URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Salomn Jos Valencia Anaya

Definicin:

La urticaria es una reaccin vascular de la piel que puede manifestarse en forma de habones. Lesiones por edema en porcin superficial de dermis; origina placas eritematosas o blanquecinas, edematosas, evanescentes y pruriginosas.

Definicin:

El angioedema es un edema circunscrito y bien delimitado que afecta a dermis profunda, tejido celular subcutneo y/o Mayor frecuencia: submucosa. Prpados
Labios Lengua

Epidemiologa

10-25 % de personas U&A en algn momento de su vida. Hasta 60% se considera idioptica. Ms frecuente en las mujeres. Mayor incidencia en 3ra. Dcada. Menor a 6 semanas se consideran agudos. U&A secundarios a inhalacin son infrecuentes comparados con los secundarios a ingestin de fruta fresca, mariscos, lcteos, pescado, chocolate, legumbres y frmacos. Dermografismo: afecta1,4-5 % de poblacin. Angioedema hereditario: autosmico dominante, 1 de 150000 personas.

Etiologa:

Adultos Nios

Medicamentos. Alimentos. Picaduras insectos.

Alimentos. Frmacos. Antgenos inhladados, ingeridos o de contacto.

Patologas asociadas a Urticaria

Enfermedades sistmicas: LES, AR, Crioglobulinemia, DMI, Anemia perniciosa, E. del suero, E. tiroidea, Neoplasias, Mastocitosis, Pnfigo. Urticaria vascultica asociada a LES, Sjogren, crioglobulinemia.

Infecciones: VHA, VHB, H. pylori, Parsitos (?)

Capacidad de produccin de histamina por los basfilos se asocia a HLADR4 y DQ8 en urticaria crnica

Enfermedad autoinmune de tiroides (29 %) 6% de poblacin normal.

Clasificacin Patognica de la Urticaria (Vilata)

Urticaria inmunolgica (25 %)
1. Reaccin de hipersensibilidad tipo I
Alimentos: leche, frutos secos, etc. Frmacos: penicilina, etc. Aeroalrgenos. Venenos de himenpteros. Enfermedad del suero. Urticaria-Vasculitis. Reaccin a transfusiones.

2. Reaccin de hipersensibilidad tipo III

3. Autoinmunidad mediada por Autoanticuerpos IgG que se unen a IgE o a los receptores IgG

para IgE de los mastocitos. (25 45 % de pacientes con urticaria crnica idioptica) Angioedema hereditario y adquirido. Frmacos: opiceos, antibiticos, etc. Contraste radiolgico. Colorantes y conservantes alimentarios. Calor, fro o vibraciones. Frmacos: AINE, AAS, etc.

4. Mediados por dficit inhibidor de C1

Urticaria no inmunolgica (15 %)

1. Degranulacin directa de mastocitos

2. Interferencia con

Clasificacin clnica de la urticaria Urticaria ordinaria (60%) Urticaria fsica (35%) Urticaria-vasculitis (5%) Urticaria de contacto Angioedema sin habones

Sndromes urticariales

Urticaria Fsica

Por estmulos mecnicos: - Dermografismo. - U. mediada por presin. - Angioedema vibratorio.

Por cambios de temperatura: - U. colinrgica y U. adrenrgica. - U. por calor local., U. por fro. - U. Inducida por ejercicio.

Urticaria solar.
Urticaria acuagnica.

Clasificacin segn tiempo de evolucin

Urticaria aguda < 6 semanas de duracin.

Urticaria crnica Episodios recurrentes que se observan al menos 2 veces a la semana, durante 6 semanas o ms.

Urticaria Episdica Menos de 2 episodios por semana durante 6 semanas o ms.

FISIOPATOLOGA U&A
Opiceos Neuropptido s C3a, c4a y c5a Alrgenos IgE AC liberadores de histamina H. pylori

Mastocitos

Otras clulas

Mediadores

HISTAMINA

Alergia

Inflamacin

- PAF activa Plaquetas. - Plaquetas liberan serotonina (?) Urticaria Crnica (?)

PGD2 LTE4

Citocinas Proinflamatorias: FNT- , IL-4, IL-6, IL13

Quimiocinas: RANTES, MIP1

Molculas de adhesin: ICAM-1, P-selectina

Factores no inmunolgicos: - Liberadores qumicos de histamina. - Efectos qumicos directos. - Efectos colinrgicos *.

Alergia mediada por IgE Anafilotoxinas Autoanticuerpos funcionales

Factores inmunolgicos: Activacin del complemento.

PBM

Eosinfilos Monocitos

Neuropptidos

Linfocitos Neutrfilos

Mastocito Factores moduladores: Mediadores liberados Efectos sobre vasos pequeos (*) Habones y/o angioedema

HRF

- Hormonas. - Agentes vasodilatadores.

Productos inflamatorios

Fisiopatologa: Urticaria por fro

Anatoma patolgica
EDEMA
Urticaria
Angioedema

Dermis Superficial TCSC. Dermis profunda

Haces de colgeno ampliamente separados. Vnulas dilatadas. Infiltrado perivenular: linfocitos, eosinfilos y neutrfilos.

DIAGNSTICO:

Comienzo rpido y la naturaleza limitada de las erupciones urticarianas y angioedematosas. Brotes habones en diferentes estadios evolutivos. Distribucin asimtrica del angioedema.

Las erupciones urticarianas son distintivamente pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de duracin, con lesiones antiguas que desaparecen conforme aparecen nuevas.

Diagnstico:
U&A por IgE pueden estar asociados o no con una elevacin de la IgE total o con eosinofilia perifrica.

La reproduccin directa de la lesin mediante un estmulo fsico establece la causa de la lesin.

U&A por mecanismos IgE suelen estar relacionados con antecedentes del paciente en los que participan alergenos especficos o estmulos fsicos, con la incidencia estacional y con la exposicin a determinados ambientes.

Cuadro Clnico:

NO
Fiebre

Leucocitosis
Velocidad de sedimentacin

Cuadro Clnico:
Urticaria a frigore. Angioedema en porcin distal, con urticaria en zona de interfase con el aire. Pueden aparecer sntomas sistmicos, incluida hipotensin.

Hay una forma hereditaria (5%) con carcter autosmico dominante, que se caracteriza por sensacin urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.

Puede asociarse a crioglobulinas, criofibringeno, Raynaud, hepatitis vricas o cuadros linfoproliferativos.

Cuadro Clnico:
La urticaria colinrgica consiste en pequeas lesiones mltiples, monomorfas y simtricas confluentes en el cuello y el tronco que aparecen tras la sudacin.

La urticaria adrenrgica consiste en reas de piel blancas por vasoconstriccin local alrededor de habones tras un estmulo estresante brusco.

Cuadro Clnico:
Dermografismo: reflejan una vasoconstriccin que va seguida de eritema y prurito.

Cuadro Clnico:

Urticaria retardada por presin: Puede persistir 24 o ms despus de contacto. Lesiones eritemato-edematosas, pruriginosas y/o dolorosas en reas de piel sometidas en formar PROLONGADA a la presin. Asociada a artralgia y otros sntomas sistmicos. Dificil tratamiento.

Cuadro Clnico:

Angioedema vibratorio estmulo vibratorio sostenido. U. por ejercicio ejercicio fsico, independiente de temperatura corporal.

U. acuagnica.

Cuadro Clnico:

Urticaria solar Se clasifican en seis tipos segn la longitud de onda que determina su aparicin. Las de tipos I y IV (longitudes de onda de 280-320 nm y 400-450 nm, respectivamente), al parecer pueden ser transferidas por anticuerpos IgE. El tipo VI se debe a una protoporfiria eritropoytica. El mecanismo, en los tipos II y V se desconoce.

Cuadro clnico:

Urticaria vasculitis: Hipersensibilidad tipo III. Lesiones predominan en reas de presin. Asociado a sntomas extracutneos (50% artralgias). En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y crioglobulinemia.

Diagnstico diferencial

Diagnstico:

La urticaria crnica recidivante (por lo comn en mujeres) relacionada con artralgias, elevacin de la velocidad de sedimentacin y normo o hipocomplementemia, sugiere una vasculitis necrosante cutnea subyacente.

Diagnstico:

Urticaria convencional Urticaria vascultica

Biopsia

Suele durar menos de 24-48 horas. Persiste ms de 48 horas.

Infiltracin celular. Restos nucleares. Necrosis fibrinoide de clulas.

SNDROMES URTICARIALES Sndrome de Muckle-Wells Fiebre Mediterrnea familiar Poliserositis

DIAGNSTICO: ANGIOEDEMA

(1) Idioptica. (2) Reaccin a frmacos. (3) Dficit de inhibidor de C1.

AINEs IECA

Cuadro Clnico:

El angioedema hereditario es una enfermedad autosmica dominante causada por la deficiencia de C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por una protena disfuncional (tipo 2) en el resto
Elevacin de concentracin plasmtica bradicininas. la
de

Menor concentracin de precalicrena y ciningeno de alto peso molecular.

Dficit gentico del inhibidor de la Clesterasa

Diagnstico diferencial del angioedema hereditario

TIPO I (80%) II (20 %) Adquirido Inhibidor de C1 Disminuido Normal
Disminuido o normal

Inhibidor de C1 funcional Normal Disminuido Disminuido

C4 Disminuido Disminuido Disminuido

Deficiencia del inhibidor de C1q esterasa

Estudio de laboratorio

Prick Test

Hematologa Hemograma VHS Electrolitos sricos. Perfil heptico. rea y creatinina.

H. pylori Gastroscopa Prueba del aliento con ure CB. Ag. Monoclonales en materia fecal (70% de urticarias crnicas).

Estudio: focos infecciosos Ecografa abdomina. Radiografa de trax.

Deteccin de alrgenos Prick test. Test cutneos con suero autlogo. IgG especfica. Pruebas de contacto y fotocontacto.

Investigacin de agentes infecciosos Levaduras y/o parsitos en heces y orina. Frotis de exudado farngeo y secrecin vaginal.

Estudios serolgicos H. pylori, Boriella, hepatitis. ANA, IgA, IgE, complemento. Crioglobulinas, C1q, criofibringeno. Perfil tiroideo.

Sospecha de Urticaria Vascultica Biopsia de piel y estudio anatomopatolgico

Diagnsticos diferenciales

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Dexclorfeniramina Embarazo. Urticaria a frigore Ciproheptadina (8-18 mg/da).

ALGORITMO TRATAMIENTO

Algoritmo de tratamiento de urticaria crnica

TRATAMIENTO ANGIOEDEMA