum dan kanalis anal ialah :

Mengeluarkan massa feses (defekasi) Kontinensi : kemampuan untuk mempertahankan feses.

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya Insiden Anorektal Malformasi (ARM) kira-kira 1/ 5000 kelahiran Laki-laki lebih sering dibandingkan dengan perempuan laki-laki (55-65%) sering disertai rektourethral fistula sedangkan wanita rektovestibuler

Malformasi anorektal atau atresia ani atau anus imperforate adalah suatu kelainan kongenital dimana tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rektum

genetic, sex-linked inhited , autosomal dominant inherited pertumbuhan bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal, serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.

Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase fetus, dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm. Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas : 1. Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. 2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum 3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.

Hindgut merupakan kelanjutan midgut sampai membrane kloaka, dimana membrane ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal.

Septum urorektal berfusi dengan membrana kloaka yang disebut dengan perineal body Septum urorektal terbentuk dari 2 struktur mesoderm, yaitu : lipatan midline Tourneux dan 2 lipatan lateral Rathke 1/3 inferior adalah derivat dari ektoderm yang disebut anal pit atau proctodeum Anal membrane teresorpsi pada minggu ke-8 terjadi fusi dengan mesoderm dari hindgut linea dentata.

Kegagalan terbentuknya lipatan Rathke Bagian inferior septum urorektal tidak terbentuk fistula rektouretral (prostatic) pada laki-laki dan common channel (cloaca) dari urethra, vagina, dan rektum pada perempuan Kegagalan dari kedua lipatan Tourneux dan Rathke diduga dapat berakibat fistula rectobladder neck pada laki-laki dan perempuan Anus imperforata tanpa fistel terjadi karena lubang anus tidak terbentuk.

Figure 14.37 Urorectal (A) and rectovaginal (B) fistulas that result from incomplete separation of the hindgut from the urogenital sinus by the urorectal septum. These defects may also arise if the cloaca is too small, which causes the opening of the hindgut to shift anteriorly. C. Rectoperineal (rectoanal atresia). These defects probably result from vascular accidents involving the caudal region of the hindgut, resulting in atresias and fistulas. D. Imperforate anus resulting from failure of the anal membrane to break down.

Faktor kongenital Masa embrio

Tidak sempurnanya perkembangan kolon

Obstruksi

Anus imperforata

Fistel

Feses tidak keluar Distensi abdomen Sekuesterarsi cairan muntah Rektouretralis rektovesika Rektovestibular rektovaginal

Secara umum Anomali Anorctal dapat dibedakan menjadi: 1. Tanpa Fistula 2. Dengan Fistula Macam-macam Fistula:
1. Fistula Recto Vesical = hubungan punctum dengan bulibuli = hubungan punctum dengan urethra = hubungan punctum dengan perineum = beberapa fistula ke dimple anal = hubungan punctum dengan Scrotum = hubungan punctum dengan vagina = hungan punctum dengan vertibulum

2. Fistula Recto Urethral 3. Fistula Recto Perineal

4. Stenose Ani 5. Fistula Recto Scrotal () 6. Fistula Recto Vaginal () 7. Fistula Recto vertibularis ()

Berdasarkan pada Smith dan Stephen :

1.

2. 3.

Tinggi (supralevator) Rektum berakhir di atas m. levator ani (m. puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rektum dengan kulit perineum >1 cm Intermediet Rektum terletak pada m. levator ani tapi tidak menembusnya. Rendah (translevator) Rektum berakhir di bawah m. levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.

Klasifikasi Wingspread :

Fistula Perineal (Anocutaneous) Defek rendah Rektum yang lebih proksimal masih berhubungan dengan otot sfingter. Fistula rektoperineal subepitelial dapat ditemukan sepanjang linea mediana raphe, kadang-kadang terbentuk skin tag (deformitas bucket handle)

Fistula Rectourethral : Defek hubungan antara rektum dengan bagian posterior utrethra

Fistula Rectobladder Neck

Rektum bermuara pada bladder neck dengan bentuk seperti huruf T. Dinding rektum dan urethra terpisah. Rektum berada diatas otot levator.

Fistula Rectoperineal
fistula letak rendah pada laki-laki Anus bermuara pada perineal body sebelah anterior dari sfingter eksterna, dan posterior vestibulum vagina. Bentuk bokong dan anal dimple baik. Sacrum normal dan demikian pula dengan otot levator. Rectum dan vagina juga terpisah baik.

Fistula Rectovestibular
Rektum bermuara tepat di belakang hymen dalam vestibulum vagina. Defek ini sering didiagnosis sebagai fistula rectovaginal. Sedikit diatas fistula, rektum dan vagina dipisahkan oleh sebuah dinding tipis. Otot baik, sakrum yang normal dan ada anal dimple.

Persisten Cloaca

Rektum, vagina, dan urethra bersatu dalam satu lubang. Panjang lubang 1 - 10 cm. Malformasi short-channel biasanya panjangnya <3 cm Malformasi long-channel > 3cm.

Kebanyakan bayi dengan imperforate anus memiliki 1 kelainan atau lebih insiden antara 5060%: Kelainan kardiovaskuler
Atrial septa defek dan paten duktus arteriosus yang diikuti dengan tetralogi fallot.

Kelainan gastrointestinal Trakeoesofageal fistula(10%), Obstruksi duodenum karena atresia atau malrotasi(1-2%)

Kelainan spine dan vertebra Hemivertebra, skoliosis, hemisakrum, myelomeningokel, syringomielia Kelainan urologi
Renal agenesis dan displasia, Cryptorchidism(3% 19%) ,hipospadia (5%)

Kelainan ginekologi Pada bayi baru lahir dapat terjadi hydrocolpos yang dapat bermanifestasi obstruksi aliran menstrual.

Anamnesa - Gejala timbul dalam waktu 24-48 jam - tidak dapat atau kesulitan mengeluarkan mekonium - perut membuncit dan pembuluh darah dikulit abdomen terlihat menonjol - Muntah

Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan perianal inspeksi dan palpasi - Ada anus /tidak , anal dimple - Tidak ada anus Fistula - mukoneum pada perineum defek letak rendah, dan mukoneum di urin fistula disaluran kemih. - mukoneum bercampur urin fistula rectouretral = urin semakin lama semakin jernih fistula rektovesika = urin berwarna kehitaman selama miksi - Kateter setelah pasang kateter urin jernih fistula rectourethral Urin bercampur mekonium fistula rectovesika - Saat anak menangis anus menonjol anomali letak rendah anus tidak menionjol anomali letak tinggi

Pemeriksaan Abdomen Inspeksi perut tampak kembung Palpasi Distensi, nyeri tekan tidak dijumpai Perkusi Hipertimpani
Auskultasi peristaltik meningkat , metalic sound

Invertogram syarat : - usia bayi setelah 24 jam (paling cepat 18 jam) - hip join fleksi maksimal - arah cahaya dari lateral - Kepala dibawah, kaki diatas. - interpretasi pada invertogram pada wangeensteen and rice bila letak udara paling distal: > 1 cm = letak tinggi / high = 1 cm = letak rendah / low < 1 cm = letak intermediate / sedang

b. Pada knee chest position Dengan Pubococcygeal line (PC line), yaitu dibuat garis imajiner antara Pubo/Pubis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal. Interpretasinya adalah sebagai berikut: - Ujung buntu di atas PC Line = letak rendah - Ujung buntu di bawah PC Line = letak tinggi USG

Ekokardiografi

Berdasarkan klasifikasi : - anomali letak rendah operasi perineal (repairanoplasti ) tanpa kolostomi - Anomali letak tinggi dan intermediate ada 3 tahap 1. kolostomi 2. posterosagital Anorectoplasty (PSARP) 3. penutupan kolostomi

Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yaitu pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses. indikasi kolostomi adalah sebagai berikut: - Dekompresi usus pada obstruksi - Stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang atau perforasi - Sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal. Manfaat kolostomi, yaitu: a. Mengatasi obstruksi usus. b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersih. c. menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain.

Suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anus, yaitu dengan cara membelah m. sfinghter eksternus dan muskulus levator ani. Macam-macam PSARP 1. Minimal PSARP 2. Limited PSARP 3. Full PSARP

infeksi dari luka Perdarahan fistula berulang cedera pada uretra dan kandung kemih.

Pada komplikasi selanjutnya, pada umumnya terjadi stenosis, striktur anorektal, prolaps, dan inkontinensia.

Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya. Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.
Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.

TERIMAKASIH