falta de desarrollo del tabique membranoso, del muscular o de los cojinetes endocrdicos auriculoventriculares.

ES LA PRESENCIA DE UN DEFECTO EN EL SEPTO INTERVENTRICULAR QUE PERMITE LA COMUNICACIN ENTRE AMBOS VENTRCULOS.

EPIDEMIOLOGIA -ES LA DE MAYOR FRECUENCIA -TENDENCIA A CERRAR ESPONTANEAMENTE

CIV TIPO I: INFUNDIBULAR O CONAL

CIV TIPO II: PERIMEMBRANOS O

CIV TIPO III: CANAL AV O DE LA VIA DE ENTRADA DEL TABIQUE

CIV TIPO 4: MUSCULAR UNICO O MULTIPLE

CORTOCIRCUITO IZQUIERDA - DERECHA

SOBRECARGA DE VOLUMEN DILATACION VI AUMENTO DE LA PRESION DIASTOLICA FINAL DEL VI AUMENTO DE LA PRESION DE AI HIPERAFLUJO PULMONAR AUMENTO DE PRESION PULMONAR AUMENTO DE LIC PULMONAR COMPROMISO DEL GC SISTEMICO DISMINUCION DE FLUJO RENAL CATECOLAMINA SY ACTIVACION SIST. RENINA-ATALDOSTERONA

DISMINUCION DE DISTENSIBILIDAD E INTERCAMBIO GASEOSO

EDEMA PULMONAR

RETENCION DE SODIO Y AGUA

1. La CIV pequea o enfermedad de Roger (inferior a 1 cm) 2. Si la CIV es de tamao mediano (1-1,5 cm),

PEQUEAS Y RESTRICTIVAS

ASINTOMATIC AS

3. En la CIV de gran tamao (1,5-3 cm) o CIV hipertensa 4. La CIV tipo Eisenmenger

GRANDES, NO RESTRICTIVAS - SINTOMAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA -HTP -CIANOSIS

En estos casos el defecto es muscular y se reduce durante la sstole. El soplo no es holosistlico, sino de tipo expulsivo. La intensidad del soplo no equivale al tamao del defecto.

Infecciones respiratorias Retardo en el crecimiento Disnea de esfuerzo

Disnea, aleteo nasal, tiros intercostales o retraccin costal Taquicardia,. galope Diaforesis Hepatomegalia

Frmito en C2-4, soplo intenso 4/6 Soplo holosistlico en barra a nivel del mesocardio Retumbo mesodiastlico en foco mitral S2 intenso y desdoblado Cardiomegalia biventricular

Ocurre en 50%-70% de los defectos si es antes de los 5 meses de vida. El cierre espontneo a cualquier edad es del 11%. Es comn tanto en los musculares como en los membranosos.

Normal (CIV pequea) Crecimiento de cavidades: V.I. + V.D. (CIV Moderada) A.I. + V.I. + V.D. (CIV grande) A.D. + V.D. (Eisenmenger)

Soplo sistlico expulsivo pulmonar Regurgitacin pulmonar (Soplo de Graham-Steell) Ventrculo derecho y arteria pulmonar palpables ECG: Crecimiento de AD +VD Rayos X: Crecimiento de AD + VD + AP, hilios amputados (HAP).

Cardiomegalia biventricular (VD+VI) Dilatacin de arteria pulmonar Hipertensin arterial pulmonar

Confirma el salto oximtrico entre aurcula y ventrculo derecho Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha Evala la competencia valvular artica Excluye PCA o coartacin artica

MEDICO: Digoxina, Diurticos, Profilaxis antimicrobiana VS endocarditis.

Insuficiencia artica Estenosis infundibular Endocarditis infecciosa Hipertensin pulmonar

(5%) (5%)

 SWANTON, Cardiology

pocket book, Blackwell Scientific Publications. Cardiologa Peditrica, Ed.

ESPINO VELA,

Mndez Oteo.

Etiologa desconocida, probable delecin de cromosoma 22q11 (15%)

Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

Factores asociados

Consumo excesivo de alcohol Ingesta de anticomiciales Madres con fenilcetonuria

Hipertrofia Ventricular Derecha: Puesto a que el VD se enfrenta a una doble sobrecarga de presin (sistolica) por largo tiempo y es en la adolescencia donde la hipertrofia es insuficiente para manejar el gasto cardiaco en cifras normales produciendo IC= DILATACIN VENTRICULAR.

Cianosis: 1.- Se debe a cortocircuito venoarterial, por conexin del VD con la Aorta a travs de CIV

2.- Por la cantd. De sangre que pasa al pulmn por estenosis pulmonar.

Cabalgamiento Cardiaco: Es uno de los factores que determinan el grado de instauracin arterial.

Estenosis Pulmonar: Ayuda a determinar el grado de la cianosis as como de la gravedad del enfermo. En caso extremo de que la arteria pulmonar se encuentre atrsica, la vida no es posible si no existe algun cortocircuito arteriovenoso.

Cianosis y/o crisis hipoxia Tolerancia disminuida al esfuerzo Posicin en cuclillas (incrementa retorno venoso) Dedos en palillo de tambor Soplo sistlico pulmonar o III EIC izquierdo Soplo continuo cuando hay PCA

Normal los primeros das de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD

Existe transicin brusca entre el QRS en V1 (bsicamente R monofsica) Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifsico)

Anatoma del ventrculo derecho

Anatoma de la vlvula pulmonar

Morfologa y tamao de la arteria pulmonar y ramas

Anatoma de la CIV

Origen y distribucin de las coronarias

Anatoma de la aorta y troncos supraartico

Para una correccin completa, en proyeccin A-P, la medicin de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma

Aortograma y coronariografa selectiva para demostrar anomalas coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotoma

El 70% de los pacientes con tetraloga de Fallot sintomticos necesitan una intervencin en el primer ao de vida. Si se dejan a la evolucin natural, slo llega a la edad adulta un 5%

El tratamiento es quirrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplasta con baln.

Dieta rica en hierro

Betabloqueadores

Manejo de la policitemia

Manejo de crisis de hipoxia

Anatoma Ramas de arteria pulmonar de dimetro normal favorable: no hay contraindicacin Ventrculo izquierdo de tamao adecuado para correccin Ausencia de lesiones asociadas severas completa

Anatoma desfavorable

Ramas pulmonares o Ventrculos hipoplsicos Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de correccin total

Inmediatas
Arritmias Falla ventricular derecha

Tardas
Insuficiencia pulmonar Insuficiencia artica CIV residual Arritmias cardiacas

Es una forma de obstruccin del tracto de salida del VD, generalmente en la vlvula pulmonar.
Valvular Subvalvular Supravalvular

La estrechez del orificio valvular por fusin de las valvas sigmoideas Congnito

Supone el 8-10% de las cardiopatas congnitas. Forma familiar (valvas displasicas) Recurrencia en hermanos es de 2.9% El 25-30% de las cardiopatas cursan con Estenosis Pulmonar.

Vlvula pulmonar en forma de cpula, vista desde el lado arterial

Estrechez, es por la fusin comisural y reduccin consecutiva del rea valvular.

Hipertrofia de AD (larga duracin).

Dilatacin posteroestentica del tronco de la Art. Pulmonar

Hipertrofia infundbulo (larga duracin).

Hipertrofia del VD.

Obstruccin parcial de Vlvula Pulmonar

Obstculo en el vaciamiento del VD

1) Aumenta la presin sistlica del VD 2) Prolonga el tiempo de expulsin de la sangre

Gravedad depender del grado de estenosis

Gasto pulmonar es normal

(sale la misma cantidad de sangre, solo que mas tardado)

La EP constituye a una sobrecarga sistlica VD (presin)

Con el tiempo se Hipertrofia

Pared libre Partes Basales ( Hipertrofia infundbulo)

Este mecanismo es de compensacin

Evitar que caiga en insuficiencia

<distensibilidad ventricular
< resistencia p/vaciamiento de AD (Hipotrofia)

Asintomticos x largo tiempo. Aparicin de Insuficiencia cardiaca Der.

APRETADA Fatigabilidad fcil Mareo Sincope (Relacin al esfuerzo) Imposible < gasto cardiaco de acuerdo a

requerimientos

GRAVE Dolor precordial de tipo anginoso Insuficiencia coronaria relativa

Chasquido protosistolico pulomar (chps)

Epicentro en foco pulmonar Variaciones x la respiracin Espiracin Separa del I ruido Inspiracin Se junta al primer ruido Mas apretada la estenosis mas se junta el chps al I

ruido.

Espiracin: chps se separa del I ruido Inspiracion, fenomeno se apaga y se acerca al I ruido

Semiologa del II ruido

Ms desdoblado entra mas apretada sea la estenosis

Prolongacin del tiempo expulsivo

Intensidad <IIp
Graves
El II ruido se ausculta como nico

Signos de Hipertrofia VD (sobrecarga sistolica)

Crecimiento de AD (QR en V1) Leves

> discreto de R en precordiales Der. Acompaada de onda T positiva Onda S precordiales Izq. Ligeramente mayor a lo normal aORS Desviacin ligera a la derecha.

Hipertrofia VD

R alta en V1-3
S profunda V5-6 Rotacin aQRS a 150

Depresin de segmento ST
Inversin asimtrica de onda T

Estenosis Pulmonar Grave

Rotacin aQRS +100 > voltaje de onda R V1-2 > voltaje de S V6 Onda T positiva V1 Cambios compatibles con Hipertrofia Ventricular Derecha

Estenosis Pulmonar Leve

Tamao normal Prominencia del cono de Art. Pulmonar

Dilatacin

posteroestentica

Vascularidad pulmonar normal Infundibular

Arco medio excavado Vascularidad < Hipertrofia ventricular Der.

(punta levantada)

Bidimensional
Engrosamiento de la vlvula pulmonar y

durante la apertura sistlica

Doppler
Presencia de flujo turbulento sistlico.

Duda Diagnstica Localizacin de la estenosis Jet que atraviesa la vlvula

Dilatacin

Anillo pulmonar normal

hipoplasico

postestentica.

Excepto en RN

Estenosis Pulmonar

Hipertrofia masiva VD

Insuficiencia cardiaca derecha

La calcificacin valvular es un riesgo que aumenta con la gravedad de la estrechez. 3 dcada de la vida

Leve

Moderada-Grave

Estenosis Infundbulo: Qx Quitar tejido infundibular Vigilancia peridica redundante

Gradiente Transpulmonar (Doppler) Valvuloplastia >40mmHg Pulmonar Percutnea Presin sistlica VD >70 mmHg

Puede estar situada en cualquier parte siendo su localizacin mas frecuente en la regin de la fosa oval, se denomina a este tipo de comunicacin CIA de tipo ostium secundum.

Se distinguen cuatro tipos importantes de CIA: Anomala de tipo ostium secundum Anomalas del cojinete endocrdico con anomala del tipo ostium primum. Anomala del seno venoso. Aurcula comn.

Estas anomalas son las menos comunes de la CIA, y son consecuencia de un defecto de los tabiques endocrdicos y del tabique AV. En ste caso no se fusiona el primer tabique con los cojinetes, causando un ostium primum permeable o anomala del ostium primum.

Este tipo de anomala es uno de los casos ms raros de CIA, se debe a la reabsorcin incompleta del seno venoso en la aurcula derecha o desarrollo anmalo del septum secundum.

Es una anomala poco frecuente en la que est ausente el tabique interauricular,se desarrolla como consecuencia de la falta de desarrollo del primer y segundo tabiques.

El defecto auricular permite un cortocircuito arteriovenoso en el que la aurcula derecha recibe la sangre de las Venas cavas, Seno coronario, y la proveniente de la aurcula izquierda, atravs de la tricspide pasa todo el volumen de la aurcula derecha.

El VD se sobrecarga en Distole, ste volumen es expulsado hacia la circulacin pulmonar, provocando hipervolemia pulmonar.

Falta de aliento o dificultad para respirar Palpitaciones Retraso del crecimiento En cambio, la aurcula derecha podra agrandarse con el tiempo, causando problemas en la edad adulta. Los adultos con CIA pueden padecer arritmia o insuficiencia cardaca.

Hipodesarrollo fsico. Cardiomegalia a expensas del VD. Soplo sistlico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Desdoblamiento amplio del segundo ruido, constante y fijo con la respiracin.

Imagen de un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de his, se piensa es la traduccin de la sobrecarga diastlica del VD.

Alrededor del 40 % de las CIA se cierran solas antes de los dos aos de edad.

La intervencin quirrgica generalmente consiste en tapar el orificio con un parche.

Para cerrar el orificio sin necesidad de realizar una intervencin de corazn abierto, algunos mdicos utilizan un procedimiento de cateterizacin.

En este procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado catter, generalmente en la ingle. De all se avanza por una arteria hasta llegar al corazn. Una vez que el catter llega al corazn, se emplean pequeos dispositivos denominados dispositivos oclusores para cerrar el orificio. Luego se retira el catter, dejando el dispositivo oclusor en su lugar para taponar el orificio.

Dos etapas del cierre del CA:

El cierre funcional se

alcanza a las 12 a 15 h por contraccin Posteriormente hay isquemia y proliferacin de fibroblastos convirtindose en el ligamento arterioso (cierre anatmico) a los 21 das.

Factores que mantienen la permeabilidad del CA

Exposicin a bajas

concentraciones de O2 Prostaglandinas locales o circulantes (PGE2) Produccin local de xido ntrico Adenosina circulante inmadurez

Conducto arterioso

Factores que favorecen el cierre del CA

Oxgeno

Endotelina- 1
Norepinefrina,

acetilcolina y bradiquinina

Persistencia del conducto arterioso

en el cierre despus del nacimiento

Falla

Persistencia del conducto arterioso

Recin

nacidos a trmino

Recin

nacidos pretrmino

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Fisiopatologa Hay escape sanguneo de la aorta a la pulmonar con lo que disminuye la presin diastlica y aumenta la presin de pulso (pulsos saltones) Sobrecarga diastlica de cavidades izquierdas Dilatacin e hipertrofia ventricular izquierda

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Fisiopatologa Si el conducto es grande condiciona cambios en arteriolas pulmonares (enf. Vascular pulmonar) Sobrecarga sistlica del ventrculo derecho Hipertrofia y dilatacin de cavidades derechas Dilatacin del tronco de la pulmonar Dilatacin del anillo pulmonar con insuficiencia valvular (soplo Graham Steell) Incremento de la presin incluso mayor a la sistmica

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Cuadro clnico Manifestacin generalmente despus de la segunda a tercera semanas de vida Diaforesis importante durante la lactancia En edad escolar son delgadas, no cianticas, activas Antecedentes de infecciones respiratorias de repeticin

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Cuadro clnico Palpacin:
Pulsos amplios Hiperactividad precordial Frmito paraesternal izquierdo Hepatomegalia de grado variable

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Cuadro clnico Auscultacin
Soplo continuo al bajar las resistencias vasculares (soplo de Gibson) con refuerzo telesistlico Si hay abundante turbulencia el soplo adquiere tonalidad spera y granulosa (soplo en mquina de vapor) Si la PSAP es elevada (igual o mayor a la sistmica) se pierde el componente diastlico Hay escape pulmonar (soplo diastlico de Graham Steell)

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Electrocardiograma
Los datos varan de la repercusin hemodinmica ECG normal Eje QRS entre 0 y 60 Signos de crecimiento de cavidades izquierdas
S profunda en V1 R o QR en V5 y V6 P ancha en D1 o mas-menos en V1 T altas en precordiales izquierdas

En aumento de la presin pulmonar

Signos de crecimiento biventricular

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Radiografa de trax Puede pasar como normal Crecimiento del perfil izquierdo Con pex hacia abajo Aumento del flujo pulmonar Si hay hipertensin pulmonar severa incrementa la silueta de VD

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Ecocardiografa Examen ms importante para precisar el diagnstico Permite evaluar las caractersticas:
morfolgicas (posicin, longitud, dimetro) Fisiolgicas (caractersticas del corto circuito y presiones pulmonares)

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Conducta del mdico Todo conducto persistente despus de los 3 meses debe ser cerrado
Ciruga Cateterismo intervencionista

Indicado el cierre antes de los 3 meses cuando hay importante repercusin hemodinmica

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos de trmino

Tratamiento quirrgico Ligadura Seccin Perfusin Toracoscopa

Persistencia del conducto arterioso

Ligadura

Persistencia del conducto arterioso

Seccin y sutura

Persistencia del conducto arterioso

Toracoscopa

Persistencia del conducto arterioso

Cateterismo intervencionista

coil

Nitt oclud

Amplatzer

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Nitt oclud

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Patologa Conductos bastante dilatados Respuesta inadecuada a los estmulos que favorecen su cierre Inmadurez de las arteriolas pulmonares que favorecen disminucin mas rpida de las resistencias vasculares pulmonares produciendo precozmente el corto circuito de izquierda a derecha Inmadurez miocrdica Reserva cardiaca disminuida

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Patologa El escape sanguneo de aorta a la pulmonar condiciona menor irrigacin coronaria Insuficiencia cardiaca severa Irrigacin perifrica insuficiente (rin y vsceras abdominales) favoreciendo la aparicin de ECN

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Cuadro clnico Depende si se presenta de forma aislada o asociado a trastornos pulmonares Deterioro del estado general Polipnea Pulsos saltones Hiperactividad cardiaca Hepatomegalia congestiva Soplo sistlico en tercio superior del BPI

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Cuadro clnico Asociado a trastornos pulmonares se dificulta el diagnstico Debe sospecharse ante la aparicin de cualquier signo sugestivo Puede no haber soplo debido a las resistencias vasculares elevadas secundarias al proceso pulmonar Deterioro del estado clnico o difcil manejo del ventilador

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Cuadro clnico Factores que propician la apertura del conducto arterioso
Anemia Sobrecarga de lquidos hipoxia

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

ECG Normal Trastornos inespecficos Rx de trax Normal desde el punto de vista cardiovascular ECO Confirma el diagnstico clnico

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del conducto arterioso

Recin nacidos pretrmino

Conducta del mdico La indometacina es el tratamiento de eleccin para el cierre farmacolgico del CA en pretrmino de muy bajo peso (<1000 g )
Debe usarse solo cuando existe repercusin hemodinmica

Persistencia del conducto arterioso

Esquema de indometacina por peso

Menores de 1,000 g : 0.1 a 0.15 mg/kg c 12 h

x 3 dosis De 1,000 a 1,500 g: 0.15 a 0.2 mg/kg c 8 h x 3 dosis De 1,500 a 2,000 g: 0.2 a 0.25 mg/kg c 8 h x 3 dosis Mayores de 2,000 g: 0.25 g mg/kg c 8 h x 3 dosis

Persistencia del conducto arterioso

Esquema de indometacina por edad

Menores de 8 das: 0.1 a 0.2 mg/kg, dosis

segn peso 8 a 15 das: 0.2 a 0.25 mg/kg dosis segn peso Mayores de 15 das: 0.25 mg/kg

Posterior a la primera dosis incrementar lquidos a 100-110 ml/kg o administrar furosemide

Ibuprofeno (10 mg/kg)

Cierre de conducto hasta en 70% de los

casos en el da 3 de vida Menor riesgo de oliguria

Eng J Med 2000; 343: 674-81