CASO CLNICO 11-2011: HOMBRE DE 47 AOS CON LES

Presentado por:
Pvel Gutierrez G. 2008-32640

FILIACIN

Sexo: masculino Edad: 47 aos Estado civil: Casado

ANTECEDENTES

Antecedentes personales patolgicos

Enfermedad

de la infancia, adolescencia y

adultez
LES

Diagnosticada 14 aos antes con fatiga, artritis, y rash fotosensible en brazos y pecho Examen anatomopatolgico de una muestra de biopsia de la piel en otra institucin revelaron cambios sugestivos de LES Prueba ANA, positivo en 1:640 en un patrn moteado, y el ttulo de anticuerpos a doble cadena de ADN fue 1:2560. Tratamiento: hidroxicloroquina, naproxeno y prednisona

ANTECEDENTES

Antecedentes personales patolgicos

Enfermedad de la infancia, adolescencia y adultez

Hiperlipidemia, hipertensin, EPOC, ERGE 4 aos antes Nefrectoma derecha (liposarcoma mixoide)

Examen patolgico Nefritis lpica mostr nefritis lpica (clase II, variante mesangial proliferativa, OMS) Glomeruloesclerosis nodular difusa temprana, Esclerosis arterial y arteriolar.
Se aadi micofenolato mofetil mejora proteinuria, pero creatinina entre 1,8 y 2,2 mg por decilitro Anlisis de orina: no mostr sedimentos activos

2 aos antes: proteinuria (2g/d) e insuficiencia renal

ANTECEDENTES

Antecedentes personales patolgicos

Enfermedad de la infancia, adolescencia y adultez

1 ao antes

disnea, edema de pierna, y distensin abdominal su hgado era anormal. Progresivamente lleg a estar incapacitado y con el tiempo postrado en cama, con disnea de esfuerzo y disnea paroxstica nocturna. mostr 60% de oclusin de la arteria coronaria derecha, 30% de oclusin de la arteria descendente anterior izquierda, regurgitacin de la vlvula mitral. Se plane reemplazo de la vlvula mitral.

2 meses antes cateterismo cardaco

ANTECEDENTES

Antecedentes personales patolgicos

Fumaba cigarrillos (22 paquetes/ao) Abuso del alcohol segunda dcada de vida pero haba sido abstinente en los ltimos 5 aos No usaba drogas ilcitas Alergias: penicilina

Medicacin habitual: hidroxicloroquina, micofenolato mofetil, prednisona, simvastatina, amlodipino, fluticasona-salmeterol y salbutamol en inhaladores, calcitriol, calcio, temazepam, y cido acetilsaliclico.

ANTECEDENTES

Antecedentes familiares
Su madre haba muerto aproximadamente a los 60 aos con demencia Su padre era de unos 70 aos y tena una prueba de ANA positiva. Dos hermanas haban muerto aproximadamente a los 40 aos

Una de cncer de ovario Y la otra, que tena grave inicio juvenil de sndrome de solapamiento de LES-miositis y enfermedad arterial coronaria, de pancreatitis.

Un hermano, 52 aos de edad tena enfermedad arterial coronaria.

ENFERMEDAD ACTUAL

2 das antes:
fiebre,

mialgias, nuseas, vmitos, dolor abdominal y diarrea

1 da antes:
dolor

en el brazo izquierdo, disnea intensa y ortopnea Acude al servicio de urgencias de otro hospital

EXAMEN FSICO:
Plido

y nauseoso

ENFERMEDAD ACTUAL

EXAMEN FSICO: La temperatura era de 36,6 C, presin arterial 133/107 mm Hg, pulso de 133 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 28 respiraciones por minuto, y saturacin de oxgeno del 75% mientras respiraba aire ambiental. Las membranas mucosas orales eran secas. Haban estertores basales en el campo pulmonar derecho y disminucin de ruidos respiratorios en ambos campos pulmonares.

Un monitor cardaco mostr series intermitentes de taquicardia ventricular, y un ECG revel coplas, taquicardia ventricular intermitente con ondas polimrficas, prolongacin del QTc de aproximadamente 520 mseg, y elevaciones del segmento ST en las derivaciones V2 a V4 .

Se le administr calcio, magnesio, y amiodarona.

La ecocardiografa transtorcica mostr una fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo del 55%, hipertrofia ventricular izquierda, regurgitacin severa de la vlvula mitral, regurgitacin moderada de la vlvula tricspide, agrandamiento biauricular, leve dilatacin del ventrculo derecho, presin sistlica de la arteria pulmonar de 40 a 50 mm Hg, y una vena cava inferior dilatada, no haba derrame pericrdico.

ENFERMEDAD ACTUAL

Los informes del cateterismo cardaco mostraron que la enfermedad arterial coronaria se mantuvo sin cambios a partir de 2 meses antes y funcin ventricular izquierda normal. El paciente fue ingresado a UCI.

Durante la noche, ocurri un paro bradicrdico con ritmo desconocido. Se realiz resucitacin cardiopulmonar, se administraron atropina y bicarbonato por va intravenosa, y la amiodarona fue descontinuada. La produccin de orina dimisnuy, se administr vitamina K, furosemida y albmina. Por la maana, un EKG mostr ritmo sinusal normal con retraso de la conduccin intraventricular y por lo dems sin cambios. Esa tarde, fue transferido a este hospital.

EXAMEN FSICO

El paciente estaba sedado, intubado y ventilado mecnicamente. La temperatura era de 37.0 C, presin arterial 117/95 mm Hg, pulso de 69 latidos por minuto, y la saturacin de oxgeno del 100%, mientras se ventilaba con oxgeno al 100%. Era delgado y caquctico. Las pupilas fueron lentamente reactivas a la luz, las conjuntivas estaban ligeramente ictricas, sin inyeccin. La presin venosa yugular fue de 10 cm de agua sin un signo de Kussmaul o reflujo hepatoyugular. Haba roncus bilaterales. El examen del corazn mostr un punto difuso de mximo impulso y un soplo holosistlico (grado 2/6) que fue ms fuerte en el pice. Hubo distensin abdominal con disminucin de ruidos intestinales y una extensin de hgado, de 8 cm. Las extremidades estaban fras, con 1+ pulsos en los brazos y piernas. Hubo una erupcin eritematosa macular y eritema palmar. El resto del examen fue normal.

PRUEBAS DE LABORATORIO

PRUEBAS DE LABORATORIO

El volumen corpuscular medio, fibringeno en plasma, y niveles de glucosa, magnesio y fosfatasa alcalina fueron normales

Radiografa de trax

Cardiomegalia ritmo sinusal de 74 latidos por minuto; retraso de la conduccin intraventricular, mala progresin de ondas R en derivaciones V1 a V3, con pendiente descendente de los segmentos ST-T en V1 y V2; elevaciones convexas del segmento ST (> 6 mm) en V3 e inversiones de la onda T en V4, y voltaje prominente de la onda R en V3 y V4.

ECG

Se administr furosemida por va intravenosa. La trquea fue extubada en el segundo da, y la furosemida fue descontinuada.

Ecografa de abdomen

Mayor ecogenicidad difusa del parnquima renal izquierdo, ascitis y derrame pleural bilateral, la vascularizacin heptica se hizo evidente, con el flujo normal.

TERCER DA,
Ecocardiografa
marcada

transtorcica

hipertrofia biventricular, regurgitacin severa de la vlvula mitral, agrandamiento biauricular, dilatacin de la vena cava inferior y vena heptica, presin sistlica ventricular derecha de al menos 31 mm Hg, fraccin de eyeccin ventricular izquierda estimada de 54%, y un pequeo derrame pericrdico posterior.

Figura 1. Ecocardiograma obtenido el tercer da en el

TERCER DA

Tomografa computarizada (TC) del abdomen sin material de contraste mostr

dilatacin difusa de los segmentos del intestino delgado y colon transverso y moderado lquido libre.

La hidroxicloroquina fue suspendida.

La electroforesis de protenas sricas mostr un patrn normal y una disminucin difusa de la inmunoglobulina, con un nivel de IgG de 495 mg/dl (rango de referencia, 614 a 1.295), pruebas para anticoagulante lpico, anticuerpos anticardiolipina, virus de hepatitis B y C, anticuerpos microsomales anti hgado/rin tipo 1 y anticuerpos contra el msculo liso y ADN de doble cadena fueron negativos, la velocidad de sedimentacin globular, niveles de IgA e IgM, fibringeno, capacidad de fijacin del hierro, ferritina, vitamina B12, cido flico, tirotropina, y amonaco fueron normales;

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Este paciente con LES tena insuficiencia cardaca progresiva de 1 ao que lo dej postrado en cama. Su presentacin aguda incluye 2 das de fiebre, mialgias, nuseas, vmitos, dolor abdominal y diarrea. En el hospital, haba hipoxemia, taquicardia sinusal, hipotensin intermitente con una presin de pulso reducida, disfuncin heptica y renal, una prolongacin del intervalo QTc, taquicardia ventricular polimrfica y paro bradicrdico. Presencia de insuficiencia cardaca en estadio D de acuerdo con el American College of Cardiology y la clasificacin de la American Heart Association, con hipertrofia severa biventricular y torsade de pointes

MIOCARDIOPATA DILATADA MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
Miocardiopata hipertrfica Miocardiopata inflamatoria Miocardiopata infiltrativa y enfermedades por depsito

SNDROMES DE QT LARGO

Miocardiopata hipertrfica

Mutacin en las protenas del aparato sarcomrico. ECG suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y anormalidades del segmento ST y onda T, a menudo con hipertrofia septal asimtrica con o sin movimiento sistlico anterior de las valvas mitrales. En este caso:

adelgazamiento del tabique, en comparacin con el grosor de la pared posterior, hipertrofia del msculo papilar, y el voltaje QRS relativamente bajo y modestas anormalidades ST y de la onda T, en comparacin con el grado de hipertrofia hacen que la miocardiopata hipertrfica sea menos probable.

Miocardiopata inflamatoria

LES: miocarditis, pericarditis Nivel de troponina elevada; de la fraccin MB de la creatina cinasa Sarcoidosis cardaca
Es

ms una miocardiopata dilatada que una hipertrfica se presenta con bloqueo de la conduccin y arritmias ventriculares, pero torsade de pointes no sera normal

Miocardiopata infiltrativa y enfermedades por depsito

Amiloidosis

Las protenas anormalmente plegadas producen depsitos extracelulares. Las caractersticas asociadas pueden incluir la proteinuria de alto grado y neuropata. El bajo voltaje en el ECG en relacin al grado de hipertrofia ecocardiogrfica, que es comn en la amiloidosis cardaca, no est presente. La electroforesis de protenas sricas fue normal, pero esto no excluye el diagnstico. La biopsia endomiocrdica con la tincin rojo Congo podra ayudar a excluir la amiloidosis. angioqueratoma corporal difuso deficiencia de la enzima lisosomal -galactosidasa A acumulacin de glicoesfingolpidos en piel, riones y corazn. El engrosamiento del miocardio puede imitar la miocardiopata hipertrfica. La afectacin de las arterias coronarias puede causar dolor torcico. La hipertrofia ventricular izquierda en el ECG es comn.

Enfermedad de Fabry

Enfermedad de Danon y mucopolisacaridosis

Miocardiopata infiltrativa y enfermedades por depsito

Cardiotoxicidad por hidroxicloroquina y cloroquina

duracin y alta dosis diaria de hidroxicloroquina (dosis acumulada,> 2000 g) Efectos contra la malaria y efectos antirreumticos daos a la retina potencialmente irreversibles toxicidad del msculo esqueltico caracterizado por debilidad muscular proximal se ha descrito, al igual que la cardiotoxicidad Se han reportado anormalidades de la conduccin, incluyendo bloqueo incompleto o completo de ramas derecha e izquierda y bloqueo auriculoventricular. El uso de hidroxicloroquina puede explicar la prolongacin del QRS en un patrn relativamente inespecfico de retraso de la conduccin intraventricular compatible con un efecto similar a la quinidina en la despolarizacin. Miocardiopata restrictiva

En el ecocardiograma, se ha detectado hipertrofia ventricular izquierda que va desde mnima a grave y rangos de la funcin sistlica de normal a muy reducida, con dilatacin de la cmara en algunos pacientes. Retirada la hidroxicloroquina: recuperacin, muerte o trasplante

Sndromes de QT largo

El ECG inicial del paciente del otro hospital muestra prolongacin del intervalo QT y rfagas cortas de taquicardia ventricular polimrfica, conocida como torsade de pointes Puede ser congnito, adquirido, o ambos No se sabe si ECGs anteriores demostraron prolongacin del intervalo QT Cloroquina:
Prolongacin

del intervalo QT y torsade de

pointes

DIAGNSTICO CLNICO

Miocardiopata infiltrativa, debido a hidroxicloroquina. Sndrome de QT largo, posiblemente secundaria a la hidroxicloroquina. Enfermedad de la conduccin cardiaca.

Figura 2. Muestra de biopsia endomiocrdica del ventrculo derecho.

Miocardiopata inducida por cloroquina e hidroxicloroquina

Hallazgos patolgicos

Vacuolizacin de los miocitos con aumento de glicgeno, inclusiones lisosomales laminares y cuerpos curvilneos en la microscopa electrnica Estructuras lisosomales laminares

partes digeridas de la membrana lisosomal Clulas normales tumores enfermedades por depsito lisosomal. presencia de lpidos parcialmente digeridos o no digeridos en los lisosomas secundarios lipofuscinosis.

Cuerpos curvilneos

Estos cambios pueden ser causados por la captura seleccionada de la cloroquina en los lisosomas, la inhibicin de la actividad hidrolasa lisosomal, o un aumento en el pH lisosomal.

DIAGNSTICO ANATMICO

Trastorno cardaco de deposicin intracelular, consistente con toxicidad por hidroxicloroquina.

Gracias por su atencin