Anda di halaman 1dari 23

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Haluoleo

Oleh : Rizka Purnama Mulya Pembimbing : dr. Hj. Musyawarah, Sp.A

Definisi

Penyakit Jantung Bawaan adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan

Etiologi

GENETIK
Syndromes: Noonan, Leopard, Ellis van Creveld, Kartagener, Alcapa, Alagille, DiGeorge, Down, Scimitar, Holt-Oram, Turner, William, Shone complex

ENVIROMENTAL
Maternal rubella Thalidomide and Isotretinoin, Lithium,Maternal alcohol abuse,DM, hipertensi

Klasifikasi

VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat defek pada septum ventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kiri dan kanan.

VSD kecil

Diameter VSD <3mm Perubahan hemodinamik tidak terlalu signifikan Dapat menutup spontan

50% pada umur 2 tahun 90 % umur 6 tahun 10 % saat usia sekolah

VSD sedang
Diameter 3-5 mm Tipe VSD yang paling sering ditemukan

VSD besar
Diameter 6-10mm Membutuhkan intervensi pembedahan

Defek

kecil : asimtomatik Defek sedang-besar : tumbuh kembang lambat, mudah capek, pucat, berkeringan, tolaransi kerja berkurang, sianosis dapat terjadi bila terdapat sindroma Eisenmanger. Thrill (+) Bising pansistolik, pungtum maksimal di LSB 3-5

Pemeriksaan Penunjang

Foto thorax : kardiomegali, terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kanan dan kiri, arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru bertambah. EKG : pada VSD kecil gambaran EKG dapat normal, sedangkan VSD sedang/besar terdapat RVH dan LVH Ekokardiografi : dapat menunjukkan ukuran dan arah pirau

Tatalaksana

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat obatan gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.

Patent Ductus Arteriosus (PDA)


PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atriousus tetap terbuka setelah lahir. Duktus yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 15 jam setelah bayi lahir. Klinis PDA Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan. Adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal

Pemeriksaan Penunjang

Foto toraks : bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri arteri pulmonalis prominen, aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah. EKG : dapat normal atau LVH Ekokardiografi : dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau

Tatalaksana

Pemasangan Amplatzer ductal occluder. Bila PDA besar dilakukan pembedahan dengan cara ligase

ASD adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat defek pada septum atrium sehingga terjadi pirau antara atrium kanan dan kiri. ASD sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan.

Pemeriksaan Penunjang
Foto thorax : pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru bertambah. EKG: RAD dan LVH Ekokardiogram: dapat menentukan arah pirau, letak, dan diameter defek

Tetralogy

of Fallot adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat stenosis pulmonal, overriding aorta, VSD dan hipertrofi ventrikel kanan sianotik yg paling sering

PJB

Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat) Pertumbuhan dan perkembangan terhambat Dispnea dan sianosis saat beraktivitas, misalnya menyusu atau menagis. Sering duduk berjongkok, posisi lutut dada, menjepit arteri femoral (knee chest position/ squatting position ) Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti: pentung/clubbing finger

Pemeriksaan Penunjang

Foto thoraks : jantung berbentuk seperti sepatu (bootshaped) EKG : RAD dan RVH Ekokargiografi : dapat ditemukan lesi anatomi yang ada, yaitu VSD, overriding aorta, stenosis pulmonal dan RVH.

Tindakan

utama untuk ToF adalah dengan pembedahan Pembedahan dilakukan pada usia 1 tahun

PS

adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat obstruksi pada arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS bila terdapat perbedaan tekanan sistolis antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

Tergantung

derajat obstruksi. Bila ringansedang bisa asimptomatik Bila obstruksi berat : mudah capek, dispneu, sinkop, nyeri dada, jari tabuh, sianosis dan tanda-tanda gagal jantung kanan. Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang disertai thrill di LSB 2-3 Bunyi jantung II pecah. Bising ejeksi sistolik.

Pemeriksaan Penunjang
Foto thoraks : pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonal prominen dan vaskularisasi paru berkurang. EKG : PS ringan dapat normal atau RBBB inkomplit, PS sedang dapat terjadi RAD dan RVH, PS berat RAE dan RVH

Bila

perbedaan tekanan sistolik di Arteri Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG, perlu bedah. Biasanya dioperasi pada umur 2 8 tahun.

Bernstein,Daniel. Cyanotic Congenital Heart Disease.Nelson textbook of Pediatrics. Edisi 18. Saunders Elsevier; Philadelphia. 2007 Wahab, A .Samik. Penyakit Jantung Anak Edisi 3. Penerbit EGC; Jakarta. 2003 Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington Ann. Congenital HeartDisesase. In: Bonow RO, MannDL, Zipes DP, Libby P, eds. BraunwaldsHeart Disesase: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed.Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 65 McElhinney, DoffB.http://emedicine.medscape.com/article/892489-clinical .2010 http://www.scribd.com/ardhuha/d/67171493-55826283Penyakit-Jantung-Bawaan

Anda mungkin juga menyukai