“Hirschsprung’s Disease”

SUBDIVIDISI GEH

Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar dan menyempit biasanya tidak ada sama sekali. mulai anus hingga usus di atasnya. (Aganglionic) .DEFINISI Mega kolon/penyakit hisprung adalah suatu penyakit yang terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah.

1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. .  Menurut catatan Swenson.EPIDEMIOLOGI  Insidensi penyakit Hirschsprung berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini. 81.

ETIOLOGI  Keturunan. karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.  Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rectosigmoid kolon  Ketidak mampuan sfingter rectum berelaksasi .

.

Peristaltik segmen kolon turun. Henle dan Meissner di kolon tidak ada.PATOFISIOLOGI  Patofisiologi dari mega kolon/penyakit hisprung adalah: Sel ganglion parasimpatik dari : pleksus aurbach. mengenai rectum dan kolon kongenital bagian bawah Hipertrofi Distensi kolon bagian proksimal Distensi abdomen .

MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis pada bayi dan anak-anak:  Konstipasi  Diare berulang  Tinja seperti pipa. . berbau busuk  Distensi abdomen  Gagal tumbuh/gizi buruk.

Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. .

.DIAGNOSIS  Distensi abdomen berlebihan  Teraba massa tinja di dinding perut  RT: spinkter normal & ampulla kosong  Tinja yg cair yg menyemprot → enterokolitis  Umur 14 hari : biopsi rektum → ganglion pleksus Meissner henle aurbach  Pemeriksaan barium enema & manometri.

Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja) 2. Barium enema 3. Manometri anus (pengukuran tekana sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum) 4. Biopsi rectum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf) .PEMERIKSAAN 1.

Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung. dilatasi sigmoid serta pelebaran di bagian atas dari zona transisi . Tampak rektum yang mengalami penyempitan.

Zona transisi yang khas. tampak dilatasi di antara kolon yang terisi massa feses dibagian atas dan rektum yang relatif menyempit di bagian bawah .

.

TINDAKAN BEDAH . KONSERVATIF 2.PENATALAKSANAAN 1.

 serta evakuasi kolon dengan enema.CONT.  Konservatif  Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.  antibiotika jika terjadi enterokolitis.. .  Penangganan umum dengan stabilisasi penderita yang mencakup.  keseimbangan cairan dan elektrolit...

2. 1. Tahap kedua dengan membuang usus yang terkena dan menyambungkan kembali usus normal dengan anus. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)...CONT..  Pembedahan:  Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. ..

. stenosis.KOMPLIKASI  Dapat digolongkan atas:     kebocoran anastomose. enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.

Thank you…any Question??  .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful