ESTUDO DE CASO: CRIANA COM SNDROME DE ALAGILLE INTERNADA NO HOSPITAL ODORICO MATOS.
SO LUS MA 2013.2
INTRODUO
Sndrome de Alagille (AGS) uma doena autossmica dominante (Kamath et al, 2010a; Turnpenny e Ellard de 2012; Vajro et al, 2012)
AGS causada por mutaes no Jagged1 (JAG1) gene (Al-Mutawa et al, 2002; Huang et al, 2007; Kamath et al, 2010a), e as mutaes no NOTCH2 gene tambm tem sido demonstrada em alguns pacientes (Kamath et al, 2010a).
esqueleto
com
caractersticas
faciais
dismrficas reconhecveis incluindo fcies triangular, testa proeminente quadrangular, queixo pontudo e hipertelorismo (Kamath et al, 2010a ; Vajro et al, 2012).
Hipertelorismo: mal formao craniana
Caractersticas clnicas menos comuns incluem anormalidades renais, crescimento e retardo mental, hemorragia intracraniana e de insuficincia pancretica (Huang et al, 2007). AGS tambm est associada com a baixa estatura (Emerick et al, 1999; Turnpenny e Ellard, 2012) e anomalias dos
DESCRIO DO CASO
2.1 Identificao Nome: J. M. M. A; Nascido: 01/09/2011; Idade: dois anos e um ms; Sexo: Masculino; Peso: 9.400g; Cor: Negra;
Residente: Trave Projetada C400, Ponta dAreia; Natural de: So Lus; Me: Ingleis Tatiane Moreira Diniz;
QD: Hepatomegalia
Intraventricular), sendo acompanhado pelo Ncleo do Fgado e pela cardiologista. Relata vrias internaes desde
Nega febre.
A.F. (Antecedentes Familiares): Tio av paterno tem Sndrome de Down, Av materna tem hipertenso e ICC, Tio paterno operou do corao.
TERAPEUTICA PRESCRITA
MEDICAMENTO AO VIA DE ADMINISTRAO REAES ADVERSAS DOSE
Antibacteriano
CIPROFLOXACINO
Oral Oral
Diarreia; vomito
Arritmias 0,75 a 1,25 cardacas como mg a cada 12 bradicardia horas sinusal Reao alrgica grave; diminuio dos glbulos brancos no sangue; erupo na pele; presso baixa transitria Crianas 10 mg por Kg de peso corporal por dose, at 4 doses por dia
Oral
DIPIRONA
MEDICAMENTO
AO
VIA DE ADMINISTRAO
REAES ADVERSAS
DOSE
ESPIRONOLACTONA
Oral
Crianas: (edema, ascite) iniciar com 1 a 3 mg por Kg de peso por dia, divididos em 2 a 4 doses iguais, ajustar a dose aps 5 dias; Iniciar com 20 a 40 mg, por dia, em dose nica
Intravenosa ou intramuscular
MEDICAMENTO
AO
VIA DE ADMINISTRAO
REAES ADVERSAS
DOSE
OMEPRAZOL
Intravenosa
Cefalia, 40mg por via astenia, diarreia, endovenosa gastroenterite, dor muscular, reaes alrgicas (incluindo, raramente anafilaxia) e prpuras ou petquia Diarreia, nusea (enjoo), vmito e erupes (leses) na pele A dose diria total recomendada de 12 g de piperacilina/1,5 g de tazobactam divididos em doses a cada 6 ou 8 horas
Antibitico
PIPERACILINA
Intravenosa
+ TAZOBACTAN
MEDICAMENTO
AO
VIA DE ADMINISTRAO
REAES ADVERSAS
DOSE
VITAMINA K
Antihemorragico
Intravenosa
frequentemente relacionadas ao uso da medicao; Manter o controle rigoroso dos sinais vitais;
INTERVENES DE ENFERMAGEM
1. Posicionar paciente em decbito elevado. 2. Administrar oxigenoterapia. 3. Orientar repouso no leito. 4. Avaliar padro respiratrio. 5. Monitorar sinais de angstia respiratria. 1. Inspecionar escoriaes da pele diariamente. 2. Orientar hidratao da pele. 3. Estimular mudana de decbito. 4. Promover higiene corporal. 1. Medir circunferncia abdominal. 2. Orientar equilbrio da ingesto hdrica. 3. Monitorar distrbios hidroeletrolticos.
Hepatomegalia
Nutrio prejudicada
1. Orientar e incentivar adeso dieta prescrita. 2. Avaliar a aceitao da dieta. 3. Monitorar e avaliar deficincias nutricionais. 4. Pesar paciente diariamente. 1. Monitorar sinais de infeco. 2. Orientar paciente/famlia sobre o a predisposio infeco. 3. Assegurar segurana do paciente durante procedimentos invasivos.
1. Monitorar parmetros hemodinmicos para detectar sinais de hipovolemia (Presso arterial, Pulso, Frequncia Cardaca). 2. Monitorar perfuso tissular perifrica. 3. Atentar para administrao de medicaes nefrotxicas e diurticos de ala.
EVOLUO DE ENFERMAGEM
31/10/13 s 07h30min Menor acompanhado pela me, estado grave, sem uso de sedao e DVAs, ativo e reativo em leito, afebril, taquipnico em ar ambiente, normotenso, hipocorado, ictrico, com boa perfuso perifrica, sem queixas, aceitou a dieta, diurese +, evacuaes+. Segue aos cuidados da equipe de enfermagem.__________________________________
11/11/13 s 10h30min Menor acompanhado pela me, ativo e reativo em leito, bem perfundido, eupnico em ar ambiente, afebril, hipocorado, normotenso, sem queixas, medicado por acesso profundo (disseco profunda), sem sinais flogisticos, aceitou a dieta,
17/11/13 s 11h00min Menor acompanhado pela me, ativo e reativo no leito, afebril,
PLANO DE ALTA
Orientar aos pais do paciente quanto ao horrio correto de tomar os medicamentos prescritos pelo mdico; Orientar aos pais quanto a implementao de uma alimentao rica em ferro para o paciente;
DISCUSSO
As manifestaes hepticas variam desde colestase leve e prurido a progressiva falncia heptica. A ictercia esta presente na maioria dos pacientes no perodo neonatal. (Mueller, 1987). O prurido associado SA, considerado um dos piores na doena heptica crnica, e raro antes dos trs
Comumente
as
malformaes
cardiovasculares
so
assintomticas, sendo as malformaes graves responsveis pela maioria dos bitos precoces (Mueller, 1987).
infeces virais tais como rubola congnita, citomegalovirus ou hepatite B. Outros diagnsticos diferenciais mais raros so sndrome de Balir, sndrome de Aegenaes (colestase
CONCLUSO
Quando a assistncia hospitalar est centrada nas necessidades da criana doente e no apenas na doena, quando permitido aos pais participarem do cuidado, eles
preciso que se ofeream habilidades s enfermeiras que trabalham com famlias em situaes de crise nas diferentes realidades da prtica, com o objetivo de que estas sejam capazes de oferecer um ambiente sensitivo a fim de reduzir o estresse e os conflitos da famlia com a equipe.
REFERNCIAS BIBLIOGRAFICAS
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