Anda di halaman 1dari 33

Purpura Trombositopenia Idiopatik

Merie Octavia 10.2009.020 C4

Definisi
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura Immune

Trombocytopenia Purpura
Gangguan autoimun trombositopenia

penghancuran trombosit scr dini dlm RES autoantibodi thp trombosit yg berasal dr IgG
Trombositopenia gangguan hemostatis

- Menetap (trombosit <150.000)

Definisi
Auto antibodi antigen trombosit destruksi trombosit

Anamnesis
Identitas pasien

Keluhan utama ?
Riwayat perdarahan Sejak kapan pasien terjadi perdarahan seperti

ini? Dimana saja lokasi terjadinya perdarahan? Apakah disertai demam dan disertai rasa sakit? Apakah pasien sebelumnya menderita suatu penyakit seperti infeksi saluran nafas? Apakah pasien pernah mengalami trauma didaerah perdarahan tersebut?

Anamnesis
Apakah pasien mengkonsumsi obat-obatan?

Apakah ada anggota keluarga lain yang

menderita kelainan seperti ini?

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum

Inspeksi : perdarahan di berbagai tempat


Membran mukosa gusi dan gigi, hidung, ptekie

dan ekimosis Pemeriksaan limpa

Pemeriksaan Penunjang
Darah

penurunan jumlah trombosit, morfologi, jumlah

eritrosit serta sel darah putih normal


Uji penapisan koagulasi termasuk

APTT,PT,TT,fibrinogen dan FSP normal


Sumsum tulang

Diagnosis
Lama perdarahan akut dan kronik

Ada tidaknya gejala sistemik primer dan

sekunder, menyingkirkan DD Anamnesis : obat-obat Pf : perdarahan krn trombosit rendah (ptekie, purpura, perdarahan konjungtiva) PTI dewasa 18-40 thn wanita> pria

Diagnosis
Splenomegali ringan, x limfadenopati

Lab : trombositopenia sel darah lain normal


Sumsum tulang megakariosit dan agranuler ,

tdk mengandung trombosit Monoclonal Antigen Capture Assay

WD
ITP

DD
Diseminata Intravaskular Koagulasi(DIC)

aktivasi sistem koagulasi dan fibrinolisis secara

berlebihan dan terjadi pada waktu yang bersamaan pembentukan bekuan darah multipel di seluruh mikrovaskular faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa

Lanjutan
demam,hipotensi,asidosis,hipoksia dan

proteinuria perdarahan pada DIC adalah ptekie,purpura,hematoma,hematemesis,hematuri a dan epistaksis Pada darah tepi didapatkan adanya trombositopenia atau normal,dan didapatkan burr cell(+).

DD
Anemia aplastik anemia normositik normokrom disfungsi

sumsum tulang sel-sel darah yang mati tidak diganti kanker sumsum tulang,perusakan sumsum tulang oleh proses autoimun perdarahan, badan lemah dan pusing juga demam, peningkatan denyut jantung, frekuensi nafas defisiensi sel darah termasuk trombosit manifestasi perdarahan. Walau dominan defisiensi adlh pd sdm hitung darah lengkap diferensial dan hitung trombosit,MCV, dan MCHC dapat menegakkan

DD
Hipersplenisme

keadaan kerja limpa yang berlebihan


suatu keadaan

anemia,leukopenia,trombositopenia,atau kombinasinya gambaran sumsum tulang normal atau hiperseluler, adanya pembesaran limpa klinis membaik dengan dilakukan pengangakatan limpa rasa sakit di perut

Etiologi
Genetik

Non genetik :
hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah,

morbili, varisela), intoksikasi makanan atau obat(asetosal, fenibutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisik (radiasi dan panas) kekurangan faktor pematangan (malnutrisi), DIC(misal leukemia,respiratory distress syndrome pada neonatus)

Epidemiologi
PTI anak : 4-5,3 per 100.000 Akut 2-6 tahun dapat menjadi kronik w:p = 1:1 PTI kronis dewasa 5,8-6,6 per 100.000 40-45 thn w:p = 2-3 : 1 PTI refrakter : 25-30 %. Angka morbiditas cukup

bermakna. Mortalitas = 16%

Manifestasi Klinik
PTI akut

Anak
Onset mendadak riwayat infeksi dan penyakit saluran napas manifestasi perdarahan ringan biasanya self-limiting, 90% penderita remisi

spontan, 60% sembuh dlm 4-6 minggu, >90% sembuh dalam 3-6 bulan

Manifestasi Klinik
PTI kronik

Onset tidak menentu


manifestasi perdarahan ringan sedang infeksi dan pembesaran lien jarang fluktuatif remisi spontan jarang dan tampak remisi tidak

lengkap manifestasi perdarahan : ekimosis, ptekie, purpura. Pada umumnya berat

lanjutan
AT > 50.000 = asimptomatik

AT 30.000-50.000 = luka memar / hematom


AT 10.000-30.000 = perdarahan spontan,

menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka AT <10.000 = perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan GIT) dan resiko perdarahan SSP

lanjutan
perdarahan

Gusi dan hidung


traktus genitourinaria : sering menoragi : pubertas hematuria perdarahan GIT : melena Perdarahan intrakranial : komplikasi paling

serius 1%

Patofisiologi
Trombositopenia pada PTI kerusakan

trombosit PAIgG atau Platelet Associated IgG di dlm tubuh

Penatalaksanaan
Menjaga jlh trombosit : aman cegah

perdarahan

Terapi awal PTI (standar) Prednison : 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu

Respon baik lanjutkan 1 bln tappering Peningkatan AT >= 30.000, AT >50.000 setelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan

Penatalaksanaan
Pasien yang simptomatik persisten dan

trombositopenia berat (AT < 10.000) stlh terapi prednison splenektomi.

Imunoglobulin intravena (IgIV)


- 1 g/kg/hari slm 2-3 hari berturut-turut

perdarahan internal, saat AT < 5000 (sdh terapi kortikosteriod), purpura progresif - Respon baik pertimbangan biaya - Komplikasi : gagal ginjal dan insufisiensi paru, syok anafilaktik

Penatalaksanaan
Splenektomi

Pilihan terapi stlh steroid


PTI dewasa terapi lini kedua efek jika berhasil : menghilangkan tempat-

tempat antibodi yg tertempel trombosit yg bersifat merusak , menghilangkan produksi antibodi anti trombin

Lanjutan
Indikasi splenektomi

- AT < 50.000 stlh 4 minggu


- Angka trombosit tdk menjadi normal stlh 6-8

mnggu - Angka trombosit normal tp menurun bila dosis diturunkan

Lanjutan
Episode perdarahan akut pada anak dengan ITP

transfusi packed red cell jika diindikasikan Perdarahan yang mengancam nyawa termasuk perdarahan intra-kranial IgIV dan splektomi darurat. Transfusi trombosit jarang diindikasikan diperkirakan memiliki ketahanan hidup yang memendek

Pencegahan
Cegah komplikasinya

Menghindari obat-obatan aspirin dan ibuprofen

platelet resiko perdarahan Hindari terjadinya luka penggunaan safetybelt dan helm sepeda, penghindaran sport kontak serta ketinggian. Aktivitas yang meningkatkan resiko cedera kepala seperti ice skate,rollerblade,ski,menyelam Diagnose dini dan terapi yang tepat

Komplikasi
Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini

penyebab utama kematian penderita ITP. Kehilangan darah yang luar biasa Efek samping dari kortikosteroid Infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. umumnya demam sekitar 38.8 oC

Prognosis
Terapi benar prognosis baik

Anak remisi spontan. Dewasa jarang remisi


Perdarahan intrakranial fatal

Terima kasih ...