2 - Temario 7

TEMARIO 7 TRASTORNOS ORGANICOS DE LA VOZ
Evaluacin de las Alteraciones de la Voz UMSA Ctedra Faras Aguirre 2013

Lic. Fgo J. Ariel Aguirre jarielaguirre@hotmail.com
Problemas de la voz asociados al Sistema Nervioso

Voz: fenmeno sonoro primordial que emerge de la laringe y se modifica por la accin de diversos resonadores. Habla: sonidos que sufrieron articulacin a travs de consonantes y una elaboracin fonmica con el fin de representar un concepto. Trastorno de la Voz: Disfona. Trastorno Motor del habla: Disartria. Trastorno de la voz y el habla: Disartrofona.
Sistema Nervioso Central

Centro o multitud de centros interconectados a los que convergen vas centrpetas (originados en receptores en contacto con medio interno y externo) y desde los cuales parten vas centrfugas que transportan estmulos hacia rganos efectores (msculos, glndulas). Centros dominantes: elaboran y modulan impulsos. Corteza cerebral, ncleos extrapiramidales, piramidales, cerebelo y centros asociativos. Centros efectores: neuronas motoras inferiores en el bulbo y la mdula.
Daza J. Evaluacin Clnico Funcional del Movimiento Corporal Humano. Editorial Panamericana 2000. Bustamante J. Neuroanatomia functional y clinica. Cuarta edicin. 2007
Corteza
Tracto Corticoespinal (Piramidal) Es la va eferente mas importante de la corteza motora, el cual es mostrado en la figura; sus fibras se originan en un 30% de la corteza motora primaria, el 30% de las reas premotoras y motora suplementaria y un 40% de las reas somatosensoriales.
Guyton A, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th ed. Elsevier Inc. 2006.
Caractersticas de la lesin de neurona Motora Superior

En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad muscular, a saber (Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003): Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tnicos y fsicos Contraccin simultnea (co-contraccin) de los msculos antagonistas Reacciones asociadas (sincinesias) Espasmos de flexores y extensores Distona espstica.

No hay atrofia primaria del msculo paralizado: Puesto que su centro trfico est indemne. La atrofia aparece con el tiempo, es secundaria a la inactividad y se designa como atrofia de desuso. Hipertona: La suspensin de los estmulos inhibitorios de los niveles supraespinales sobre los reflejos del tono da como resultado una caracterstica hipertona muscular, que en sus grados mayores se refiere como espasticidad.

Comprometen la ejecucin de segmentos corporales completos y no slo la actividad de fascculos musculares, debido a que las neuronas superiores representan esquemas de movimientos, no de msculos por lo tanto hacen en la mdula sinapsis con distintos grupos musculares coordinados en su accin para ejecutar un movimiento determinado.
Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal): parlisis supra o pseudobulbar.
El sndrome de la neurona motora superior (SNMS) es un trmino colectivo que engloba a comportamientos motores presentes en pacientes que, por diversas razones, han sufrido lesiones del sistema corticoespinal descendente (Mayer y Esquenazi, 2003).

Etiologa Las lesiones que causan la disfuncin NMS pueden ser secundarias a la parlisis cerebral, a las enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis mltiple, y a los accidentes cerebrovasculares, traumatismos cerebral o medular, o a la encefalopata hipxica a nivel de la corteza, la cpsula interna, el tronco enceflico o la mdula espinal.

La descripcin clsica del SNMS recoge un conjunto de signos positivos y negativos, que combinados afectan comnmente a las destrezas motoras que se requieren para la ejecucin normal del movimiento, las actividades de la vida diaria y la independencia personal, y producen por consiguiente un deterioro de la calidad de vida del individuo.
Sistema Extrapiramidal
Ncleos de la base y ncleos que complementan la actividad del Sistema Piramidal, participando en el control de la actividad motora cortical, como tambin en funciones cognitivas. Funcin: Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. Tambin controla movimientos asociados o involuntarios. Control automtico del tono muscular y de los movimientos asociados que acompaan a los movimientos voluntarios.
Adems, existen fascculos descendentes que van en direccin hacia la mdula espinal (sustancia gris), que pertenecen a este sistema. Los fascculos ms importantes son: F. Reticuloespinal Medial F. Reticuloespinal Lateral F. Rubroespinal F. Vestibuloespinal Lateral F. Vestibuloespinal Medial F.Tectoespinal F. Olivoespinal
Desrdenes extrapiramidales: Parkinson, esclerosis lateral amiotrfica.

LNMS: Lesiones del Sistema Extrapiramidal
Cerebelo
Papel regulador en la coordinacin de la actividad muscular, el mantenimiento del tono muscular y la conservacin del equilibrio.
Desrdenes cerebelares: disfona atxica, malformacin de Arnold-Ciari

Cerebelo
Lesiones Cerebelosas
Caractersticas de la lesin de neurona Motora Inferior

Segn las consideraciones anteriores se pueden deducir las siguientes caractersticas: Distribucin de la lesin de tipo radicular o segmentario: Los msculos afectados son aquellos representados en el segmento medular afectado; la severidad de la lesin depende del nmero de neuronas destruidas y de la relacin de inervacin del msculo afectado.

Atrofia Muscular: Puesto que la neurona es el centro trfico del msculo, hay atrofia marcada y temprana de las fibras musculares inervadas por las neuronas lesionadas.

Atona: Los msculos afectados pierden su tono, estn flcidos y blandos. Prdida de los reflejos: Hay prdida de los reflejos cuya rama eferente es la neurona lesionada. Reaccin de degeneracin: Al degenerar la fibra nerviosa, la respuesta muscular al estmulo elctrico del nervio muestra alteraciones indicadoras del grado de la lesin.

Fibrilaciones y Fasciculaciones: En el proceso de degeneracin nerviosa y muscular, fibra y fascculos musculares en degeneracin presentan a menudo rpidas y sucesivas contracciones involuntarias de pequea intensidad, que no determinan desplazamientos articulares. Trastornos de la neurona motora inferior: disfona espasmdica, temblor esencial.
Comparacin deficiencias motoneurona superior e inferior
Otras alteraciones
Trastornos neuromusculares: miastenia gravis.
Lesin en SNC de localizaciones desconocidas: Tourette, esclerosis mltiple.
Lesiones de nervios perifricos: nervio larngeo recurrente y nervio larngeo superior
Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal)
PARLISIS SUPRA O PSEUDOBULBAR.
Disartria por lesiones unilaterales de la NMS

Etiologa primaria: ACV. Otras causas: traumatismos, tumores. Articulacin imprecisa, lentitud e interrupciones irregulares. Fonacin: aspereza, hipernasalidad, reduccin del volumen. Etapa oral de mayor duracin, penetracin.
Parlisis Pseudobulbar
Alteraciones bilaterales en la NMS. Etiologa: ACV, traumatismos, tumores, infecciones, enfermedad degenerativa, enfermedades metablico-txicas o inflamatorias. El nombre deriva de las semejanzas halladas entre las caractersticas del habla y oro-motoras de este trastorno los presentes en daos a NMI y en la disartria flcida (Parlisis Bulbar)
Musculatura oral: alteracin grave en la amplitud y tasa de movimientos. Labios y paladar con movimientos lentos y reducidos. Reflejo de Vmito abolido o con hiperactividad. Masticacin y deglucin afectadas, babeo. Fonacin: Voz ronca, tensa y estrangulada. Gruido al final de la vocalizacin. Monotona tonal, reduccin de la intensidad en el acento. Acentuacin exagerada de monoslabos y errada en palabras polisilbicas. Resonancia: hipernasalidad.
Articulacin: Produccin imprecisa de consonantes. Distorsin de vocales. Aumento del tiempo empleado en la produccin. Deglucin: Aspiracin. Reduccin en el vigor y sensacin de los labios, lengua y mandbula, retraso en el disparo del reflejo deglutorio, peristaltismo farngeo deficiente, insuficiencias en la elevacin y cierre larngeos y disfuncin cricofarngea. La disfagia puede ser grave y el babeo perceptible. (Ver Video)
Desrdenes extrapiramidales
PARKINSON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA

Enfermedad de Parkinson
El Dr. James Parkinson, mdico londinense, fue el primero en describirla en el ao 1817. El sistema extrapiramidal regula el tono muscular necesario para la postura y para cambiar de posicin. Contribuye a los movimientos complejos al integrar y controlar los componentes de los movimientos y tambin, ayuda a inhibir los movimientos que no se propona realizar. Esta enfermedad progresa lentamente y afecta una pequea rea de clulas en la base del cerebro que sufren un deterioro progresivo y finalmente mueren.(Sustancia Negra del sistema extrapiramidal). La prdida de estas clulas produce la disminucin de un agente qumico vital llamado Lic. Fgo J. dopamina. Ariel Aguirre jarielaguirre@hotmail.com
Historia Natural
Curso progresivo en el transcurso de muchas dcadas. Bradicinesia, temblor en reposo, rigidez e inestabilidad postural. La mitad de los enfermos experimenta declinacin cognitiva en las etapas finales de la enfermedad. La depresin es comn. Los eventos psicticos son frecuentes y pueden agravarse con la terapia con drogas dopaminrgicas. El fallecimiento habitualmente no obedece a la EP. Lic. Fgo J. Ariel Aguirre jarielaguirre@hotmail.com
Etiologa
La etiologa es idioptica. Tambin existen los Parkinsonismos asociados a envenenamiento por monxido de carbono, arterioesclerosis, envenenamiento por manganexo y algunos tranquilizantes como el compazine, el stelazine y el Haldol. Causas vasculares, demencia del boxeador, encefalitis letrgica, parlisis supranuclear progresiva, degeneracin corticobasal y atrofia multisistmica.
Fisiopatologa
Prdida de neuronas dopaminrgicas en la va nigroestriatal. Inclusiones eosinoflicas intracitoplasmticas en los fragmentos de neuronas cuerpos de Lewy. Supresin excesiva de las seales de salida de los ganglios basales, cuya consecuencia es la bradicinesia. El menor nmero de fibras dopaminrgicas desde la sustancia nigra se asocia con activacin de la va inhibitoria. No slo la cantidad sino tambin la calidad de la sealizacin neuronal est alterada
Incidencia
Se calcula que en Estados Unidos hay medio milln de personas que sufren la enfermedad de Parkinson.
En la Argentina el nmero de afectados se sita alrededor de los 40.000. Sin embargo, hay muchas personas sin diagnosticar.
Caractersticas neurolgicas asociadas

Temblor: presente en el estado de reposo, no aparece durante el sueo. Conteo de monedas. Rigidez: contraccin involuntaria del msculo que se est estirando. Tipo rueda dentada. Bradicinesia: velocidad reducida de movimiento de un msculo. Demencia: incidencia del 30 al 39 %. Vocabulario receptivo deteriorado, dificultad en la comprensin de expresiones ambiguas, deterioro en la descripcin de objetos, etc.
Otros rasgos
Micrografa: tendencia a trazar letras pequeas. Cara de Poker: Fascies de mscara. Pocos movimientos usados en la expresin facial. Postura encorvada y levemente inclinada hacia adelante. Pasos cortos, lentos e inseguros.
Sntomas Laringeos
Voz ronca, aguardentosa, jadeo y voz temblorosa. Tono montono Intensidad montona Intensidad reducida - Hipofona Tensin reducida Calidad de voz dura Calidad de voz de soplo Las inflexiones son de frecuencia estable por lo general baja Voz astnica y algo ronca El silabeo a veces es muy rpido, para luego tornarse incomprensible debido al tono muscular elevado Disartria asociada a un temblor, que produce la impresin que el paciente musita la oracin Voz dbil y quebrada
Musculatura oral: lentitud en el movimiento de labios y lengua. Diadococinesia con motilidad reducida. Articulacin: cambios en el modo articulatorio que afecta a oclusivas, africadas y fricativas. Disartria hipocintica. Resonancia: el 10% de los pacientes puede presentar hipernasalidad. Prosodia: Insuficiencia prosdica. Palilalia. Silencios inapropiados, velocidad aumentada.
La laringoestroboscopa muestra los pliegues vocales arqueados que parecen vibrar con gran amplitud, aunque tienden a cerrarse en exceso. El sustento fisiopatolgico de estos signos lo produce la rigidez del aparato fonador, que congela todos los mecanismos de emisin sonora.
Deglucin
1.Dificultad para conseguir un buen cierre de labios y mandbula: los alimentos y la saliva se escapan de la boca. 2.Poca amplitud y coordinacin de los movimientos linguales durante la masticacin. 3.Ingesta impulsiva con dificultad para dejar de entrar comida a la boca. 4.Reflejo de deglucin enlentecido. 5.Escape de lquidos hacia la faringe antes de activar el reflejo de deglucin. 6.Dificultad para eliminar restos de comida. 7.Poca elevacin larngea.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en mejorar, o al menos mantener o prolongar la funcionalidad del enfermo durante el mayor tiempo posible. En la actualidad, el tratamiento puede ser de tres tipos (aunque son viables combinaciones): farmacolgico, quirrgico y rehabilitador.
Ninguno de los frmacos usados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson acta sobre la progresin de la enfermedad. En la actualidad, los frmacos ms usados son levodopa y varios agonistas de dopamina, aunque tambin tienen cierta relevancia otros como la selegilina (inhibidor de la MAO-B), la amantadina (liberador de dopamina) o la benzatropina (antagonista del receptor muscarnico de la acetilcolina).
A mediados del siglo XX, la neurociruga era el mtodo que con ms frecuencia se utilizaba para tratar el temblor y la rigidez caracterstica, pero el problema se hallaba en que no siempre tenia xito. El uso de la ciruga se vio reducido con la introduccin en el mercado de la levodopa, un tratamiento alternativo que proporcionaba ms seguridad y eficacia. Pero con el avance tecnolgico experimentado en estos ltimos aos, se han logrado conseguir novedosas tcnicas de imagen cerebral que han permitido mejorar la precisin quirrgica, recuperando la neurociruga su popularidad como tratamiento para algunas personas con enfermedad de Parkinson que por diversos motivos, ya no responden al tratamiento con frmacos.
Estimulacin transcraneal por corriente alterna o TACS Anula la seal de cerebro que causa los temblores mediante la aplicacin de una pequea corriente elctrica, a travs de electrodos en el exterior de la cabeza de un paciente. El tratamiento lo hace un equipo interdisciplinario: neurlogo, terapista ocupacional, fonoaudilogo, fisioterapeuta, entre otros. (Ver Videos)
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Tambin conocida como el mal de Lou Gehrig . Provoca degeneracin progresiva de las neuronas del sistema neuromotor superior e inferior. Etiologa desconocida. Incio alrededor de los 50 aos. Puede declararse antes o despus. Los sntomas iniciales varan segn qu neuronas hayan sido inicialmente afectadas. La primer seal a menudo es un leve cambio en la calidad de la voz.
Los sntomas bulbares o del tronco enceflico son particularmente devastadores, la comunicacin verbal y la alimentacin oral se vuelven imposibles, la esperanza de vida es variable pero no ms all de uno a tres aos. Frecuentemente la neumona es la causa de muerte. No se conocen tratamientos ni curas efectivas. Existen tratamientos paliativos, frmacos para reducir el dolor muscular, rehabilitacin motriz e intervencin fonoaudiolgica.
Caractersticas Neurolgicas Asociadas

Msculos debilitados pero reflejos hiperactivos. Espasticidad. Musculatura oral: debilidad generalizada en labios, lengua y paladar. Amplitud de movimientos posibles reducida, asimetras. Lengua con fasciculaciones, atrofia en casos avanzados. Disfagia principalmente a lquidos. A medida que el mal progresa dificultad para manejar secreciones. Fonacin: voz ronca, tensa y estrangulada, tono agravado. Voz hmeda. Mala aduccin de cuerdas vocales.
Jadeo y oraciones cortas. Inspiracin audible. Monotona tonal y de volumen, reduccin de acentuacin prosdica. Resonancia: Hipernasalidad. Articulacin: emisin imprecisa de consonantes y vocales. Ininteligibilidad. (Ver video) Deglucin: la afectacin vara segn el sistema motor afectado. Control lingual deficiente, aspiracin antes de tragar, retraso en el disparo deglutorio, propulsin lingual insuficiente, contracciones farngeas dbiles, disfuncin cricofarngea. La proteccin de vas areas suele ser mejor en pacientes con sntomas de NMS.
Trastornos neuromusculares
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad neuromuscular originada por la disminucin de los receptores disponibles de acetilcolina (ACh) en la unin neuromuscular. Presencia de anticuerpos circulantes (antirreceptores acetilcolnicos) en la membrana postsinptica de la placa neuromuscular, que reducen la concentracin de receptores acetilcolnicos y obstaculizan la funcin despolarizante de la sinapsis (astenia, paresia o parlisis).
Grados variables de debilidad de los msculos esquelticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene del latn y el griego, y significa literalmente debilidad muscular grave. Debuta con un cuadro insidioso de prdida de fuerzas, que rpidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los msculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo. Ms comn en mujeres. Aparece a edad temprana, generalmente entre los 10 y los 40 aos en el sexo femenino y entre los 45 y 70 aos en el masculino.
10 % de los afectados presenta timoma. 60 a 75 % presentan hiperplasias tmicas. Segn el grupo muscular afectado, las formas clnicas pueden ser oculares, bulbares o generalizadas (estas dos ltimas son una amenaza para la supervivencia del paciente). Ptosis palpebral o visin doble. Masticacin dbil, mandbula colgando. Disfagia. La disfona puede producirse sin disartria.
La fatiga de msculos de laringe, faringe, lengua, msculos respiratorios, produce una voz laboriosa. Disartria contaminada por ruidos respiratorios. Hipernasalidad. Disfona, afona. Voz ronca, dbil e intermitente Insuficiencia en los movimientos inspiratorios. Prdida de la potencia de la voz y reduccin del tono relacionados con la incapacidad para mantener la tensin de las cuerdas vocales.
Produce un cierre deficiente de los repliegues vocales, msculos intrnsecos de laringe. En casos severos estridor inhalatorio. Velo del paladar que se eleva poco o nada y produce hipernasalidad. Voz aspirada, ronca con fluctuaciones similares a un temblor. Restriccin en la extensin. EGG: movimientos lentos de cierre y apertura de Cuerdas Vocales. Estroboscopa: onda mucosa normal pero de amplitud reducida durante perodos de astenia.
Laringoscopia: aduccin deficiente de Cuerdas Vocales. Cuando sobreviene la fatiga se observa paresia aritenoidea y el movimiento de las cuerdas se hace imperceptible. La situacin se revierte cuando los msculos se recuperan luego del descanso o por accin de los frmacos. Disartria Flcida. Tratamiento: Frmacos inmunosupresores, timectoma, corticoterapia, Inmunoglobulina intravenosa. (Ver videos)
Bibliografa
Jackson Menaldi La voz Patolgica, Ed. Panamericana. Bs As. 2002. Love, Russell y Webb Wanda. Neurologa para los especialistas del habla y del lenguaje. Ed. Panamericana, Buenos Aires, 1992. Prater y Swift. Teraputica de la Voz. Ed. Masson, Barcelona, 1995. Las imgenes son tomadas de internet y pertenecen a sus autores.

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Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal): parlisis supra o pseudobulbar.

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Caractersticas de la lesin de neurona Motora Superior

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Desrdenes extrapiramidales: Parkinson, esclerosis lateral amiotrfica.

LNMS: Lesiones del Sistema Extrapiramidal

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Trastornos de la neurona motora superior (cortical y piramidal)

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