Kelainan Congenital

dr. Bambang Suyono, SpOG.

Kelainan Kongenital Sistem Reproduksi

1.

Gangguan organogenesis
Himen imperforatus
Hiatus himenalis Atresia himenalis

Hematokolpos Hematometra Hematosalping

Terapi : himenektomi; insisi.

2.

3.
4.

Atresia kedua lab minus perlekatan kedua lab minus Hipertrofi kedua lab minus Duplikasi vulva.

Hipoplasia Vulva

Biasa disertai kel. Genital. Ext. & Int. Vulva mencerminkan ovarium Atresia ani Atresia rekti Fistula recto-peninealis kloaka

Kelainan perineum

Vagina :

Septum vaginae Atresia vaginae Aplasia vaginae O.K gangg. Ductus Miileri dlm fusi & kanalisasi

Aplasia Vagina
Hanya introitus vagina berupa cekungan Terapi buatkan vagina baru :

Cara Frank dengan delatator dilakukn delatasi sampai sedalam 5-7 cm

Cara Operasi :
1.

Cara McIndoe Membuat rongga antara uretra rectum Vaginal mold dari foam / silicon Dilapisi skin graft, human amnion
Cara William Membuat kantong

2.

Uterus dan Tuba Falopii

Gangguan :

Pemb. Duct. Miileri Fusi Kanalisasi Aplasia tidak terbentuk Rudimenter Hipoplasia

Macam kelainan :

1.

2.
3. 4.

Satu uterus dg sekat 2 ruangan, uterus septus Uterus bikornis unikolis Uterus bikornis bikolis Uterus dupleks dan vagina dupleks

Uterus Arkuatus

Fundus ada cekungan

Berupa sub-septum

Operasi rekonstruksi cara :

Metroplasia Jones Metroplasia Strassmann

Primary Amenorrhea Congenital Anomali Low estrogen gonadotropin Intersex

> Agenesis: - Uterine - Vaginal >Vaginal septum

>Gonadal dysgenesis >Hypothalamic: - delayed puberty - pituitary tumor

> Androgen Insentive Syndr. > Androgen over prod. > Hermaphroditism

Kriteria Seks

Seks kromosom Seks kromatin Struktur gonad Morfologi genitalia eksterna Morfologi genitalia interna Status hormonal Asuhan perkembangan seks Perlakuan / pengakuan lingkungan thd seks


1.

Bbrp kelainan kromosom :

Syndroma Turner Fenotipe Kromosom XO Disgenesis ovarium Hermafroditismus Verus Genit ekstern Pubertas mama > menstruasi (+) Genit interna :

2.

Jaringan testis (+) Jaringan ovarium (+)

Kromatin seks Kromosom 46 xx atau 46 xy

3.

Syndroma adrenogenital kongenital

Akbt fertilisasi androgn Gld. adrenal membesar Fol. Premordial menghilang Gg. Biosintesis kortisol Kromatin seks (+) Kromosom 44 xx
17 ketosteroid urin Pregnanetriol urin

4.

Sindroma feminisasi testikular

Genotipe Fenotipe Gg. Metabolisme janin kepekaan thd androgen Testis memproduksi :

Androgen Polipeptida

17 ketosteroid reduktase enzyme

Pengelolaan Intersex
1.

Diagnosis tepat pengasuhan sesuai

Morfologi genit ekstern pengangkatan organ interna Rekonstruksi kearah --- 2 th

2.

Morfologi genit ekstern

Pengasuhan Organ genit / ragu angkat Rekonstruksi --- 2 th

Perombakan kelamin Terapi hormonal Pengarahan mental

Keperluan seks sesuai perasaan baik fisik maupun psikologik

Kelainan intersex

Kelainan psikologik

-Tranvestitisme -Homoseksual -Gg neurotik psikologik

[END]