Anda di halaman 1dari 56

Pemicu 4 Nyeri sendi dan ruam pipi

Refky Juliandri 405090149

Learning objectives
1. 2. 3. 4. 5.

Definisi, klasifikasi, gejala, dan mekanismenya Prosedur diagnostik autoimun Tatalaksana autoimun Penggunaan imunosupresan SLE

LO 1. Definisi, klasifikasi, gejala, dan mekanismenya


Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya. Gangguan autoimun : suatu kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat Ada lebih dari 80 jenis gangguan autoimun.

Gangguan autoimun dapat menyebabkan: a. Kerusakan satu atau lebih jenis jaringan tubuh b. Abnormal pertumbuhan organ c. Perubahan fungsi organ

Gangguan autoimun dapat mempengaruhi satu atau lebih organ atau jenis jaringan. Organ dan jaringan umumnya dipengaruhi oleh gangguan autoimun termasuk: a. Sel darah merah b. Pembuluh darah c. Ikat jaringan d. Kelenjar endokrin seperti tiroid atau pankreas e. Otot f. Sendi g. Kulit

KLASIFIKASI PENYAKIT AUTOIMUN


Melalui antibodi/humoral Melalui humoral dan selular

Menurut mekanisme

Melalui kompleks imun

melalui sel T
Melalui komplemen

Menurut Organ

Organ spesifik Non-organ spesifik/sistemik

Autoimun menurut mekanisme


1. Penyakit autoimun melalui antibodi
Anemia Hemolitik autoimun (AHA) AHA dengan Ab panas
Menunjukkan reaktivitas optimum pada suhu 37oC Terutama terdiri dari IgG Dapat ditemukan pada sel darah merah Fagositosis SDM yang dilapisi Ab/ opsinisasi terutama terjadi di limpa Hemolisis biasanya ringan dan gejala terjadi pada pajanan ektremitas dengan dingin Antibodi dingin hanya diikat pada suhu di bwh 37oC Yang berperan terutama adalah IgM Antibodi jenis bersifat bifasik (biasanya dibwh 15oC) dan menghacurkannya bila suhu sampai 37oC. Gejalanya dapat berupa panas, sakit di ekstremitas, ikterik, hemoglobinuria setelah terpajan dengan dingin

Keterangan

AHA dengan antibodi dingin

Hemoglobinuria dingin paroksima (HDP)

Myasthenia Gravis

Merupakan penyakit kronis akibat adanya gangguan dalam transmisi neuromuskuler Sekitar 60-80% pasien menunjukkan antibodi thd reseptor asetilkolin.

Penyakit Grave, hipertiroidism

Ditimbulkan oleh produksi hormon tiroid (tiroxin) Gejalanya dapat berupa panas, sakit di ekstremitas, ikterik, hemoglobinuria setelah terpajan dengan dingin

2. Penyakit autoimun melalui kompleks imun


Lupus Eritematosus Sistemik (LES) Artritis reumatoid

Sicca complex
Sindrom Goodpasture

Anemia pernisiosa
Rheumatik fever atau demam reuma Sindrom paska perikardiotomi dan sindrom paska infark miokard Skleroderma ITP (trombositopenia idiopatik) Penyakit bulosa

3. Penyakit autoimun melalui sel T


Sklerosis multipel

Keterangan
Penyakit neuromuskuler yang sering menunjukkan relaps dengan periode eksaserbasi dan remisi yang terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan pria Dapat terjadi setelah pemberian vaksin yang dilemahkan Gejalanya berupa sakit kepala, demam, leher kaku, dan lemas Terjadi setelah infeksi (campak, influensa, vaksinasi influenza) Dapat mengenai semua gol umur Merupakan penyakit pada kelenjar tiroid yang dapat ditemukan pada wanita dewasa tua Terjadi pembesaran kelenjar tiroid sehingga dapat menimbulkan kerusakan

Ensefalopati diseminasi akut (EMDA)

Sindrom Gullian-Bare

Goiter

4. Penyakit autoimun melalui faktor humoral dan seluler


Diabetes Melitus tipe I (Insulin Dependent DM/IDDM)

Keterangan
Terjadi akibat destruksi imunologik sel- dari sel Langerhans pankreas yang memproduksi insulin Gambaran klinis dan patologis memperlihatkan adanya ketidakmampuan tubuh memproduksi insulin sehingga pasien rentan terhadap fluktuasi kadar gula darah Penyakit tiroid yang terutama mengenai wanita antara usia 30-50 tahun Gambaran klinis dan patologis menunjukkan kelenjar tiroid yang dapat membesar (goiter) dengan konsistensi yang kenyal atau keras. Merupakan penyakit inflamasi akut dan kronis dari otot2 (polimiositis) yang sering mengenai kulit (dermatomiositis)

Tiroiditis kronis (Tiroiditis Hashimoto)

Polimiositis-dermatomiositis

5. PENYAKIT AUTOIMUN YANG TERJADI MELALUI KOMPLEMEN


Oleh sebab yang belum jelas, defisiensi komplemen dapat menimbulkan penyakit autoimun sperti LES(C3a dan C5a).
Di samping itu beberapa alotipe dari komplemen memudahkan timbulnya autoimunitas. Diduga bahwa kompleks imun yang mungkin timbul dalam tubuh tidak dapat disingkirkan oleh sistem imun yang komplemen dependen.

Autoimun menurut organ


1. Penyakit autoimun organ spesifik
Contoh alat tubuh yang menjadi sasaran penyakit autoimun : kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, lambung, dan pankreas. Pada penyakit tersebut dibentuk antibodi terhadap antigen jaringan sel alat tubuh sendiri.
Adanya antibodi yang tumpang tindih (overlapping), misalnya antibodi terhadap kelenjar tiroid dan antibodi terhadap lambung sering ditemukan pada satu penderita.

Jenis Penyakit Autoimmune


Organ Specific Autoimmune Disease
1. Graves Disease 2. Hashiomotos Thyroiditis 3. Autoimmune Syndrome 12. Vitiligo 13. AIHA

Polyglandular 14. ATP 15. Pernicious Anemia Diabetes 16. Myasthenia Gravis 17. Multiple Sclerosis 18. Guillain Barre Syndrome 19. Stiff-man Syndrome 20. Acute Rheumatic Fever 21. Sympathetic Opthalmia

4. Type-1 Diabetes Melitus 5. Insulin-Resistant Melitus

6. Immune-Mediated Infertility 7. Autoimmune Addison Disease 8. Pemphingus Vulgaris 9. Pemphingus Foliaceus 10. Dermatitis Herpetiformis

2. Penyakit autoimun non organ spesifik atau sistemik Terjadi karena dibentuknya antibodi terhadap autoantigen yang tersebar luas di dalam tubuh, misalnya DNA. Adanya antibodi yang tumpang tindih, misalnya anti DNA dapat ditemukan pada golongan penyakit reumatoid seperti Artritis Reumatoid dan SLE. Pada penyakit autoimun yang non organ spesifik sering juga dibentuk kompleks imun yang dapat diendapkan pada dinding pembuluh darah, kulit, sendi, dan ginjal, serta menimbulkan kerusakan pada alat tersebut.

Jenis Penyakit Autoimmune


Non-Organ Specific Autoimmune Disease
1. Systemic Lupus Erythenatisus 2. Rheumatoid Artheritis 3. Systemic Necrotizing Vasculitis 4. Wegners Granulomatosis 5. Anthphospholipid Syndrome 6. Sjogrens Syndrome

Perbedaan Penyakit autoimun organ spesifik dengan non organ spesifik


Organ Spesifik Terdapat di dalam alat tubuh tertentu Antigen di dalam tubuh Perbedaan Antigen Non-Organ spesifik Tersebar di seluruh tubuh Penimbunan kompleks terutama dallam ginjal, sendi, dan kulit. Dengan antibodi nonorgan spesifik dan penyakit spesifik dan penyakit lainnya

Kerusakan

Dengan Antibodi organ

Tumpang tindih

Types of Autoimmune Diseases & Their Symptoms


Disease
Alopecia areata

Symptoms
Patchy hair loss on the scalp, face, or other areas of your body

Sistem kekebalan tubuh menyerang folikel rambut (struktur dari mana rambut tumbuh). Biasanya tidak mengancam kesehatan, tetapi sangat mempengaruhi cara seseorang terlihat.

Antiphospholipid antibody syndrome (aPL)

Sebuah penyakit yang menyebabkan masalah pada lapisan dalam pembuluh darah mengakibatkan pembekuan darah di arteri atau vena.

Gumpalan darah di vena atau arteri Lesi, ruam merah seperti pada pergelangan tangan dan lutut

Autoimmune hepatitis
Serangan sistem kekebalan tubuh dan menghancurkan sel-sel hati. Hal ini dapat mengakibatkan jaringan parut dan pengerasan hati, dan mungkin gagal hati.

Kelelahan Pembesaran hati Menguningnya kulit atau mata Gatal kulit nyeri sendi Sakit perut

Celiac disease
Sebuah penyakit di mana orang tidak dapat mentoleransi gluten, zat yang ditemukan dalam gandum dan juga beberapa obat-obatan. Ketika orang-orang dengan penyakit celiac makan makanan atau menggunakan produk yang mengandung gluten, sistem kekebalan tubuh merespon dengan merusak lapisan usus kecil.

Weight loss or weight gain Missed menstrual periods Perut kembung dan rasa sakit Diare atau sembelit Kelelahan Gatal ruam kulit Infertilitas atau keguguran

Diabetes type 1 Suatu penyakit dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel yang membuat insulin, suatu hormon yang diperlukan untuk mengontrol kadar gula darah. Akibatnya, tubuh tidak dapat membuat insulin. Tanpa insulin, tetap terlalu banyak gula dalam darah. Gula darah terlalu tinggi dapat melukai mata, ginjal, saraf, dan gusi & gigi. Masalah yang paling serius yang disebabkan oleh diabetes adalah penyakit jantung.

* Menjadi sangat haus * Kencing sering * Merasa sangat lapar atau lelah * Kehilangan berat badan tanpa berusaha * Setelah luka yang lambat sembuh * Kering, kulit gatal * Kehilangan rasa di kaki Anda atau memiliki kesemutan di kaki Anda * Memiliki penglihatan kabur

Graves disease (overactive thyroid) Sebuah penyakit yang menyebabkan tiroid untuk membuat hormon tiroid terlalu banyak.

Guillain-Barre syndrome Sistem kekebalan tubuh menyerang saraf yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang dengan seluruh tubuh Anda. Kerusakan pada saraf membuat sulit bagi mereka untuk mengirimkan sinyal. Akibatnya, otot-otot mengalami kesulitan merespon ke otak. Hashimotos disease (underactive thyroid) Sebuah penyakit yang menyebabkan tiroid untuk tidak membuat cukup hormon tiroid.

Insomnia Irritability Weight loss Heat sensitivity Sweating Fine brittle hair Muscle weakness Light menstrual periods Bulging eyes Shaky hands Sometimes there are no symptoms Kelemahan atau perasaan geli di kaki yang mungkin menyebar ke tubuh bagian atas * Kelumpuhan pada kasus berat
Symptoms often progress relatively quickly, over a period of days or weeks, and often occur on both sides of the body.

Fatigue Weakness Weight gain Sensitivity to cold Nyeri otot and kaku sendi

Hemolytic anemia * Kelelahan Sistem kekebalan menghancurkan sel * Sesak napas darah merah. Namun tubuh tidak dapat * Pusing membuat sel-sel darah merah baru * Sakit kepala cukup cepat untuk memenuhi kebutuhan * Dingin tangan atau kaki tubuh. Akibatnya, tubuh tidak * Pucat mendapatkan oksigen yang dibutuhkan * Kekuningan kulit atau mata untuk berfungsi dengan baik, dan jantung * masalah jantung, termasuk gagal harus bekerja lebih keras untuk jantung memindahkan darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Idiopathic thrombocytopenic purpura * Periode menstruasi Sangat berat (ITP) * titik ungu atau merah pada kulit yang Sebuah penyakit di mana sistem mungkin terlihat seperti ruam. kekebalan tubuh menghancurkan * Mudah memar trombosit darah, yang diperlukan untuk * Mimisan atau perdarahan di mulut darah untuk membeku. Inflammatory bowel disease (IBD) * Nyeri abdomen Sebuah penyakit yang menyebabkan * Diare, yang mungkin berdarah peradangan kronis pada saluran pencernaan. (Krohnz) Crohn's disease Beberapa orang juga memiliki: dan ulcerative colitis adalah bentuk yang * Perdarahan rektal paling umum dari IBD. * Demam * weight loss * Kelelahan * Mulut ulkus (pada penyakit Crohn)

Inflammatory myopathies A group of diseases that involve muscle inflammation and muscle weakness. Polymyositis and dermatomyositis are 2 types more common in women than men.

Lambat tapi awal kelemahan otot progresif di otot paling dekat dengan batang tubuh. Polymyositis mempengaruhi otot yang terlibat dengan membuat gerakan pada kedua sisi tubuh. Dengan dermatomiositis, ruam kulit datang sebelum atau pada saat yang sama seperti kelemahan otot. May also have: * Kelelahan setelah berjalan atau berdiri * Tersandung atau jatuh * Kesulitan menelan atau bernafas

Multiple sclerosis (MS) * Kelemahan dan masalah dengan koordinasi, penyakit di mana sistem keseimbangan, berbicara, dan berjalan kekebalan tubuh menyerang * Kelumpuhan lapisan pelindung di sekitar * Getaran syaraf. Kerusakan * Mati rasa dan rasa kesemutan di tangan, kaki, mempengaruhi otak dan sumsum tangan, dan kaki tulang belakang. Gejala * bervariasi karena lokasi dan luasnya setiap serangan bervariasi Myasthenia gravis (MG) Double vision, trouble keeping a steady gaze, and Penyakit di mana sistem drooping eyelids kekebalan tubuh menyerang Masalah menelan, dengan sering tersedak atau saraf dan otot-otot seluruh tubuh. tercekik Weakness or paralysis Muscles that work better after rest Drooping head Trouble climbing stairs or lifting things

lahan menghancurkan saluran empedu hati. Empedu merupakan zat yang dibuat dalam hati. Ini berjalan melalui saluran-saluran empedu untuk membantu pencernaan. Bila saluran rusak, empedu menumpuk dalam hati dan sakit. Kerusakan menyebabkan hati mengeras dan bekas luka, dan akhirnya berhenti bekerja. Psoriasis Sebuah penyakit yang menyebabkan sel-sel kulit baru yang tumbuh jauh di dalam kulit Anda meningkat terlalu cepat dan menumpuk pada permukaan kulit.

Dry eyes and mouth Yellowing of skin and whites of eyes

Rheumatoid arthritis Penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menyerang lapisan sendi di seluruh tubuh.

* Tebal bercak merah, tertutup dengan sisik, biasanya muncul di kepala, siku, dan lutut * Gatal dan nyeri, yang dapat membuat sulit untuk tidur, berjalan, dan perawatan untuk diri sendiri * Suatu bentuk arthritis yang sering mempengaruhi sendi dan ujung jari tangan dan kaki. Kembali rasa sakit dapat terjadi jika tulang belakang yang terlibat. * Nyeri, kaku, bengkak, dan cacat sendi * Mengurangi gerakan dan fungsi May have: Fatigue Fever Weight loss Eye inflammation Lung disease

Scleroderma Sebuah penyakit yang menyebabkan pertumbuhan abnormal jaringan ikat di kulit dan pembuluh darah.

Fingers and toes that turn white, red, or blue in response to heat and cold Nyeri, kaku, dan pembengkakan jari dan sendi * Penebalan kulit * Kulit yang terlihat mengkilap di tangan dan lengan bawahTight and mask-like facial skin Luka pada jari tangan atau kakiTrouble swallowing Weight loss Diare atau sembelit Sesak napas
Dry eyes or eyes that itch Kekeringan mulut, yang dapat menyebabkan luka Trouble swallowing Hilangnya fungsi indera perasa Severe dental cavities Hoarse voice Fatigue Nyeri sendi Pembengkakan kelenjar Cloudy eyes

Sjgrens syndrome A disease in which the immune system targets the glands that make moisture, such as tears and saliva.

Systemic lupus erythematosus Sebuah penyakit yang dapat merusak sendisendi, kulit, ginjal, jantung, paru-paru, dan bagian tubuh lainnya. Juga disebut SLE atau lupus.

* Demam * weight loss * Rambut rontok * Mulut luka * Kelelahan * "Butterfly" ruam di hidung dan pipi * Ruam pada bagian lain dari tubuh * Nyeri atau bengkak sendi dan nyeri otot * Sensitivitas terhadap matahari * Nyeri dada * Sakit kepala, pusing, kejang, masalah memori, atau perubahan perilaku Vitiligo * bercak putih di daerah yang terkena Sistem kekebalan sinar matahari, atau di ketiak, alat menghancurkan sel-sel kelamin, dan rektum yang memberikan warna * Rambut berwarna abu-abu kulit Anda. Hal ini juga * Hilangnya warna di dalam mulut dapat mempengaruhi jaringan dalam mulut dan

penyakit autoimun dapat menyerang siapa saja. Namun orang-orang tertentu berada pada risiko yang lebih besar, termasuk : a. Wanita usia subur - Lebih banyak perempuan daripada pria yang memiliki penyakit autoimun, yang sering dimulai selama tahun-tahun mereka subur.

b.

Orang dengan riwayat keluarga Beberapa penyakit autoimun dalam keluarga, seperti lupus dan multiple sclerosis. Hal serupa juga terjadi untuk berbagai jenis penyakit autoimun untuk mempengaruhi anggota yang berbeda dari satu keluarga. Mewarisi gen tertentu dapat membuatnya lebih mungkin untuk mendapatkan penyakit autoimun. Tapi kombinasi gen dan faktor lain dapat memicu penyakit untuk memulai.

c.

Orang-orang yang ada di sekitar hal-hal tertentu di lingkungan - peristiwa tertentu atau eksposur lingkungan dapat menyebabkan beberapa penyakit autoimun, atau membuat mereka lebih buruk. Sinar matahari, zat kimia yang disebut pelarut, dan infeksi virus dan bakteri yang terkait dengan penyakit autoimun.

Patofisiologi Ab ------ Ag Kompleks imun Trombosit

Makrofag
Komplemen C3a C5a Merangsang Sel mast Basofil Mediator Anafilatoksin Menarik neutrofil Merusak jaringan Merusak jaringan

Kompleks imun Ag-Ab ditemukan dlm jaringan atau sirkulasi/dinding pembuluh darah aktifkan komplemen melepas Macrophage Chemotactic Factor melepas enzim protase, bhn toksik (osigen radikal bebas) kerusakan jaringan IgG n IgM maktifkan komplemen jalur klasik IgA jalur alternatif

Ag berasal dr infeksi kuman patogen yg persisten (malaria), bhn yg thirup, jaringan sendiri N Kompleks imun dimusnahkan o/ sel fagosit mononuklear, tutama di hati, limpa, n paru tanpa bantuan komplemen Ukuran kompleks imun yg kecil n permeabilitas pengendapan

LO 2. Prosedur diagnostik autoimun

Antibodi dalam Serum


RIA ELISA Imunofluoresensi Elekroforesis countercurrent

Pemeriksaan Komplemen

RIA
Antibodi dsDNA direk Antibodi reseptor asetilkolin Ikatan direk dengan 125Ibungarotoksin dengan asetilkolin Metoda
125I-DNA-ikatan

Hasil Presentase ikatan atau IU/ml

Relevansi klinis LES Hepatitis kronis aktif

Ikatan dilaporkan Miastenia gravis sebagai fmol/I dari reseptor antibodi spesifik asal cell line

ELISA
Antibodi Ab mikrosom tiroid Ab mitokondria (M2) Autoantigen Sasaran Perosidase tiroid Kompleks E2 piruvat dehidrogenase Relevansi Klinis Penyakit tiroid autoimun Sirosis bilier primer

Ab membran basal glomerulus


Antibodi sitoplasma antineutrofil cANCA pANCA dsDNA Ab fosfolipid

Terminal C kolagen tipe IV

Sidrom Goodpasteur Nefritis membran basal antiglomerulus

Proteinase 3 Mieloperoksidase dsDNA Kardiolipin

Granulomatosis Wegener Poliarteritis mikroskopis LES Sindrom anibodi fosfolipid primer

Imunofluoresensi
IFT indirek untuk antibodi non organ spesifik yang jarang Autoantibodi ANA Substrat khas Human cell line (HEp2 atau hati tikus) Hep2 Gambaran pewarnaan Semua nukleus Relevansi klinis utama Tes skrining untuk penyakit reumatik Sklerosis sistemik terbatas (sindrom CREST) Hepatitis kronis aktif Kerusakan hati nonspesifik (lemah) Sirosis bilier primer

Sentromer

Sentromer kromosom manusia Otot polos mis. Membran mukosa, otot kelenjar intergastrik dan tunika media arteri Semua mitokondria

SMA

Lambung, hati, ginjal tikus

AMA

Lambung, hati, ginjal tikus

Antibodi endomisial

Esofagus kera

Sarkolemna fibril otot polos

Penyakit coeliac, dermatitis herpetiformis Granulomasitosis Wegener; poliarteritis mikroskopik Banyak bentuk vaskulitis

ANCA

Neutrofil Manusia

Sitoplasmik (cANCA)

Perinuklear (pANCA)

Pemeriksaan Komplemen
Interpretasi perubahan komplemen pada penyakit Ambang komponen C4 C3 Faktor B N Klasik Klasik dan alternatif Alternatif Kalsik untuk C4 dan C2 saja Peningkatan sintesis komponen LES, Vaskulitis Bakteremia gramnegatif, beberapa kasus LES Autoantibodi C3 Nef Angioedema herediter (def inhibitor CT) Infalamasi akut dan kronis Jalur aktivasi contoh

LO 3. Tatalaksana autoimun
Ada banyak jenis obat yang dipakai untuk mengobati penyakit autoimun. Jenis obat yang dibutuhkan tergantung pada penyakit dan gejala. Pengobatan dapat melakukan hal berikut: a. Meringankan gejala. Beberapa orang dapat menggunakan obat over-thecounter untuk gejala-gejala ringan, seperti aspirin dan ibuprofen untuk sakit ringan.

b.

Ganti zat-zat penting tubuh yang tidak bisa lagi dibuat sendiri. Beberapa penyakit autoimun, seperti diabetes dan penyakit tiroid, dapat mempengaruhi kemampuan tubuh untuk membuat zat yang dibutuhkan untuk berfungsi. Pada diabetes, suntikan insulin diperlukan untuk mengatur gula darah.

c.

Menekan sistem kekebalan tubuh. Beberapa obat dapat menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Sebagai contoh, obat ini digunakan untuk mengendalikan peradangan pada ginjal terkena pada orang dengan lupus untuk menjaga ginjal bekerja. Sebuah kelas obat yang disebut anti-TNF obat yang blok inflamasi di beberapa bentuk arthritis autoimun dan psoriasis.

LO 4. Penggunaan imunosupresan

Methotrexate Merupakan analog asam folat. Berikatan dengan dihidrofolat reduktase dan mencegah sintesis tetrahidrofolat. Digunakan untuk mengatasi rheumatoid artritis. Azathioprine dan Mercaptopurine Azathioprine : senyawa sitotoksik imunosupresan utama. Secara nonenzimatik dipecah menjadi mercaptopurin. Merupakan analog purin dan menginhibisi sintesis DNA. Dengan mencegah ekspansi klonal dari limfosit dalamfase induksi respon imun, akan mempengaruhi imunitas humoral dan sel yang terlibat.

LO 5. SLE

Etiologi SLE

etiologi

Genetik

Non genetik

Lingkungan

Humoral

obat

Faktor genetik

Gen MHC (HLA) berperan penting, penurunan fungsi sel T supressor dan gangguan penyajian antigen HLA dapat berperan dalam memicu SLE

Faktor non genetik

Lingkungan: Pemaparan sinar UV (pada 70% pasien), antibiotik (terutama golongan sulfa dan pennicilin, stres yang berlebihan, senyawa kimia (hidrazin dan amin aromatik), infeksi virus dan bakteri. Hormonal : Hormon androgen dapat menghambat ekspresi autoimun sedangkan hormon estrogen sebaliknya. Obat: Hidralazin, Prokainamid, Beta-bloker, INH, dll.

Individu presdiposisi genetik

menghasilkan pemicu

Tenaga pendorong Abnormal

Sel T CD4+
Hilangnya toleransi sel T thd self Ag

Sel T autoreaktif

PATOGENESIS SLE
Ag spesifik

Induksi & ekspansi

Sel B
Sel memori

AutoAb

Ab = ANA

Kompleks imun yg beredar dlm sirkulasi

Kompleks imun yg mengendap pd berbagai organ

Fiksasi komplemen

substansi

Reaksi radang

Signs & Symptoms of SLE


Overview : Fever, malaise, joint pains, myalgias, fatigue, and temporary loss of cognitive abilities Dermatological symptoms : Rash, alopecia, ulcers Hematological manifestations : Anemia ( RBC, WBC, Platelet) Cardiac manifestations : Inflammation ( pericarditis, myocarditis, and endocarditis ) Pulmonary manifestations : Inflammation ( pleuritis, pulmonary hypertension, pulmonary emboli, pulmonary hemorrhage )

MANIFESTASI KLINIS
1. Gejala Konstitusional Perasaan lelah Penurunan berat badan Demam tanpa disertai menggigil Sakit kepala, migrain, seizure, stroke, depresi, cemas 2. Kelainan di Kulit dan Mukosa Contoh kelainan pada kulit : Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema, sisik, dan atropi Fotosensitif di daerah yang tidak tertutup pakaian

MANIFESTASI KLINIS
Contoh kelainan pada mukosa : Timbul stomatitis, keratokonjungtivitis, erosi, serta ulserasi pada mukosa mulut, mata, dan vagina 3. Kelainan Pada Organ Dalam Kelainan ginjal Kelainan paru-paru Kolitis ulserativa Hepatosplenomegali

MANIFESTASI KLINIS
4. Kelainan di Darah, Sendi, Tulang, Otot, Kelenjar Getah Bening, dan Sistem Saraf Anemia hemolitik Gangguan saraf seperti sakit kepala dan konvulsi Kelainan psikiatrik seperti psikosis atau sindrom organik otak Arthralgia (keluhan utama pada SLE)= nyeri pada sendi Arthritis= radang sendi Neuritis perifer = radang saraf Ensefalitis = radang otak

UJI LABORATORIUM
1.

2.
3. 4. 5. 6. 7. 8.

CBC (Complete Blood Count) = hitung darah lengkap ANA (anti nuclear antibodi) Sel LE (lupus eritematosus) ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate)= LED CRP (C-Reactive Protein) Urinalisis Skrining hati dan ginjal (biopsi) Studi imunologi spesifik melalui tesENA (Extractable Nuclear Antibody)

Therapies for SLE


1st Therapies
Cytotoxic drugs

Current Therapies
Immunosuppressions
Cyclophosphamide Mycophenolate Mofetil

Future Therapies
Hormonal modulation Cytokine inhibition