Onfalocele y Gastrosquisis

Onfalocele
Amniocele o exnfalo Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la lnea media y en directa relacin con el cordn umbilical, de tamao variable y por donde se hernian asas intestinales y otros organos. Frecuencia aproximada de 1/5.000 RN vivos El anillo de implantacin en la pared abdominal (anillo umbilical) tiene un tamao variable de 2 a 15 cm

Patogenia
5ta semana de gestacin

confluencia de un pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales

Una falla en el cierre de los pliegues laterales

El intestino migra al celoma umbilical (dentro del cordn umbilical)

Formacin de la pared abdominal

Queda constituido el defecto por el que se produce la herniacin

10 y la 12 semana

El intestino regresa a la cavidad abdominal

Se asocia con frecuencia a:

Prematuridad: 33% Anomalas congnitas: 70- 76%
Pentaloga de Cantrell Extrofia vesical e imperforacin anal sindrome de Beckwith-Wiedemann. Trisomia 13, 18, 21

Mas graves son las anomalias cardiacas (10%) y las mas frecuentes, las digestivas

Gastrosquisis
Laparosquisis Las asas de intestino delgado salen al exterior a travs de un orificio de dimensiones reducidas situado en el borde medial de los msculos rectos abdominales, mas frecuentemente en el lado derecho. Es un defecto pequeo 2- 5 cm Las estructuras herniadas no poseen cubierta Incidencia 1 por cada 10.000 RNV

Patogenia
El defecto de la pared abdominal derecha se producira por la involucin precoz de los vasos que irrigan la pared abdominal, la vena umbilical y la arteria onfalomesenterica derecha. la ausencia de este saco permite que el intestino flote libremente en el lquido amnitico.

Las malformaciones asociadas alcanzan un 15%, siendo las ms comunes las que afectan al tracto intestinal (atresias, estenosis, intestino corto)

Factores de riesgo
Edad joven de la madre Alcohol y tabaco Medicamentos (ibuprofeno) Infecciones genitourinarias en el embarazo

http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/Gastroschisis.html

Gastrosquisis

Las asas intestinales evisceradas aparecen edematosas, con paredes rgidas, adelgazadas y serosa deslucida, adheridas a menudo entre si y cubiertas a veces por una capa gelatinosa. Prcticamente nunca se evisceran ni el hgado ni otras vsceras

CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS
Se ha clasificado segn el grado de compromiso inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS SEGN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.

Tipo I:

Peritonitis leve con intestino normal.

Tipo II

Peritonitis severa.

CLASIFICACIN DE LA GASTROSQUISIS
Tipo III
Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforacin
Perforacin gstrica.

Tipo IV

Necrosis intestinal extensa.

Diagnostico
Clnico Diagnostico prenatal con ulsatronido en el II trimestre AFP: En la gastrosquisis, la AFP, cuando estn alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles.

Tratamiento

Onfalocele
Quirrgico aunque no inmediato El onfalocele debe mantenerse cubierto con gasas estriles y con material plstico para evitar la perdida de calor y de agua.

Los defectos de tamao pequeo (inferior a 7 u 8 cm de diametro) son fcilmente reductibles sin aumento excesivo de la presin intraabdominal y el cierre quirurgico del orificio puede hacerse de forma primaria.

Los defectos de gran tamao y con gran contenido visceral son dificiles de reducir, ya que las visceras no pueden ser reintroducidas sin presin en una cavidad abdominal hipoplasica - Reduccion progresiva, por vendajes

Tratamiento

Gastrosquisis
Reintroduccin de las asas intestinales evisceradas a la cavidad abdominal y cierre de la pared Reduccin primaria Cierre en etapas Nutricin intravenosa y antibiticos

La mayora de estos defectos ms complicados pueden ser cerrados dentro de la primera semana de vida usando una tcnica de silo ("chimenea") la cual implica colocar un saco de silastic reforzado sobre la vscera estrujndola gradualmente hacia el abdomen en 7-14 das. En este momento el silicn es removida y se cierra la aponeurosis.

Los nios con gastrosquisis deben ser llevados a pabelln tan pronto como sea posible despus de haber sido evaluados y estabilizados en la Unidad de