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DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

(DCCL)
TOMAS ZURITA VICTOR FABIAN TOLEDO ARREOLA VICTOR MANUEL VALENCIA SNCHEZ JAIME

Es un sndrome demencial manifestado por un sndrome disejecutivo y visuoperceptual, acompaado de fluctuaciones atencionales y parkinsonismo, relacionado con la presencia de cuerpos de Lewy en Neuropatologa.

Segunda demencia neurodegenerativa mas frecuente en el anciano Corresponde 15-20 % de las demencias Prevalencia de 0,7 % a los 65 5% a los 85 aos Demencia neurodegenerativa primaria de inicio insidioso y
evolucin progresiva.

Acetil Colina a nivel neocortical.

Predomina en Hombres entre los 50 83 aos con una sobrevida de 7 a 8 aos similar al Alzheimer.

Comparte caractersticas con la enfermedad de Parkinson, empiezan distintamente, pero tardas se vuelven similares.

A nivel histopatolgico se observa mayor perdida de neuronas en la sustancia negra en el Parkinson y mayores depsitos de Bamieloide cortical en la DCCL

Se observan tambin Neuritas de Lewy en la corteza transentorrina, regin hipocampica, sustancia negra y el ncleo basal de Meynert.

Una gran parte de pacientes con DCCL presentas cambios histopatolgicos tipo Alzheimer., en especial placas seniles difusas o neuriticas

DATOS CLINICOS

Se presentan de manera insidiosa y su evolucin es lenta y


progresiva.

Los signos y sntomas de la DCCL se pueden agrupar en 6 diferentes


categoras

MANIFESTACIONES COGNITIVAS
Poseen caractersticas corticales como subcorticales. Se manifiestan como un sndrome frontal cognitivo, alteraciones
atencionales y en la funcin visuoespacial.

Memoria

Episodica afectada, pero no a tal grado como en el Alzheimer.

FLUCTUACIONES
Presencia de estas, evidentes a lo largo de minutos, horas o das. Se pueden manifestar como variaciones en las capacidades
atencionales, cognoscitivas o en el estado de alerta del paciente.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS
Se caracterizan por la aparicin frecuente de alucinaciones visuales complejas y recurrentes bien formadas y vividas. Se presentan en un 40-75% de todos los casos

La reaccin del paciente puede ser variable, desde indiferencia hasta el miedo intenso.

MANIFESTACIONES MOTORAS
La presencia de un sndrome Parkinsnico dentro de los 12 meses previos o posteriores a la aparicin del deterioro cognoscitivo es caracterstico de una DCCL. Esto se conoce como la REGLA DE UN AO

Presentan mayor inestabilidad postural, dificultades para la marcha y facies inexpresivas.

Al realizar el diagnostico, el 50% de los pacientes tienen manifestaciones motoras y hasta el 75% lo desarrollaran durante el curso de la enfermedad.

TRASTORNOS DEL SUEO


Hasta un 50% de los pacientes presentan alguna alteracin en el sueo MOR Pueden ser sueos vividos, dramticos y atemorizantes, con comportamientos motores simples o complejos, debido a la perdida intermitente de la atona muscular de la fase MOR, originando una actividad motriz que puede llegar a ser brusca e incluso lastimar al paciente.

Este transtorno es caracterstico de DCCL, sin embargo, no es patognomnico de esta demencia.

MANIFESTACIONES ANATOMICAS

Presentan

mayormente problemas con problemas de Hipotensin ortostatica o hipersensibilidad del seno carotideo. cursar tambin estreimiento e impotencia. con incontinencia urinaria,

Pueden

MANIFESTACIONES CARDINALES
Son 2 suficientes para diagnosticar PROBABLE DCCL Una es suficiente para diagnosticar POSIBLE DCCL Fluctuaciones cognitivas, con variaciones pronunciadas en la
atencin y alerta

Alucinaciones visuales recurrentes en forma tpica bien formadas y


detalladas.

Manifestaciones espontaneas de Parkinsonismo

MANIFESTACIONES SUGERENTES.
Una o mas de estas en presencia de manifestaciones Cardinales
permiten el Dx de DCCL probable.

Sin manifestaciones cardinales, una o mas manifestaciones son


suficientes para un DCCL posible. Transtornos de la conducta del sueo MOR Importante sensibilidad a neurolpticos Hipocaptacion de transportador de dopamina en los ganglios basales.

MANIFESTACIONES DE APOYO
Presentes frecuentemente, pero sin especificidad diagnostica. Cadas recurrentes y Sincope Perdida transitoria e inexplicable de alerta. Disfuncin autonmica importante. Alucinaciones en otras modalidades sensoriales. Depresin Preservacin relativa de las estructuras temporales mediales. Delirios sistematizados Actividad prominente de ondas lentas en el EEG con ondas pico
transitorias en el lbulo temporal

UN DX ES MENOS PROBABLE EN PRESENCIA DE:


EVC, evidenciado por imagen o signos neurolgicos focales. Cualquier otro padecimiento fsico o cerebral suficiente para explicar parcial o total el cuadro clinico.

Si el parkinsonismo aparece por primera vez en periodos avanzados de la demencia.


Secuencia temporal de los signos

TRATAMIENTO
El tratamiento FARMACOLOGICO de la DCCL es sintomtico solamente, basados en la inhibicin de la Acetil Colinesterasa.
Son tiles para el manejo de la APATIA, fluctuaciones, trastornos del sueo, ansiedad. Una prueba con la Levodopa es puede ser de gran utilidad para intentar reducir o controlar la sintomatologa motora.