Anda di halaman 1dari 33

Purpura Trombositopenia Idiopatik

Merie Octavia 10.2009.020 C4

Definisi
 Idiopathic Thrombocytopenia Purpura  Immune

Trombocytopenia Purpura
 Gangguan autoimun  trombositopenia 

penghancuran trombosit scr dini dlm RES  autoantibodi thp trombosit yg berasal dr IgG
 Trombositopenia  gangguan hemostatis

- Menetap (trombosit <150.000)

Definisi
Auto antibodi  antigen trombosit  destruksi trombosit

Anamnesis  Identitas pasien  Keluhan utama ?  Riwayat perdarahan Sejak kapan pasien terjadi perdarahan seperti ini? Dimana saja lokasi terjadinya perdarahan?  Apakah disertai demam dan disertai rasa sakit? Apakah pasien sebelumnya menderita suatu penyakit seperti infeksi saluran nafas?  Apakah pasien pernah mengalami trauma didaerah perdarahan tersebut? .

Anamnesis  Apakah pasien mengkonsumsi obat-obatan?  Apakah ada anggota keluarga lain yang menderita kelainan seperti ini? .

Pemeriksaan Fisik  Keadaan umum  Inspeksi : perdarahan di berbagai tempat Membran mukosa gusi dan gigi. ptekie dan ekimosis  Pemeriksaan limpa . hidung.

Pemeriksaan Penunjang  Darah penurunan jumlah trombosit. morfologi.PT. jumlah eritrosit serta sel darah putih normal  Uji penapisan koagulasi termasuk APTT.TT.fibrinogen dan FSP normal  Sumsum tulang .

Diagnosis  Lama perdarahan  akut dan kronik  Ada tidaknya gejala sistemik  primer dan sekunder. perdarahan konjungtiva)  PTI dewasa  18-40 thn  wanita> pria . menyingkirkan DD  Anamnesis : obat-obat  Pf : perdarahan krn trombosit rendah (ptekie. purpura.

x limfadenopati  Lab : trombositopenia  sel darah lain normal  Sumsum tulang  megakariosit dan agranuler . tdk mengandung trombosit  Monoclonal Antigen Capture Assay .Diagnosis  Splenomegali ringan.

WD  ITP .

DD  Diseminata Intravaskular Koagulasi(DIC) aktivasi sistem koagulasi dan fibrinolisis secara berlebihan dan terjadi pada waktu yang bersamaan pembentukan bekuan darah multipel di seluruh mikrovaskular faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai  perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa .

hematemesis. .hematoma.hematuri a dan epistaksis  Pada darah tepi didapatkan adanya trombositopenia atau normal.Lanjutan demam.dan didapatkan burr cell(+).hipotensi.asidosis.hipoksia dan proteinuria  perdarahan pada DIC adalah ptekie.purpura.

frekuensi nafas  defisiensi sel darah termasuk trombosit  manifestasi perdarahan.MCV. Walau dominan defisiensi adlh pd sdm hitung darah lengkap diferensial dan hitung trombosit.DD  Anemia aplastik anemia normositik normokrom  disfungsi sumsum tulang sel-sel darah yang mati tidak diganti kanker sumsum tulang.perusakan sumsum tulang oleh proses autoimun perdarahan. peningkatan denyut jantung. dan MCHC dapat menegakkan . badan lemah dan pusing juga demam.

adanya pembesaran limpa  klinis membaik dengan dilakukan pengangakatan limpa  rasa sakit di perut .DD  Hipersplenisme keadaan kerja limpa yang berlebihan suatu keadaan  anemia.atau kombinasinya  gambaran sumsum tulang normal atau hiperseluler.leukopenia.trombositopenia.

DIC(misal leukemia.respiratory distress syndrome pada neonatus) . fenibutazon. morbili. sedormid) atau bahan kimia. infeksi virus (demam berdarah. varisela).Etiologi  Genetik  Non genetik : hipersplenisme. pengaruh fisik (radiasi dan panas)  kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). diamox. intoksikasi makanan atau obat(asetosal. kina.

Epidemiologi  PTI anak : 4-5. Mortalitas = 16% .000  Akut  2-6 tahun  dapat menjadi kronik  w:p = 1:1  PTI kronis  dewasa  5.8-6.000  40-45 thn  w:p = 2-3 : 1  PTI refrakter : 25-30 %.6 per 100.3 per 100. Angka morbiditas cukup bermakna.

>90% sembuh dalam 3-6 bulan . 60% sembuh dlm 4-6 minggu. 90% penderita remisi spontan.Manifestasi Klinik  PTI akut Anak Onset mendadak  riwayat infeksi dan penyakit saluran napas  manifestasi perdarahan ringan  biasanya self-limiting.

Manifestasi Klinik  PTI kronik Onset tidak menentu  manifestasi perdarahan ringan – sedang  infeksi dan pembesaran lien jarang  fluktuatif  remisi spontan jarang dan tampak remisi tidak lengkap  manifestasi perdarahan : ekimosis. ptekie. purpura. Pada umumnya berat .

000 = perdarahan mukosa (epistaksis. menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka  AT <10.000 = asimptomatik  AT 30.000-30.000 = luka memar / hematom  AT 10.lanjutan  AT > 50.000 = perdarahan spontan. perdarahan GIT) dan resiko perdarahan SSP .000-50.

lanjutan  perdarahan Gusi dan hidung  traktus genitourinaria : sering  menoragi : pubertas  hematuria  perdarahan GIT : melena  Perdarahan intrakranial : komplikasi paling serius  1% .

Patofisiologi  Trombositopenia pada PTI  kerusakan trombosit  PAIgG atau Platelet Associated IgG di dlm tubuh .

.

000.000 setelah 10 hari terapi awal. terhentinya perdarahan . AT >50.5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu Respon baik  lanjutkan 1 bln  tappering Peningkatan AT >= 30.Penatalaksanaan  Menjaga jlh trombosit : aman  cegah perdarahan  Terapi awal PTI (standar) Prednison : 1-1.

000) stlh terapi prednison  splenektomi. Imunoglobulin intravena (IgIV) .1 g/kg/hari slm 2-3 hari berturut-turut  perdarahan internal.Respon baik  pertimbangan biaya .Penatalaksanaan  Pasien yang simptomatik persisten dan trombositopenia berat (AT < 10. saat AT < 5000 (sdh terapi kortikosteriod). purpura progresif .Komplikasi : gagal ginjal dan insufisiensi paru. syok anafilaktik .

menghilangkan produksi antibodi anti trombin .Penatalaksanaan  Splenektomi Pilihan terapi stlh steroid  PTI dewasa  terapi lini kedua  efek jika berhasil : menghilangkan tempat- tempat antibodi yg tertempel trombosit yg bersifat merusak .

000 stlh 4 minggu .Angka trombosit tdk menjadi normal stlh 6-8 mnggu .Lanjutan  Indikasi splenektomi .Angka trombosit normal tp menurun bila dosis diturunkan .AT < 50.

 Transfusi trombosit jarang diindikasikan  diperkirakan memiliki ketahanan hidup yang memendek .Lanjutan  Episode perdarahan akut pada anak dengan ITP  transfusi packed red cell  jika diindikasikan  Perdarahan yang mengancam nyawa termasuk perdarahan intra-kranial  IgIV dan splektomi darurat.

.

.

Aktivitas yang meningkatkan resiko cedera kepala seperti ice skate.menyelam  Diagnose dini dan terapi yang tepat . penghindaran sport kontak serta ketinggian.Pencegahan  Cegah  komplikasinya  Menghindari obat-obatan  aspirin dan ibuprofen  platelet  resiko perdarahan  Hindari terjadinya luka penggunaan safetybelt dan helm sepeda.ski.rollerblade.

 Kehilangan darah yang luar biasa  Efek samping dari kortikosteroid  Infeksi pneumococcal.Komplikasi  Perdarahan intrakranial (pada kepala). Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi.8 oC . Ini penyebab utama kematian penderita ITP. umumnya demam sekitar 38.

Dewasa  jarang remisi  Perdarahan intrakranial  fatal .Prognosis  Terapi benar  prognosis baik  Anak  remisi spontan.

Terima kasih . ...