Meet the Expert

TUMOR GANAS PALPEBRA

Oleh : Nofri Rahmadika Delvia Susanti Z Pela Meyadsa

06120017 06120024 06120005

Pembimbing : dr. Adrizal Rahman, Sp.M (K)

Bab II Tinjauan Pustaka

A. Anatomi Kelopak Mata1 Kelenjer Otot Tarsus Jaringan ikat dengan kelenjer didalamnya atau kelenjer meibom yang bermuara pada margo palpebra. Septum orbita Arteri palpebra Persarafan sensorik kelopak Konjungtiva tarsal

B. Klasifikasi Tumor Ganas Palpebra2

1. Karsinoma Karsinoma ini terbagi tiga bagian : Karsinoma sel basal Karsinoma sel skuamosa Karsinoma kelenjer sebasea 2. Sarcoma 3. Melanoma ganas.

1.a.Karsinoma Sel Basal

Umum nya tumbuh lambat dan tanpa sakit, berupa nodul yang tidak dapat atau dapat berulkus.

Epidemiologi. Australia merupakan insiden sel basal karsinoma tertinggi di duniamencapai 2% pertahun. Usia : tertinggi pada pria tua dan dapat juga meningkat pada wanita muda

Patofisiologi 3 Radiasi melalui 2 mekanisme.

pertama terjadi melalui inisiasi dari profilerasi sel yang lama kesalahan transkripsi pada transformasi sel. kedua adalah melalui kerusakan pada replikasi DNA secara langsung mutasi sel yang mengaktifkan protoonkogen atau menginaktifkan tumor suppressor gen. imunologi UV yang lama menekan sistem imun kulit sel langerhans dan sel T,sel TH 1.

Manifestasi klinis3 Pasien sering datang dengan gambaran ulkus yang sering berdarah karena trauma ringan dan juga nyeri. Pemeriksaan fisik akan ditemukan nodul yang nyeri, mengkilat, menonjol, tidak bisa digerakkan, dengan adanya telangiektasis pada permukaan.

Secara klinik ini di bagi dengan 3 tipe : 1 . Nodular 2. Nodulo-ulseratif 3. Bentuk Morphea (Sklerosing)

Tatalaksana Biopsi dibutuhkan untuk memastikan suspek klinik dari sel basal karsinoma Biopsi eksisi dilakukan untuk tumor yang kecil yang tidak melibatkan tepi palpebra yang berlokasi ditengah jauh dari kantus lateral atau punktum lakrimal. Sangat penting dilakukan follow up yang teratur terutama pada yang berlokasi dikantus medial,karena dikhawatirkan akan timbulnya

1.b. Karsinoma Sel Sebasea3

Epidemiologi Insiden karsinoma sel sebasea adalah 3,2% di antara tumor ganas dan 0,8% dari semua tumor kelopak mata. Tingkat kematian dari karsinoma sel sebasea ini adalah 22%. biasanya ditemukan pada wanita, Lebih sering dalam usia dekade ketujuh kehidupan, dan biasanya posisi tumor ini berada di bagian kelopak mata atas. Meskipun karsinoma sel sebasea lebih sering terjadi pada pasien usia lanjut, mereka dapat dilihat pada pasien muda dengan riwayat radiasi pada wajah.

Etiologi dan Faktor Risiko Karsinoma meibomian dan kelenjar Zeis Patofisiologi Karsinoma sel sebasea hampir mirip dengan chalazion atau blepharitis kronis. Karsinoma ini sangat agresif Penyebarannya yang intraepitel dapat menyebabkan kesalahan diagnosis histologis sehingga diduga epitel displasia atau karsinoma in situ.

Manifestasi Klinis Tampilan klinis dari karsinoma kelenjar sebaceous sangat Tumor ini memilki kecendrungan untuk berada di kelopak mata atas dan bisa terdapat krusta kekuningan. Tumor di kelopak mata ini sering menyebabkan rontoknya bulu mata. Tanda klasik dari lesi ini adalah adanya pembengkakan, tanpa rasa sakit, masa yang indurate atau ulserasi yang berhubungan dengan hilangnya silia di daerah yang telah di rawat karena chalazia berulang.

Diagnosis Dan Pemeriksaan Penunjang - Prosedur Diagnostik Mendapatkan spesimen biopsi dari lesi untuk menetapkan diagnosis. Ini dilakukan pada setiap kejadian chalazion berulang atau blepharitis kronis yang resisten terhadap pengobatan biasa. kelenjar getah bening Evaluasi untuk menyingkirkan menyebar jauh. - Temuan histologis Histopatologi karsinoma sel kelenjar sebaceous didominasi oleh sel anaplastik besar dengan inti vesikuler terbuka dan inti menonjol yang terdapat dalam sitoplasma berbusa.

 Tatalaksana
- Terapi bedah Tujuan untuk menghilangkan lesi ganas untuk mencegah penyebaran lokal atau sistemik. Tindakannya adalah adalah eksisi bedah.

 Komplikasi Bisa menginvasi ke daerah orbita dan adanya metastasis ke kelenjar getah bening.. Sebanyak 40% dari pasien juga mungkin terjadi atau dapat berkembang menjadi keganasan viseral lainnya.

1.c.Karsinoma Sel Skuamosa

Epidemiologi Insidennya telah dilaporkan dari sebuah literature ,mencapai 2,4-30,2% dari keganasan palpebra. Studi terbaru menyatakan bahwa squamous sel karsinoma ini mencapai rata-rata 5% dari seluruh keganasan palpebra. Di Swedia insiden relatifnya adalah 0,13% pada pria dan hanya sedikit sekali yang ditemukan pada wanita per 100.000 penduduk per tahun.

Etiologi dan faktor Risiko Adanya paparan sinar UV Arsen Minyak paraffin Paparan radiasi Prekanker kulit HIV

Patofisiologi Pada umumnya ditemukan pada area tubuh yang sering terpapar sinar matahari. Pada pasien dengan xerodermapigmentosum, perbaikan DNA nya kurang aktif, dan merupakan factor predisposisi dalam perkembangan lesi. Meskipun pada umumnya terlihat pada pasien yang lebih tua, tetapi juga bisa muncul pada pasien muda denagn riwayat radioterapi dan infeksi HIV.

Manifestasi Klinis Lokasi lesi biasanya di kelopak mata bawah. Lesi, bisa berupa plak atau nodul dengan berbagi ukuran, krusta ataupun dalam bentuk ulkus. Gangguan bentuk dari kelopak mata Pada konjungtiva adanya hiperemis dan secret Adanya peregangan dari bola mata

Diagnosis dan pemeriksaan penunjang Dilakukan pemeriksaan visus Dilakukan pemeriksaan slit lamp dan funduskopi untuk mencari penyebab lain dari keluhan yang terjadi. Biopsi

Tatalaksana4 Reseksi atau eksisi luas dan pembekuan dari bagian pinggir karsinoma ini. Hal ini sangat potensial untuk merangsang kematian sel tumor ini secara alami. Rekurensi dari sel squamous karsinoma ini harus diatasi dengan reseksi bedah luas. Termasuk jaringan orbitanya dan biasanya bekerja sama dengan ahli bedah kepala dan leher.

Prognosis Ada kemungkinan terjadinya rekuren.

Komplikasi Bisa bermetastasis melalui system limfatik atau melalui darah ataupun perluasan sacara langsung. Dan yang tersering adalah melalui saraf.

2. Melanoma Maligna Palpebra

Epidemiologi Terdapat peningkatan 4% kejadian melanoma maligna yang didiagnosa setiap tahun Meloma hanya ditemukan 1% dari keseluruhan lesi palpebra.

Faktor Risiko Kelompok berisiko tinggi adalah pasien dengan xeroderma pigmentosa, pasien dengan limfoma non- Hodgkin, dan pasien dengan transplantasi organ atau AIDS. Pasien melanoma memiliki risiko tinggi lima kali lipat untuk mengidap melanoma kedua

Pathophysiologi Produksi melanosit dari melanin dan derivate neural crest sel . lesi pigmentasi di palpebra meningkat dari 1 sampai 3 tipe melanosit yang di ikuti sebagai berikut : epidermal atau dendritik melanosit. Sel nevus dan fusiform melanosit.

Diagnosis Ciri khas dari melanoma maligna adalah pigmentasi variabel (yaitu sebuah lesi dengan tingkat warna coklat, merah, putih, biru atau hitam gelap) batas tidak tegas, ulserasi dan perdarahan. Melanoma palpebra yang melibatkan konjungtiva biasanya lebih agresif daripada yang terbatas di kulit palpebra.3

Ada 4 bentuk dari kutaneous melanoma ini yaitu :4 Lentigo maligna melanoma Nodular melanoma Superficial melanoma Akrolentigineous melanoma

Tatalaksana Prosedur pilihan untuk pengobatan melanoma maligna kulit kelopak mata adalah eksisi bedah lebar dengan 1 cm margin kulit dikonfirmasi oleh histologi. Pemotongan kelenjar getah bening regional harus dilakukan untuk tumor yang lebih besar dari 1,5 mm secara mendalam dan / atau untuk tumor yang menunjukkan bukti penyebaran vaskular atau limfatik.3

Komplikasi 3 Lesi yang jinak biasanya jarang yang berubah menjadi ganas. Meskpun pada biopsy exsisi menggambarkan suspek keganasan dengan tepi yang irregular. Bentuk nevus muncul sebagai gambaran dari keganasan apabila ada keterlibatan koroid. Pemeriksaan fundus dan follow up yang teratur untuk memprediksi adanya komplikasi glaucoma sangat di anjurkan. Metastasis terjadi melalui invasi langsung dari malignant melanoma

3. Sarcoma3
Epidemiologi Sarcoma jaringan lunak pada orbita jarang. Biasanya berupa perluasan ke anterior tumortumor orbita. Rhabdomiosarkoma palpebra dan orbita adalah tumor ganas primer paling umum yang ditemukan di jaringan ini dalam decade pertama kehidupan. 2 Sering terjadi pada pasien AIDS

Etiologi dan Faktor risiko3 HHV8, yang berhubungan dengan pasien HIV (-) ataupun HIV (+) Risiko meningkat pada pria homoseksuan dengan HIV, begitupun dengan pasangannya Pada pria tua ras mediterania

Pathogenesis3 Etiologi pasti belum jelas, tetapi diduga HHV8 atau KSHV memberikan peranan penting dalam timbulnya penyakit ini. Chang dkk, telah mengidentifikasai virus ini pada 90% pasien HIV/AIDS yang berhubungngan dengan sarcoma Kaposi. Sarcoma Kaposi ini disebabkan oleh banyak factor, termasuk deregulasi dari ekspresi gen onkongen dan gen supresi tumor oleh KSHV/ HHV8 yang mengakibatkan menurunnya system imnu dan menurunnya sitokin atau il 6 dan GF oleh virus HIV yang menginfeksi sel. Interlukin 6 akan memunculakan sinyal untuk mengaktivasi STAT3 atau gen aktivas, kemudian akan memicu ekspresi antigen.

Manifestasi klinik 3 Nyeri fotopobia mata merah yang berulang iritasi dan rasa mengganjal pada mata Epiphoria Dry eyes Adanya cairan yang mukopurulen Pembengkakan kelopak mata Tampilan kelopak mata tidak bagus trikiasis susah menutup mata gangguan penglihatan mata kabur

Tatalaksana Kombinasi radioterapi dan kemoterapi biasanya efektif untuk mempertahankan fungsi mata dan menghindari kematian.2 Bisa juga diobati dengan krioterapi, eksisi, radiasi atau intralesi kemoterapi agent. Pemberian anti virus yang adekuat terutama pada infeksi HIV4