REFERAT RADIOLOGI HIRSCHPRUNG DISEASE

PENDAHULUAN

Hirschprung Disease (HD) : ketiadaan sel ganglion myenteric dan submukosa pada distal traktus digestivuspenurunan motilitas pada segmen usus yang terkena suatu sumbatan Muatan dalam usus tertahan usus dan abdomen mengalami distensi HD disebabkan oleh mutasi gen tunggal RET protooncogene pada ikatan 10q 11.2 HD menyebabkan 25% obstruksi intestinal pada bayi baru lahir

Epidemiologi
ada Laki-laki diprediksikan Insidensi

etiologi

Sampai tahun 1930-an belum jelas di ketahui

Robertson dan Kernohan 1938 serta Tiffin, Chandler, dan Faber 1940 : megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dg defisiensi ganglion di usus bagian distal

Bodian dkk : aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi

Manifestasi Klinis

Diagnosa

Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

Radiologi
Pemeriksaan standard menegakkan diagnosa Hirschsprung : barium enema

2. Tampak Terdapat daerah pelebaran transisi, terlihat lumen didi proksimal proksimal daerah daerah penyempitan transisi ke arah daer 33. tanda khas

Radiologi

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces

Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon

penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid

Hirschsprung Disease. Radiografi abdominal frontal memperlihatkan dilatasi usus dengan ketiadaan udara pada rectum. Pada posisi duduk, terlihat air-fluid level di usus besar.

Zona trasisional pada mid-descending colon

Hirschsprung Disease. Foto lateral dari pemeriksaan barium enema memperlihatkan pengecilan diameter rectum dan sigmoid

Patologi Anatomi

Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis)

Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase

Manometri Anorektal

Beberapa Pemeriksaan 1. Hiperakti itas pada segmen yang dilatasi! 3. 2. Tidak di"umpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus a

Penatalaksanaan

penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif Kolostomi dikerjakan pada:
Pasien Pasien Pasien

neonates anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. dengan enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang

buruk.
Pada

pasien yang tidak termasuk dalam kategori 1, 2, dan 3 tersebut dapat langsung dilakukan tindakan bedah definitif

KESIMPULAN

Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosa anak dengan Hirschsprungs Disease antara lain contrast enema, manometry, biopsi. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana berperan memeriksa panjang kolon yang terkena. Pada prinsipnya, sampai saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan. Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif.

DAFTAR PUSTAKA
Hye Jin Kim, Ah Young Kim, Choong Wook Lee. 2008. Hirschsprung Disease and Hypoganglionosis in Adults: Radiologic Findings and Differentiation. Radiology: Volume 247: Number 2May 2008. North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Hirschsprungs Disease. Diakses melalui www.naspghan.org pada tanggal 9 November 2013 pukul 23.15 WIB. Odonovan A. N, Habra G, Somers S. 1996. Diagnosis of Hirschsprungs Disease. AJR:167, August 1996. Popescu M, Popoiu Cm. 2008. Hirschsprung Disease The Contribution of The Radiodiagnostic Case Report of One Rare Variant with Complications. Jurnalul Pediatrului Year Xi, Vol. Xi, Nr. 43-44, July-December 2008. Schey William L, White Harvey. 1971. Hirschsprungs Disease. Problems In The Roentgen Interpretation. AJR: Vol. 112, No.1. Wagener Silke. 2010. Hirschprung Disease: Information for Parents. Oxford Redcliffe Hospitals NHS.

LAMPIRAN

Barium enema of Hirschsprungs disease patient showing narrow rectosigmoid with proximally dilated bowel. The drawing is a demonstration of the radiological findings

The transition zone in is in the mid-descending colon

Hirschsprung disease. Barium enema showing a reduced-caliber rectum and dilated large-bowel loops with an irregular mucosal contour (dyskinesia)

Hirschsprung disease. Barium enema showing reduced caliber of the rectum, followed by a transition zone to an enlarged-caliber sigmoid.