Adrián deGravis
Jesús Fonseca Flores
Fisiología de la transmisión
neuromuscular
Síntesis de acetilcolina
1.- En la terminación axónica hay muchas
mitocondrias que proporcionan el ATP,
la fuente de energía para la síntesis de
acetilcolina.
Liberación de acetilcolina
1.- En la superficie interna de la membrana
hay unas barras densas.
2.- A ambos lados hay partículas proteica
correspondientes a canales de calcio
dependientes de voltaje (viaja el potencial
de acción y se abren estos canales,
permitiendo la difusión del ion hacia el
interior de la terminación nerviosa).
3.- Iones calcio influyen en la atracción
sobre las vesículas de acetilcolina,
desplazándolas hacia la membrana neural
adyacente a las barras densas.
4.- Vesículas se fusionan con la
membrana y liberan la acetilcolina por
exocitosis.
Receptores de Acetilcolina
1.- Estos receptores son canales iónicos
activados por acetilcolina
2.- Localizados cerca de las aberturas de
las hendiduras subneurales.
3.- Cada receptor es un complejo
proteico con un peso molecular total de
275,000
4.- Cada complejo tiene 5 subunidades,
dos alfa, una beta, una delta y una gamma
(atraviesan la membrana y se disponen de
manera circular formando un canal tubular).
5.- El canal permanece cerrado hasta que
dos moléculas de acetil colina se unen
respectivamente a las dos subunidades alfa.
1.- Lo que produce un cambio
conformacional que abre el canal.
2.- El canal abierto es lo suficientemente
grande para permitir que iones positivos
como el sodio, potasio o calcio se muevan con
facilidad.
3.- Por el contrario los iones negativos,
como los iones cloruro no lo atraviesan por
las cargas negativas de la abertura.
4.- Cuando grandes cantidades de sodio
entran, se genera un cambio de potencial
positivo local en la membrana de la fibra
muscular, iniciando un potencial de acción
que se propaga a lo largo de la fibra muscular
produciendo la contracción.
1. Libera la acetilcolina
2. Une a su receptor
3. Cambia la
permeabilidad de la
membrana
4. Favoreciendo la
aparición del PA
Miastenia Gravis
Enfermedad mediada inmunológicamente.
Causa
1/20,000
Incidencia y Prevalencia
Anomalías del timo son muy comunes:
Timoma 15 a 20%
Afecciones comunes
Acompaña de cambios morfológicos
mínimos.
Morfología
Los anticuerpos AChR llevan a la perdida
de la función de los receptores.
Patogenia
Músculos de los párpados y músculos que
controlan los movimientos corporales.
Características clínicas
Afección otros músculos faciales y del
cuello.
Características clínicas
Afección de los músculos respiratorios.
Características clínicas
Px acuden a consulta en primera instancia
por la dificultad para masticar, no por la caída
de los párpados.
Importante
Agentes para ayudar a reducir y mejorar la
debilidad muscular: agentes anticolinesterasa.
Drogas inmunosupresoras
Timectomía
Plasmaféresis
Tratamiento
Guyton, Arthur C. Tratado de Fisiología médica. (11a.
Edición); Madrid, España. Editorial: Elsevier. P. 85-91.
Referencias bibliográficas