Case Report: Pemfigus Vulgaris

P E M B I M B I N G : D R . A G O H A R L I M S P. K K

DISUSUN OLEH : F L O R I D A L I N AW AT I A . S ( 0 9 6 1 0 5 0 1 8 9 ) K E PA N I T E R A A N I L M U P E N YA K I T K U L I T & K E L A M I N (20 JANUARI 2014 15 FEBRUARI 2014)

Identitas
Nama

: Tn. M Usia : 38 tahun Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : Jl. SD Impres No.55 RT 01/09 Ciputat Pekerjaan : Swasta Agama : Islam Status : Menikah Tanggal Periksa : 02 Februari 2014

Anamnesis
KU : Luka melepuh hampir di seluruh

tubuh KT : Nyeri pada bagian tubuh yg luka dan terasa terbakar

Riwayat Penyakit Sekarang

(Alloanamnesis dari istri pasien) Pasien datang ke UGD RSU UKI dengan keluhan terdapat lenting dan luka melepuh hampir di seluruh tubuh sejak 6 bulan yang lalu. Awalnya pasien mengeluh sariawan yang tidak sembuh-sembuh 2 bulan, kemudian timbul lenting pada punggung pasien berukuran kecil (1x1 cm) yang kendur dan mudah pecah. Setelah pecah istri pasien mengatakan lenting tersebut menjadi luka (seperti luka melepuh) yang kemudian semakin membesar. Kemudian lenting tersebut semakin banyak berukuran besar dan kecil di hampir seluruh tubuh pasien (pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan) dan menyebabkan luka melepuh yang sama seperti yang ada pada punggung

 Pasien sudah berobat di RS Hermina dan diberi obat salep.

Setelah menggunakan salep istri pasien mengatakan luka tersebut hanya mengering di bagian luar saja,namun apabila luka tersebut terkelupas di bagian dalam luka masih belum mengering sehingga keluhan tidak berkurang. Pasien juga sudah melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM dan dari hasil pemeriksaan, pasien di diagnosis Pemfigus Vulgaris. Selain keluhan tersebut pasien juga mengeluh nyeri pada bagian tubuh yang luka sehingga pasien susah untuk menggerakan tubuhnya (mobilisasi). Pasien mengaku tidak ada riwayat alergi obat ataupun makanan. Riwayat minum obat sebelumnya (-)

6 bulan terakhir
Sariawan yg tidak sembuh-

1 minggu SMRS
Luka meluas, ada sebagian luka yg sudah megelupas, mengering dan juga ada luka yang masih basah. Luka yang dirasakan semakin berat, menimbulkan nyeri dan pasien sulit mengerakan bagian tubuh yang terdapat luka.

sembuh 2 bulan. Timbul lenting pada pada wajah sekitar mata dan mulut, leher, ketiak, punggung, tangan dan kaki, bagian paha dan sekitar kemaluan yg pecah dan menjadi luka seperti luka melepuh. Sudah berobat ke RS Hermina, dan melakukan pemeriksaan histopatologi di RSCM .

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien mengaku baru pertama kali seperti

ini. Pasien mengaku tidak memiliki alergi terhadap obat, makanan laut, ikan dan telur. Riwayat darah tinggi dan sakit gula disangkal. Riwayat Penyakit Keluarga Dalam keluarga tidak ada mengalami hal seperti pasien. Riwayat Kehidupan Pribadi/Sosial Disangkal

yang

Status Generalis

Kesadaran : Komposmentis KU : Tampak sakit berat Suhu : 36,50 C Frekuensi Pernapasan : 27x/menit Frekuensi Nadi : 70x/menit Tekanan Darah : mmHg Mata : terdapat papul, erosi dan krusta kehitaman disekeliling mukosa mata pasien. THT : TAK KGB : TAK Thoraks : Sulit dinilai Abdomen : Sulit dinilai

Status Dermatologis
Efloresensi : Makula eritema, papul, krusta, erosi. Lokasi

: Fascial,Cervikal,Brachii dekstra et sinistra,Axilaris dextra et sinistra, thoraks anteriorposterior, abdomen, regio crusris dextra et sinistra. Distribusi : Generalisata Susunan : Polisiklik Bentuk : Tidak teratur Ukuran : Lentikuler,Numular,Plakat Batas : Tegas Tepi : Tidak aktif Permukaan : Tidak rata

R. Fascialis
Efloresensi

: papul eritem, : Polisiklik : Bulat : milier,lentikuler : Tegas : tidak aktif : Tidak rata

erosi, krusta Susunan Bentuk Ukuran Batas Tepi Permukaan

R. Dorsum manus dextra

Efloresensi

: erosi, krusta Distribusi : bilateral Susunan : serpiginosa Bentuk : Bulat Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata

R. Cubiti Anterior
Efloresensi

: makula eritem, : bilateral : serpiginosa : tidak teratur : Plakat : Tegas : Tidak rata

erosi, krusta Distribusi Susunan Bentuk Ukuran Batas Permukaan

R. Cruris dextra
Efloresensi

: erosi, krusta Susunan : serpiginosa Bentuk : tidak teratur Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata

R. Cruris Sinistra
Efloresensi

: makula eritema, erosi, krusta Bentuk : memanjang Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : Tidak rata

R.Vertebralis
Efloresensi

: makula eritema, erosi Distribusi : regional Ukuran : Plakat Batas : Tegas Permukaan : tidak rata

R. Inguinale
Efloresensi

: patch eritem,

erosi, krusta Distribusi Bentuk Ukuran Batas Permukaan

: bilateral : tidak teratur : Plakat : Tegas : Tidak rata

STATUS DERMATOLOGI

Usulan Pemeriksaan
Pemeriksaan Laboratorium (Darah rutin, Ureum-

Creatinin, Elektrolit,GDS) Tes Imunologi Histopatologi (tes sel Tzanck)

Pemeriksaan Laboratorium (03-02-2014)

Hb

: 9,5 g/dl Ht : 27,2 % Leukosit : 7,1 ribu/ul Trombosit : 177 ribu/ul GDS : 88 mg/dl

Pemeriksaan Histopatologi (02-12-2013)

Ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah

intraepidermal suprabasal berisi sel-sel akantolitik dan eritrosit. Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler. Ditemukan juga eosinofil
Kesimpulan : Histologi sesuai dengan gambaran

Pemphigus vulgaris

Assesment
Diagnosis Kerja Diagnosis Banding

: Pemfigus Vulgaris

: Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Steven Johnson Syndrom

Penatalaksanaan
1. Pro rawat inap 2 IVFD : II NS 0,9 %/24 jam 3. Diet : SV 500

4. Medikamentosa

Ceftriaxon 1x1g (IV) Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV) Mupirocin cream 10 % 2x1 (topikal) Asam Mefenamat 3x500 mg (P.O)
Kompres NaCl 2 x sehari

5. Rawat bersama bagian Interna

Prognosis

Ad vitam

: dubia at malam

Ad sanationam : dubia at malam Ad fungtionam : dubia at malam

FOLLOW UP
03 Februari 2014 (perawatan hari ke-3, Ruang Isolasi Bangsal E)

Pasien meninggal pada perawatan hari ke-3 sehingga tidak di follow up

ANALISA KASUS

Florida Linawati A.S 0961050189

Definisi
PEMFIGUS VULGARIS

Penyakit kulit Autoimun berbula kronik yang menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan autoantibodi. EPIDEMIOLOGI : Umumnya mengenai umur pertengahan dekade ke-4 dan ke-5) tapi dapat juga mengenai semua umur. Dapat mengenai semua ras. ETIOLOGI : Autoimun, dapat juga disebabkan oleh obat misalnya D-penisilamin dan ACE-

Patofisiologi
IgG

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator

Plasmin Plasminogen Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit Kerusakan desmosom Akantolisis Terbentuk celah di suprabasal epidermis bula

ANALISA KASUS
TEORI
Gejala klinisnya terdapat lesi berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, dapat menyerang mukosa konjungtiva,hidung,faring,laring,mulut, muncul bula berdinding kendur yang mudah pecah kemudian membentuk krusta, dan tanda nikolskly positif. Pemfigus Vulgaris merupakan penyakit autoimun, biasanya pada serum penderita ditemukan autoantibodi IgG, disertai hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)

KASUS
Gejala yang timbul pada pasien yaitu tampak erosi yang disertai krusta pada mukosa mata, mulut, dan bula berdinding kendur yang telah pecah membentuk krusta diatas kulit yang terkelupas. Sesuai dengan teori,pasien mengaku tidak memiliki riwayat alergi obat ataupun makanan dan pada pemeriksaan histopatologi ditemukan akantolisis

TEORI
Pada P.V gambaran Histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yg mengalami akantolisis pada dasar bula yg menyebabkan percobaab Tzanck positif. Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interseluler tipe IgG dan C3. Tanda Nikolskly positif disebabkan adanya akantolisis, cara mengetahui tanda tersebut dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. Prognosis pada P.V untuk saat ini lebih baik setelah ditemukan kortikosteroid

KASUS
Pada Pasien ditemukan hiperkeratotik, atrofik dan celah intraepidermal suprabasal berisi selsel akantolitik dan eritrosit. Pada dermis tampak sebukan sel radang menahun pada dermis atas perivaskuler. Serta ditemukan juga eosinofil. Pada pasien Tn.M, bula sudah tidak ada sehingga tidak dapat dilakukan tes Nikolskly

Pasien meninggal akibat gagal nafas

TEORI
Penatalaksanaanya :

KASUS
Pada kasus diberikan tatalaksana : -Ceftriaxon 1x1g (IV) Methyl Prednisolon 2x125 mg (IV) Mupirocin cream 2x1 Asam Mefenamat 3x500 mg (IV) Kompres NaCl 2 x sehari Pemberian terapi cairan II NS 0,9 % /24 jam

Kortikosteroid Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder) Imunosupresan Pertahankan keseimbangan cairan tubuh

Pemeriksaan Penunjang
Imunologi: Tes imunofluorosensi langsung didapatkan antibodi intraselular tipe IgG dan C3. Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG. Tes Nikolsky selalu positif. Pemeriksaan sel Tzank selalu positif. Patologi anatomi (biopsi)

Diagnosis Banding
Dermatitis herpetiformis (Duhring disease) Pemfigoid bulosa Sindrom Steven-Johnson