Dra.

Julia Caldern Gallegos

REUMATOLOGIA

HCPNP

Enfermedad sistmica de base autoinmune. Se caracteriza por fibrosis cutneas (esclerosis), de donde le viene el nombre genrico de esclerodermia, siendo inicialmente una enfermedad dermatolgica, sin embargo se acompaa de manifestaciones generalizadas que afectan a diferentes rganos y sistemas, de donde su nombre real de esclerosis sistmica, a la que se aade el concepto de progresiva por su carcter evolutivo.

Epidemiologia
Incidencia:2-10 casos/milln habitantes-ao. Relacin mujer/hombre

5-9/1

Etiopatogenia
Un agente no identificado lesiona el endotelio.
Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos, cel. Endotelial.

Estas clulas producen producen IL-4, IL-6, Factor de crecimiento transformante-, factor de crecimiento derivado de plaquetas.
Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen sntesis de colgeno.

Clasificacin de la esclerosis sistmica progresiva Esclerodermia localizada (morfea): Morfea en placas Morfea lineal Esclerodermia generalizada: Con afectacin cutnea limitada: sndrome de CREST Con afectacin cutnea difusa Esclerosis sistmica sin esclerodermia Sndromes esclerodermiformes

Esclerodermia localizada Lesiones fibrticas de la piel. No afectacin visceral Morfea en placas: Parches de piel abultada y placas blanquecinas Buen pronstico Se autolimita en 3-5 aos Morfea lineal: Lesin en forma de banda En cabeza: golpe de sable Deformidades y atrofias secundarias Ms frecuente en nios

Manifestaciones clnicas Las manifestaciones clnicas de la esclerodermia son, fundamentalmente: Fenmeno de Raynaud (Fig. 14). Afectacin cutnea (98%) (Fig. 15): Piel facial tensa, aspecto de mscara, disminucin apertura de la boca (Fig. 16). lceras digitales manos y pies (Fig. 17). Esclerodactilia (Fig. 18). reas isqumicas en las puntas de los dedos. Telangiectasias, sobre todo en la cara (Fig. 19).

Afectacin musculoesqueltica: Afectacin tendosinovial (roces de friccin). Contracturas secundarias a las fibrosis y retraccin drmica. Artralgias con rigidez matutina. Atrofia muscular. Inflamacin vainas tendinosas. Calcinosis subcutnea (Fig. 20).

Manifestaciones Clnicas
Fenmeno de Raynaud usualmente es la primera

manifestacin. La caracterstica clnica mas notable son los cambios en la piel. - Fase edematosa - Fase indurativa. - Fase atrfica

E.S.P
Lesin

del T. digestivo es la mas frecuente de los compromisos viscerales. La esofagitis es la manifestacin mas comn. La afeccin intestinal produce atona: nausea, vmitos, distensin abdominal, obstruccin y malabsorcin, diarrea aguda ( muchas veces debido sobrecrecimiento bacteriano).

Esclerosis Sistmica Progresiva

Rx. torax: fibrosis pulmonar.
Deteccin temprana con una TAC de alta resolucin,

capacidad de difusin CO. La principal causa de muerte. Puede originar hipertensin pulmonar.

Esclerosis Sistemica Progresiva

Las manifestaciones cardiovasculares relacionadas a

fibrosis miocrdica : Arritmias. Necrosis en banda en el miocardio relacionado producido por hipoxia/reperfusion: F. Raynaud de las coronarias. Crisis renal esclerodrmica: HTA + IRA

Esclerodermia Localizada
Morfea Esclerodermia lineal.

Pruebas diagnsticas
AAN son positivos : > 90% casos. Anti-Scl 70: especficos, pero se detectan en 25% de casos.

Capilaroscopia:

- Visualizacin de capilares del lecho ungeal - E.S limitada: dilatacin capilar, hemorragia aislada. - ESP: Extensa perdida de capilares.

Diagnstico Se realiza a partir de las manifestaciones clnicas. Se acompaa de la determinacin de los marcadores inmunolgicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, predominantemente con patrn nucleolar. Presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (SCL-70). Presencia de anticuerpos anticentrmero (marcador de enfermedad especfico para el CREST). Menos frecuente puede ser la aparicin de anticuerpos contra ARN polimerasas I, II y III (anti-ARNP). Se pueden observar anticuerpos antipolimiositis idioptica (PM)-SCL. Se han descrito anticuerpos contra la fibrilina y fibrilarina

Existen unos criterios diagnsticos para clasificar la enfermedad: Criterio mayor: esclerodermia proximal a las articulaciones metacarpofalngicas en las manos o metatarsofalngicas en los pies. Criterios menores: esclerodactilia; cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los pulpejos; fibrosis pulmonar basal bilateral. Para establecer el diagnstico se requiere la presencia de un criterio mayor o dos menores

Tratamiento de la esclerodermia No existe un tratamiento especfico para la enfermedad. Se utilizan frmacos para las distintas manifestaciones Esclerosis cutnea: Evitar sequedad. Buena hidratacin de la piel Masaje varias veces al da Estado inflamatorio: prednisona Fibrosis: D-penicilamina Fenmeno de Raynaud: Evitar el fro/estrs/tabaco Frmacos antagonistas de canales de calcio y antiagregantes Frmacos inhibidores de los receptores de la endotelina

Tratamiento de las manifestaciones articulares de la esclerodermia Afectacin musculoesqueltica: Corticoides Infiltraciones locales AINE y reposo para artralgias, artritis o tenosinovitis Fisioterapia: Evitar inmovilizacin Estiramientos de articulaciones Masajes en las zonas afectadas Mantener la mxima funcionalidad Tr

Tratamiento de las manifestaciones orgnicas de la esclerodermia Afectacin pulmonar Corticoides Oxigenoterapia Tratamiento de la hipertensin pulmonar Trasplante pulmonar Afectacin gastrointestinal Elevacin cabecera de la cama + pauta diettica Omeprazol y alcalinos para reflujo gastrointestinal Afectacin renal IECA (inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina)

Valoracin de la enfermedad Valoracin del grado de afectacin drmica. Rodnan modificado (lceras isqumicas y Raynaud). Estudio inmunolgico: ANA: Anticuerpos antitopoisomerasa I (SCL-70) (30-70% difusa). Anticentrmero (30-80% E. limitada). Anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP). Capilaroscopia del lecho ungueal. Rx trax. Electrocardiograma. Pruebas de funcionalismo respiratorio (DLCO + espirometra). Tomografa axial computarizada torcica de alta resolucin. Trnsito esofagogastroduodenal (reflujo). Estudio fondo ojo y ecografa Doppler renal.

END