SINDROM HELLP

Oleh : Muhammad Kabir S.ked 090610053 DOKTER PEMBIMBING :

dr. Hj. Cut Elfina Zuhra, Sp. OG

PENDAHULUAN
Sindrom HELLP gangguan multisystemic dalam kehamilan dengan bukti laboratorium berupa hemolisis(H) , disfungsi hati(peningkatan enzim hati EL) dan trombositopenia (LP) Dapat beserta preekslampsi-ekslampsi, dapat pula fenomena sekunder dari keadaan lain. 70,0 % kasus antepartum ; 10,0% sebelum 27 minggu kehamilan , 70,0 % antara 27-37 minggu dan 20,0 % setelah 37 minggu. 30,0 % kasus postpartum Risiko kekambuhan pada kehamilan berikutnya 19-27,0 %
(1)

DEFINISI
Sindroma HELLP pre eklampsia dan eklampsia yang disertai dengan adanya hemolisis, peningkatan enzim hepar, disfungsi hepar dan trombositopenia. (H = Hemolisis; EL = Elevated Liver Enzim; LP = Low Platelets Count). (1)

EPIDEMIOLOGI
Sindrom HELLP 2-12% kehamilan.
Preeklampsi 5-7% kehamilan. Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12% wanita preeklampsi atau eklampsi. Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat. Faktor risiko sindrom preeklampsi . (2) HELLP berbeda dengan

FAKTOR RESIKO
Sindrom HELLP Multipara Usia ibu > 25 tahun Ras kulit putih Riwayat keluaran kehamilan yang jelek Pre eklamsi Nullipara Usia ibu < 20 tahun atau > 40 tahun Riwayat keluarga preeklampsi Asuhan mental (ANC) yang minimal Diabetes Melitus Hipertensi Kronik Kehamilan multipel

ETIOLOGI
1. Teori iskemia plasenta, radikal bebas, dan disfungsi endotel

Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia menghasilkan oksidan (radikal hidroksil yang sangat toksis, khususnya terhadap membran sel endotel pembuluh darah merusak membran sel yang mengandung banyak asam lemak tidak jenuh menjadi peroksida lemak merusak membran sel, nukleus dan protein sel endotel disfungsi endotel.
2. Teori kelainan vaskularisasi

Tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada lapisan otot arteri spiralis dan jaringan matriks sekitarnya tetap kaku dan keras lumen arteri spiralis tidak memungkinkan mengalami distensi dan vasodilatasi arteri spiralis vasokontriksi
3. Teori Intoleransi Imunologik antara ibu dan janin Penurunan ekspresi HLA-G

4. Teori Adaptasi Kardiovaskuler kehilangan daya refrakter terhadap vasokonstriktor dan terjadi peningkatan kepekaan terhadap bahan vasopresor mudah terjadi vasokonstriksi. 5. Teori Genetik Ibu yang mengalami preeklampsia 26 % anak perempuan akan mengalami preeklampsia pula dan 8% anak menantu mengalami preeklampsia 6. Teori Defisiensi Gizi

defisiensi gizi berperan dalam terjadinya hipertensi dalam kehamilan, ex : defisiensi kalsium pada wanita hamil
7. Teori stimulus inflamasi

Peningkatan stress oksidatif produksi debris apoptosis dan nekrotik trofoblas radikal bebas meningkat reaksi inflamasi dalam darah ibu (1,2)

GEJALA KLINIS dan PEMERIKSAAN FISIK

90% lelah, 65% nyeri epigastrium, 30% mual dan muntah 31% sakit kepala Setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip penyakit viral pada trimester ketiga dievaluasi dengan pemeriksaan darah rutin dan tes fungsi hati. Pemeriksaan fisik mungkin normal, namun dapat pula nyeri perut di kuadran kanan atas, kenaikan berat badan yang signifikan dan edema umum, petekie,ekimosis, hematuri

Terlambat sampai kira-kira 8 hari. Salah diagnosis kolesistitis,

esofagitis, gastritis, hepatitis, atau trombositopenia idiopatik (2,3)

KLASIFIKASI
Klasifikasi Tennessee Sistem
AST > 70UI / L LDH > 600 UI / L trombosit < 100.000 / mm3 Dua bentuk : total ( semua parameter ada ) dan parsial sindrom HELLP ( satu atau dua parameter ada)

Klasifikasi Mississippi
kelas I ( < 50.000 / mm3 ) kelas II ( 50.000 - 100.000 / mm3 ) kelas III ( 100.000 - 150.000 / mm3 )

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium Darah :

1. Hemolisis Kerusakan sel eritrosit (Burr cells, helmet cells) pada apusan darah tepi. 2. Elevated liver enzymes Meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu) tanda degenerasi hati akibat vasospasme luas. LDH > 1400 iu, merupakan tanda spesifik akan kelainan klinik. 3. Low platelets Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi intravaskuler. (4)

DIAGNOSIS
Tanda dan gejala tidak khas : mual, muntah, nyeri kepala, malaise, kelemahan.
Tanda dan gejala preekslampsi : hipertensi,proteinuria, nyeri epigastrium, edema, kenaikan asam urat

Tanda-tanda hemolisis intravaskuler : LDH, AST dan bilirubin indirek apusan darah tepi : fragmentasi eritrosit.

Tanda kerusakan/ disfungsi sel hepatosit : kenaikan ALT,AST, LDH

Trombositopenia : Trombosit 150.000/ml atau kurang.

Kriteria diagnosis sindrom HELLP (University of Tennessee,Memphis) 1. Hemolisis Kelainan apusan darah tepi Total bilirubin > 1,2 mg/dl Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L 2. Peningkatan fungsi hati Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L 3.Jumlah trombosit yang rendah Hitung trombosit < 100.000/mm

(4)

DIAGNOSIS BANDING
1. 2. 3. 4. 5. 6. Perlemakan hati akut dalam kehamilan Apendistis Gastroenteritis Kolesistitis Batu ginjal Pielonefritis

7.
8. 9.

Ulkus peptikum
Glomerulonefritis trombositopeni idiopatik Trombositipeni purpura trombotik

10. Sindrom hemolitik uremia

11. Ensefalopati dengan berbagai etiologi 12. Sistemik lupus eritematosus (SLE) (3)

TERAPI
Umur Kehamilan < 36 minggu (stabilisasi kondisi ibu) Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur kehamilan 36 minggu lebih). 1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu a. Jika ada DIC, atasi koagulopati b. Profilaksis anti kejang dengan MgSO4 (Bolus 4-6 g MgSO4 sebagai dosis awal, diikuti dengan infus 2 g/jam) c. 20%

Terapi hipertensi berat (hydralazine (Apresoline ) iv 2,5-5 mg (dosis awal 5 mg) tiap 15-20 menit sampai tekanan darah yang diinginkan tercapai. Labetalol (Normodyne ) dan nifedipin juga digunakan dan memberikan hasil baik

d. Rujuk ke pusat kesehatan tersier

e. Computerised tomography (CT scan) atau Ultrasonografi abdomen bila diduga hematoma subkapsular hati (2)

(USG)

2. Evaluasi kesejahteraan janin

a. Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)

b. Profil biofisik c. USG 3. Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan < 36 minggu a. Jika matur, segera akhiri kehamilan

b. Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan (Deksametason l0 mg/12 jam iv lebih baik dibandingkan dengan betametason 12 mg/24 jam im
4. Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin belum matur 2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan paru janin, dan kehamilan diakhiri 48 jam kemudian. Namun kondisi ibu dan janin harus dipantau secara kontinu selama periode ini.

 Sindrom HELLP dapat timbul pada masa postpartum.

Sibai penelitian 304 pasien sindrom HELLP, 95 pasien (31%)

hanya bermanifestasi saat postpartum. berkisar dari beberapa jam sampai 6 hari, sebagian besar dalam 48 jam postpartum 75 pasien (79%) menderita preeklampsi sebelum persalinan, 20 pasien (21%) tidak menderita preeklampsi baik antepartum maupun postpartum. Penanganannya sama dengan pasien sindrom HELLP anteparturn, termasuk profilaksis antikejang. Kontrol hipertensi harus lebih ketat.(5)

KOMPLIKASI
Pendarahan otak komplikasi yang paling parah ,
menjadi fatal pada 50,0-65,0 % kasus . Peningkatan mendadak tekanan darah diastolik lebih dari 120 mmHg meningkatkan risiko komplikasi mematikan seperti hipertensi ensefalopati , aritmia ventrikel , DIC . Komplikasi serebral jarang terjadi , namun sangat parah (5)

PROGNOSIS
Angka kematian ibu dengan sindrom HELLP 1,1%; 125% berkomplikasi serius seperti DIC, solusio plasenta, adult respiratory distress syndrome, kegagalan hepatorenal, udem paru, hematom subkapsular, dan rupture hati

Angka kematian bayi berkisar 10-60% solusio plasenta, hipoksi intrauterin, dan prematur. (4,5)