INTRODUCCIN
Es un defecto congnito de las estructuras que
EMBRIOLOGA
Para comprender la produccin de estas deformidades congnitas, es importante conocer la embriognesis normal de la cara. El centro topogrfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rpidamente adoptando una morfologa en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formacin de la porcin medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anterior del paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porcin lateral maxilar. En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la lnea media, acercndose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porcin inferior del proceso frontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en
ambos lados.
En la sptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en la lnea media. Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos, medialmente hacia arriba. En la regin anterior, una zona triangular correspondiente al
premaxilar y proveniente del proceso nasomedial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une.
Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se completa la separacin entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral.
EMBRIOLOGA
La hendidura labial resulta de un error, en grados variables, en la unin de los procesos nasomedial y nasolateral. El paladar hendido asociado es secundario a la alteracin del desarrollo del labio. El cierre palatino es impedido por la lengua, que, a su vez, se encuentra obstaculizada por el gran proceso mediano, o prolabio, y es producido por el exceso de crecimiento compensatorio de la hendidura labial. Por ello, el paladar hendido ocurre ms frecuentemente en casos de hendidura labial bilateral que cuando dicha hendidura es unilateral. Para analizar los diversos factores etiolgicos que causan hendiduras labiales, palatinas o ambas, es necesario considerar por separado el labio hendido con paladar hendido asociado o sin l y el paladar hendido aislado, ya que existen diferencias significativas entre ambos. Cada etapa del desarrollo de los procesos faciales est programada en forma temporal y secuencial, genticamente determinada. Dada la variabilidad en el espectro clnico de estas alteraciones, se infiere que se trata de genes menores que actan por accin aditiva, constituyendo lo que se denomina herencia polignica o continua. La heredabilidad es tanto mayor cuanto ms extensa sea la lesin, lo cual ha sido corroborado en
animales de experimentacin.
APORTE SANGUNEO:
La fisura interrumpe las anastomosis normales entre la arteria labial superior, la arteria etmoidal anterior, la arteria septal posterior y la arteria palatina. En el labio leporino bilateral completo, el aporte sanguneo del prolabio se debe a la arteria septal posterior, por ello puede liberarse de la espina nasal sin otras complicaciones. De los datos anatmicos descritos se deducen algunos requisitos en el tratamiento del labio leporino: La necesidad de conservar toda la longitud de la lnea cutneo-mucosa, con el fin de obtener un labio de longitud normal. Es preciso dar al labio una altura adecuada en la parte fisurada similar a la del labio sano.
Hay que reconstruir, no slo la porcin cutnea y mucosa del labio, sino, de forma esencial, la musculatura labial.
La nariz se desva hacia el lado no fisurado, excepto la base alar (lado fisurado) que est ensanchada por la
fisura. Fisura completa bilateral: La premaxila est soportada por el septum nasal; la protrusin lingual hace asimtrica la fisura desplazando la premaxila lateral y la porcin posterior de los maxilares tambin puede desplazarse lateralmente de forma similar a las fisuras unilaterales. El desarrollo general de los nios con fisura se ve marcado por un retraso de la edad sea. Hay un retraso estatural y un retraso en la pubertad. Se piensa que ello es debido a la dificultad de alimentacin y a la ciruga. Al final se produce un perfil ms o menos convexo con apariencia de prognatismo mandibular, debido a la retraccin maxilar, dando lugar a maloclusin. La reconstruccin labial estabiliza las tracciones sobre la maxila, el septo nasal y las estructuras dentoalveolares.
EPIDEMIOLOGA
Segn las estimaciones, la frecuencia del labio hendido, con paladar hendido o sin l, vara de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos (valor medio de 1/1000): La fisura del labio y paladar se producen 1/1300. La fisura del labio por s sola 1/1000.
INCIDENCIA: La forma de presentacin, es ms frecuente la afectacin del labio con o sin afectacin palatina que el paladar exclusivamente: 21% de labio leporino aislado. 33% de fisura palatina aislada. 46% de ambas malformaciones congnitas simultaneas. Es ms frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo es el afectado. El labio leporino bilateral se asocia con ms frecuencia a paladar hendido, mayor relacin con la herencia y sdes. malformativos que el labio leporino unilateral. Es ms frecuente la afectacin del labio en el hombre, frente a la presentacin palatina exclusiva ms frecuente en las mujeres. Relacin al sexo: del 60-80% de los afectados son varones (relacin de 7:3).
CAUSAS
La boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo, tiempo en que las partes del paladar superior y el labio superior se unen. Si esta unin no ocurre, el nio tendr un labio leporino y/o un paladar hendido. Se da en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro nio o un pariente inmediato, pero tambin en familias sin antecedentes. Se cree que algunos factores ambientales reaccionan con ciertos genes especficos e interfieren con el proceso normal del cierre del paladar y el desarrollo del labio. Algunos frmacos, drogas, productos qumicos, plomo, deficiencias de vitaminas.
CLASIFICACIN
Son conocidas varias clasificaciones del labio leporino con paladar fisurado o sin l. Generalmente, un labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Pueden ocurrir tambin fisuras del proceso alveolar y del paladar primario y/o secundario. No se hace la reparacin simultnea de
un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una cantidad de razones; los momentos ptimos
son diferentes y la morbilidad y mortalidad aumentan a causa de la posible obstruccin de las vas areas y de la prdida de sangre. Cada labio fisurado es distinto, pero en trminos generales, esta malformacin puede dividirse en (segn la clasificacin de Millard o Byrd): Labio leporino cicatricial o forma larvada. Labio leporino unilateral (Figuras 1 y 2) Labio leporino bilateral (Figura 3) Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio). Las formas unilateral o bilateral pueden ser: Incompleto. Completo.
CLASIFICACIN
Por lo tanto el labio leporino bilateral podr ser la combinacin de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura palatina suele asociarse con ms frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar fisurado suele ser secundario a la alteracin del desarrollo del labio)
TRATAMIENTO
OBJETIVOS DE LA INTERVENCIN QUIRRGICA
Son lograr labios y narices perfectas con una adecuada unin muscular, de la mucosa y de la piel labial; obtener un profundo fondo de saco en el labio; una mnima cicatriz en la piel y una simetra labial sin tensin; conservar el arco de Cupido; una nariz balanceada y simtrica, con buena proyeccin de la punta y el suelo de la narina ntegro sin muescas o depresiones. Se debe ver el labio reconstruido en cuatro dimensiones, no slo conseguir su reparacin en longitud y altura, sino en grosor adecuado a nivel del bermelln, as como la expresin y el movimiento
PRINCIPIOS QUIRRGICOS GENERALES Incisiones firmes con ngulos rectos desde la piel a la mucosa. Tracciones delicadas.
adecuado.
En los casos bilaterales es indispensable obtener la alineacin previa de la premaxila, especialmente si es prominente; realizar si es posible, el cierre quirrgico en un solo tiempo, evitar la tensin y proyectar el bermelln en su porcin central.
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO UNILATERAL
Las tcnicas ms empleadas actualmente son: Tcnica de los colgajos cuadrangulares de Le Mesurier. Tcnica de colgajos triangulares: Tcnica de Tennison-Randall, tcnica de Mirault-Blair-Brown y tcnica de Skoog. Tcnica de los colgajos triangulares equilteros de Malek. Tcnica de rotacin avance de Millard. Los procedimientos de 1 al 3 dejan cicatrices inferiores (Z-plstias) ms visibles, mientras que la tcnica de Millard la Z-plstia es superior. TCNICA DE LOS COLGAJOS CUADRANGULARES DE LE MESURIER: Esta tcnica crea un arco de Cupido artificial al desviar el colgajo a travs del borde inferior del labio, no resuelve la malformacin nasal. Mediante una serie de puntos constantes y variables , se disea un colgajo cuadrangular inferior en el lado externo que supone 1/3 de la altura del labio fisurado. Gran parte de los labios as tratados muestran un
arco de Cupido excesivamente largo en el lado afecto, mientras que es relativamente grueso en la parte
sana, la cicatriz cruza el filtrum y con el tiempo el crecimiento altera la simetra. Como ventaja, produce un bermelln y lnea cutneomucosa simtrica, el riesgo es menor que en los colgajos triangulares, en las grandes hendiduras puede soportar mejor la tensin, y sobre todo, sta tcnica es de gran valor para la reconstruccin de un labio cuando ya han sido destruidos los lmites anatmicos en una operacin anterior;
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO UNILATERAL
TCNICA DE COLGAJOS TRIANGULARES DE TENNISON-RANDALL: Esta tcnica de Zplastia inferior, preserva el arco y sigue vigente en la actualidad. Su finalidad es descender la lnea cutneomucosa interna del labio fisurado y colocar el arco de Cupido
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO UNILATERAL
TCNICA DE ROTACIN-AVANCE DE MILLARD: Consiste en la rotacin de un colgajo de la vertiente interna y avance de la externa, introduciendo tejido lateral en la vertiente externa de la fisura labial, permitiendo el tratamiento de la deformidad nasal asociada disecando la base alar y avanzndola a medial en el mismo acto quirrgico. Talla los colgajos en la parte superior de la fisura, tendiendo a corregir las asimetras del piso de la nariz y a disimular las suturas, la cicatriz transversa queda en el pliegue subnarinario y la vertical en la cresta del filtrum del labio fisurado Es adaptable a todas las fisuras unilaterales, con la ventaja de desechar poco tejido, preservar el arco de Cupido, la columna y el surco del filtrum; tensin llevada hacia el tercio superior del labio, las cicatrices quedan cubiertas por las lneas naturales y presenta mejor correccin nasal. Tiene la desventaja de clculos subjetivos, cicatriz a veces retrctil, deforma la ventana nasal y al no abrir el borde externo del labio, a veces queda engrosado. Los criterios de eleccin entre la tcnica de Tennison-Randall y Millard suele ser orientativo a los gustos del cirujano, se puede determinar en funcin de la cuantificacin del tamao o altura del prolabio medial en relacin con el lado sano; as pues, si resulta ser >50% del lado sano se recurre a la tcnica de Millard, mientras que de serlo <50% se emplea la tcnica de Tennison-Randall. Esto es orientativo y la tcnica de Millard suele ser aplicable en todos los casos. La tcnica de Millard tiene 2 variantes en fisura unilateral: Millard I correspondera a la tcnica inicial descrita y Millard II se aplica en labios fisurados unilaterales completos. Se diferencia en el desprendimiento que debe practicarse en el ala enferma, con objeto de movilizarlo y redondearlo, adems el corte pronunciado en el suelo nasal y la unin de la sutura a la columela permite un alargamiento de sta).
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO BILATERAL
Actualmente, las aplicaciones del prolabio consisten en prever la total dimensin vertical del labio central; la porcin lateral puede usarse para alargar la columela. Las tcnicas actuales varan en su aplicacin en cuanto a los pasos para la reparacin (1 2 tiempos), mejor aplicacin en funcin al tipo de fisura bilateral que podemos encontrar (completa, incompleta/completa o incompleta) y la filosofa en el tipo de cierre:
MTODO DE VEAU III O CIERRE EN LNEA RECTA: Mtodo ms simple y ms frecuentemente usado (mtodo en un tiempo); ofrece buenos resultados salvo en prolabio pequeo, en el cual tiene mejor resultado el mtodo de Millard para fisuras bilaterales incompletas. Se realiza un cierre directo del prolabio y los procesos labiales laterales, utilizando dos colgajos mucosos laterales que se cruzan para formar el bermelln central, y se cierra la fisura palatina primaria con colgajos vomerianos . El alargamiento de la columela puede hacerse en cualquier momento a partir de los 2 3 aos de edad mediante mltiples tcnicas: Cronin avanza piel del suelo y base ala nasal. Converse, Millard y otros sugieren colgajos en horquilla desde prolabio. Bauer emplea el principio de V-Y en zona de la punta ancha. Cuando la premaxila est bien colocada y alineada, si existe inestabilidad en las
fisuras, puede estabilizarse en la edad de 4 5 aos o con la denticin mixta 9 11 aos, con injertos seos
medular ilaco o de calota. Esta tcnica tiene la desventaja de dejar un filtro deprimido y una defectuosa conformacin del suelo nasal debido a que ese nivel termina la sutura vertical, aplicable en prolabio largos.
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO BILATERAL
MTODO DE BARSKY O VEAU II : De inters histrico, tambin se basa en el cierre directo, recuerda a la tcnica de Le Mesurier cerrndose en la lnea media los colgajos laterales. No se usar nunca ya que dan un labio alargado verticalmente, abultamiento inferior del prolabio y tenso horizontalmente al utilizar piel lateral, falta de efecto de arco de Cupido. COLGAJO DE ABB PRIMARIO: Actualmente slo se utiliza secundariamente para labios tensos. Se emple primariamente para cerrar fisuras bilaterales amplias al mes de edad, y
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO BILATERAL
MTODO DE MILLARD PARA FISURAS INCOMPLETAS Y COMPLETAS: Puede ser aplicado para LFB incompleto o completo. Z-plastia en la porcin superior en dos tiempos, adaptacin de su tcnica en labios fisurados unilaterales. El uso de Millard en fisuras bilaterales incompletas se divide en: a) En fisuras bilaterales incompletas simtricas, el prolabio es pequeo y la columela es de longitud adecuada. Esta tcnica moviliza el prolabio corto desde la nariz en la posicin normal del filtrum, se libera un lado del prolabio lateral debajo del ala nasal y se avanza un colgajo triangular hacia lnea media que lleva borde rojo y blanco. Se realiza un lado y a los 2 3 meses el otro. b) En fisuras bilaterales incompletas en un lado y completa en el otro, se empieza operando la completa, utilizando un
colgajo de base columelar para alargamiento de la misma, el lado incompleto mantendr mientras la vascularizacin
del prolabio. El uso de Millard en fisuras bilaterales completas se realiza el cierre en un tiempo. Un requisito inicial es que el prolabio sea largo; si es pequeo se realizar un Veau III. Se eleva un colgajo central de filtrum prolabial y dos laterales en horquilla que se trasponen al suelo nasal, el bermelln prolabial se voltea y los colgajos laterales se avanzan hacia la lnea media suturando los msculos. En una segunda fase, a los 5 aos se alarga la columela sin tocar el labio reparado mediante el tejido redundante del colgajo en horquilla conservado en el suelo nasal con incisiones V-Y avances de suelo y alas.
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO BILATERAL
MTODO DE MANCHESTER: Se trata tambin de un mtodo que propugna la correccin en un estadio de labio y paladar anterior a los 5 meses despus de ortopedia, enfatiza la construccin de tubrculo con bermelln de prolabio retenido; no diseca ni levanta el prolabio, creando su bermelln con el bermelln prolabial unido al prolabio centralmente pero con dos zonas laterales sueltas. Las zonas laterales del bermelln prolabial se desepidermizan y se rotan hacia atrs para conformar el tubrculo. Se aproximan los colgajos laterales a la lnea media, no sutura msculo con msculo y no hay provisin para alargamiento de la columela como en el Millard. Se cierra el paladar primario y a los 9 meses de edad se completa. MTODO DE SKOOG: Mtodo en dos estadios, con doble Z-plastia superior e inferior, primero un lado y a los tres meses el otro. Emplea 1/3 del prolabio para reconstruir la columela con un colgajo triangular de base superior rotado en 90 mediante una incisin en base columelar. Se alarga el prolabio con dos colgajos triangulares laterales rompiendo la cicatriz recta y dando algo de protrusin al labio. Suele precisar un segundo tiempo para mejorar el bermelln que
TCNICAS QUIRRGICAS
LABIO LEPORINO BILATERAL
MTODO DE WYNN : Tcnica en dos estadios. No usar si el prolabio es largo, til si es corto. Consiste en la inclusin de un colgajo triangular de base superior tomado de la porcin lateral de la fisura, que se incluye en la base del prolabio, aumentando la altura del prolabio y columela. Tiene la desventaja de no aumentar el grosor ni la altura del bermelln, aunque se puede utilizar un colgajo mucoso lateral para este fin. Si se quiere alargar la columela deben plantearse otras tcnicas distintas al Millard, pues los colgajos en horquilla de Millard no puede usarse por la incisin en la base columelar. MTODO DE MULLIKEN: Tcnica en dos estadios. Se inicia ortodoncia prequirrgica para corregir el colapso de los segmentos laterales con retrusin y rotacin premaxilar. El primer estadios a los 3-5 meses con colgajo en tridente prolabial, dos laterales en horquilla y uno central de 2 mm de base y 45 mm en el pico del arco de Cupido, con elevacin radical del prolabio y diseccin amplia de la base alar. Se sutura el plano muscular y se realiza la cobertura del suelo nasal con los colgajos en horquilla previa medializacin del cartlago alar y recreacin del bermelln con colgajos mucosos laterales. El segundo estadio a los 8-9 meses, se realiza incisiones en punta nasal para aposicin del domo y cartlagos laterales, incisin de la base alar para avance media. Los colgajos en horquilla almacenados en base nasal son transpuestos dentro de incisiones intercartilaginosas.
COMPLICACIONES
Infeccin de la herida (limpieza con agua oxigenada, retirar puntos
incluidos, no antibiticos). Dehiscencia o cicatriz ancha (por aumento de tensin, pero la infeccin la complica o inicia). Retrusin de la premaxila (se previene evitando traccin excesiva, no resecar el vmer). Deformidad en silbido (se evita usando colgajos mocomusculares laterales para aumentar el grosor del prolabio). Labio largo (se evita no usando piel lateral). Colapso de los segmentos laterales (usar frulas acrlicas).
SECUENCIA QUIRURGICA