Anda di halaman 1dari 60

GOEI,DEO PUTRA LUKMANA (11-2012-124) PEMBIMBING: DR MELANIE,SP.

CASE SINDROM NEFROTIK

IDENTITAS PASIEN

Nama lengkap : M. Jihad Junior Jenis kelamin : Laki-laki Tempat/tanggal lahir : Jakarta, 11 November 2006 Suku Bangsa : Betawi Usia : 8 tahun Agama : Islam Pekerjaan : Belum bekerja Pendidikan : SD Alamat: Jl. Kemanggisan Ilir III RT 07/013, Palmerah, Jakarta Barat, DKI Jakarta Masuk RS tanggal 10 Januari 2014 jam 01.10

ANAMNESA

Diambil dari : Alloanamnesis dari Ibu Pasien Tanggal :10 Januari 2014 Jam : 21.00 di ruang Melati

Riwayat Penyakit Sekarang Keluhan Utama: Bengkak di seluruh tubuh Keluhan Tambahan : Demam.

ANAMNESA
7 hari SMRS Bengkak dirasakan berkurang, demam (-), periksa ke dokter HMRS Bengkak dirasakan bertambah,os dibawa ke IGD RSUD Tarakan

11 hari SMRS Bengkak pada kelopak mata,muka,perut,k edua kaki,alat kelamin,demam (+)

2 hari SMRS Bengkak kambuh lagi, sesak(-)

ANAMNESA
Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat pasien mengalami penyakit seperti ini disangkal. Riwayat Kehamilan Dan Kelahiran Perawatan antenatal Perawatan antenatal oleh bidan di Puskesmas dan tiap bulan kontrol. Penyakit kehamilan Keluhan dan penyakit selama kehamilan tidak ada. Penggunaan obat-obatan juga tidak ada.

ANAMNESA
KELAHIRAN - Pasien lahir dari ibu yang sehat, P2A0 dengan masa kehamilan cukup bulan (9 bulan). - Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara. - Anak pertama lahir normal. Kelahiran pasien dibantu oleh bidan di rumah bersalin dan dilahirkan secara spontan. - Berat lahir pasien 3000 gram dengan panjang badan 48 cm. - Sewaktu lahir, anak langsung menangis kuat dan kulitnya berwarna kemerahan. Ibu dan anak tidak memiliki kelainan bawaan.

ANAMNESA
Riwayat Nutrisi Usia 0 sampai 6 bulan : ASI ekslusif, sehari 810 kali disesuaikan dengan permintaan pasien. Usia 6 bulan 1 tahun : ASI dan MP-ASI. Dalam sehari masih menetek 5 sampai 6 kali sehari. Menggunakan makanan padat berupa bubur susu, bubur ayam, kadang bubur wortel ditambah telur, sisiran daging ayam, hati ayam, tempe. Dalam sehari makan 3 kali sebanyak 250 ml

ANAMNESA

Usia 1-5 tahun : ASI masih berjalan sampai anak umur 2 tahun. Setelah itu anak seharihari makan nasi dengan sayursayuran,telur,ayam,daging. Untuk makanan padat sehari bisa sebanyak 2 jali sehari.

ANAMNESA

Usia 5-8 tahun : Sehari-hari makan nasi dengan sayur-sayuran ayam, ikan, atau telur. Pasien juga sangat suka nyemil, terutama biskuit. Untuk makanan padat, sehari 3 kali sebanyak 1 piring. Untuk camilan, pasien tidak ada jadwal tersendiri. Bisa lebih dari 3 kali sehari, kira-kira 3-4 keping biskuit atau 1 potong roti sekali makan.

ANAMNESA
Riwayat Pertumbuhan Tidak dilakukan pengambilan data dari buku KMS. Riwayat Perkembangan Motorik kasar : Tengkurap: umur 4 bulan (N: 3-4 bln) Duduk: umur 6 bulan (N: 6 bln) Berdiri: 9 bulan (N:9-12 bln) Berjalan : 13 Bulan ( N: 9-18 bln)

ANAMNESA
Bahasa dan personal sosial : Bicara : sejak usia 8 bulan sudah mulai bersuara dan bicara tidak jelas, sejak usia 1 tahun sudah bisa memanggil mama, papa, dan kakak. Saat ini sudah bisa bicara dengan lancar. Minum dan makan sendiri : pasien sudah bisa makan dan minum sendiri. Berpakaian : sudah bisa memakai dan melepas baju

ANAMNESA
Motorik halus : Mencoret-coret di kertas : sejak usia 1 tahun sudah mulai ikut kakaknya saat menggambar Riwayat Imunisasi Ibu pasien mengaku bahwa imunisasi sudah sesuai jadwal yang ditetapkan, tidak ada yang ketinggalan atau terlewat.

ANAMNESA
Riwayat Penyakit Keluarga Ayah dan Ibu pasien dalam keadaan sehat, tidak menderita penyakit infeksi maupun degeneratif. Kakak laki-laki pasien juga dalam keadaan sehat. Kelainan sejak lahir, penyakit infeksi lain, dan riwayat alergi disangkal.

PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan umum Keadaan umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : compos mentis Nadi : 120 kali/menit, reguler Suhu : 38 C Pernapasan (frekuensi dan tipe) : 22 kali/menit, teratur, reguler TD :130/80 mmHg

PEMERIKSAAN FISIK

Antropometri Panjang badan 2) Berat badan Berat badan ideal (27-20%) Panjang badan/berat badan (normal) BB/U TB/U Status Gizi(BB/TB)

: 125 cm (SD 0 s/d


: 27 Kg (SD 0 s/d 2) : 21,6 Kg (SD -1/-2) : SD 1 s/d 2 : SD 0 s/d 1 : SD 0 s/d -1 : normal

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIK
Jantung : Inspeksi : Pulsasi iktus cordis tidak terlihat Palpasi : Teraba iktus cordis pada sela iga V linea midclavicula kiri Perkusi : Batas kanan : sela iga V linea sternalis kanan. Batas kiri : sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri. Batas atas : sela iga II linea parasternal kiri. Auskultasi : BJ I-II murni regular, Gallop (-), Murmur (-)

PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen : Inspeksi : tampak buncit, retraksi epigastrium (-) Palpasi Dinding Perut : Tegang, NT (-) Turgor Kulit : Normal Hati : Tidak teraba membesar Limpa : Tidak teraba membesar Ginjal : Tidak teraba Lain-lain : undulasi (+),ascites (+) Perkusi : Timpani Auskultasi : Bising usus (+), Lingkar Perut: 70,5 cm,

PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : Tidak tampak ada kelainan. Anogenital: Edema pada penis dan skrotum Ekstremitas Inspeksi : Deformitas (-), pembengkakkan (+), sianosis (-) Palpasi : pitting oedema di kedua kaki (+)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium (11 Januari 2014 jam 01.00) : Darah Hemoglobin : 13,6 g/dL (N) Hematokrit : 42,6 % (N) Leukosit : 15.100 /uL Trombosit : 407.000/uL (N) Gula Darah Gula darah sewaktu : 163 mg/dL Elektrolit Darah Natrium : 124 meq/L Kalium : 3,5 meq/L

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Lemak Kolesterol Total: 466 mg/dL Fungsi Liver Protein Total :4,02 g/dL Albumin :1,24 g/dL Urine Lengkap Protein 3+

RINGKASAN

Anak laki-laki, 8 tahun datang dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 11 hari. Pertama kali bengkak pada kaki. Bengkak awalnya tidak disadari anak dan keluarga serta tidak tahu penyebabnya. Perut dirasakan semakin membuncit sejak 11 hari yang lalu, kencang dan sakit Keluhan disertai demam pada hari pertama dan mual (+), sesak(+). BAK warna putih kekuningan dan jumlah tidak diketahui pasien. Bengkak seperti ini baru pertama kali terjadi. Riwayat imunisasi lengkap.

DIAGNOSIS
Diagnosis Kerja : Sindroma Nefrotik Primer Dasar diagnosis : Gejala Klinis : Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh. Pemeriksaan fisik : Pada pemeriksaan fisik ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/skrotalis.

DIAGNOSIS
Pemeriksaan penunjang : Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif 3+. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia. Diagnosis Banding: -GNA -Lupus sistemik eritematosus

PEMERIKSAAN YANG DIANJURKAN

Biopsi ginjal

FOLLOW UP
11-1-2014 s/d 16-1-2014 S:Alat kelamin nyeri +, demam -, perut nyeri +, BAK normal O:-Kes/KU:CM/Tampak Sakit Sedang -TD:110/70 mmHg -Nadi:98x/menit -RR:24x/menit -T:36,5 -Mata:CA-/-,SI-/-,edema+/+ -Thorax:Suara napas Vesikular,rh-/-,wh-/-BJ 1/2 murni reguler,gallop-,murmur-Abdomen: BU +,NT -, ascites+,hepar dan lien sulit dinilai,LP:69 cm,BB:27 kg. - Extremitas: atas edema -/bawah edema non pitting +/+ -Genitalia: skrotum bengkak + A:sindroma nefrotik P:-Kaen 3b 10 tts/menit -Paracetamol 2x250 mg tab -Ranitidin 3x20 mg inj -Prednison 5-3-2 5 mg

FOLLOW UP
17-1-2014 LP:60 cm,BB:22 kg Albumin 1,42 g/dl Transfusi albumin 50 cc prednison jadi 4-2-2 5 mg tab 22-1-2014 s/d 25-1-2014 Albumin 1,62 g/dl Transfusi albumin 50 cc

FOLLOW UP
26-1-2014 S:Perut sudah tidak sakit, skrotum sudah tidak sakit, O:-Kes/KU: CM/Tampak Sakit Ringan -Nadi: 88 x/menit -TD:110/70 mmHg -RR:20 x/menit -T:36,50c -Mata: edema kelopak mata -/-Abdomen: Ascites -Extremitas: bawah edema- /-BB:19 kg -LP: 56,5 cm Hasil lab: -Albumin 2,62 g/dl Kalium: 4 meq/L -Proteinuria: negatif A:sindrom nefrotik perbaikan P:- Captopril 6,125 mg 2x1 tab -metil prednison 4-4-2 5 mg

PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa Menjelaskan kepada orang tua pasien tentang penyakit yang diderita. Diet rendah garam cukup protein. Pemantauan terhadap respon steroid dan tekanan darah, edema. Menjaga kebersihan makan-minum Medikamentosa Kaen 3B+ KCl 10 mg 10 tetes per menit. Captopril 2 x 6,125 mg tab Prednison 5- 3- 2 60 mg/m2/hari

SARAN
- Diet rendah garam cukup protein - Monitoring KU, TTV, diuresis, lingkar perut - Pantau tanda-tanda dehidrasi - Cek urin rutin tiap 3 hari

PROGNOSIS
Ad Vitam Ad Fungsionam Ad Sanationam

:dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab.

DEFINISI

Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri.

EPIDEMIOLOGI
Insidensi pertahun sekitar 2-7 setiap 100.000 anak Prevalensinya sekitar 12 16 anak setiap 100.000 anak setiap tahunnya. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 anak per tahun. Rasio antara lelaki dan perempuan pada anak sekitar 2:1

ETIOLOGI
1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak.

ETIOLOGI
2. Sindrom nefrotik sekunder, a. Penyakit metabolik atau kongenital. b. Infeksi c. Toksin dan alergen d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik e. Neoplasma

PATOFIOLOGI

Proteinuria (albuminuria) masif - Merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik. - Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. - Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.

PATOFISIOLOGI

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.

PATOFISIOLOGI

Hipoalbuminemia -Menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. - Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.

PATOFISIOLOGI

Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

GEJALA KLINIS

Edema

GEJALA KLINIS
Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya.

MANIFESTASI KLINIS
Nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik.

DIAGNOSIS
I. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan. II. Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.

DIAGNOSIS
III. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

DIAGNOSIS BANDING 1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal. 2. Glomerulonefritis akut 3. Lupus sistemik eritematosus.

PENATALAKSANAAN
60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, Dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.

PENATALAKSANAAN
A. 1. Sindrom nefrotik serangan pertama Perbaiki keadaan umum penderita : a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. b. Tingkatkan kadar albumin serum. c. Berantas infeksi. d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. e. Berikan terapi suportif yang diperlukan

PENATALAKSANAAN
B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) 1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. 2. Perbaiki keadaan umum penderita. a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.

PENATALAKSANAAN
1. Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. 2. Rumatan Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

PENATALAKSANAAN
b. Sindrom nefrotik kambuh sering 1. Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

PENATALAKSANAAN
2. Rumatan -Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.

PENATALAKSANAAN
-Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, turun 10 mg tiap 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

PENATALAKSANAAN
Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.

PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaankeadaan sebagai berikut : 1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. 2. Disertai oleh hipertensi. 3. Disertai hematuria. 4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

PROGNOSIS

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

SELESAI