Sndrome de Poland

Por: Laura Manzano Plazola

Descripcin
Tambin conocido por Anomala de
Poland, sndrome de Poland-Moebius,
Fue descrito por primera vez por Alfred
Poland en 1849
Se caracteriza por una hipoplasia o
aplasia ipsilateral del msculo pectoral
mayor, afectacin variable de la mama
y tambin de la parte distal de la
extremidad superior, siempre ipsilateral.


Romn J. Anomala de Poland de carcter hereditario. Acta Pediatr
Esp1994;52:428
Descripcin
Se encuentra dentro de los
sndromes con incidencia de
tipo medio: 1/10,000-30,000
nacimientos.
Es ms frecuente en hombres
que en mujeres.
SNDROME DE POLAND
Instituto Nacional de Pediatra
Consultado el: 04/11/13
Disponible en: http://www.pediatria.gob.mx/asmedica_2.html
Etiologa
Se ha considerado la posibilidad de
una transmisin de carcter
hereditario tipo Autosmica
Dominante con penetracin
variable. Sin embargo en la mayora
de los pacientes es un proceso
espordico.
Sndrome de Poland
EMC - Ciruga Plstica Reparadora y Esttica; ELSEVIER
Volume 14, Issue 4, 2006, Pages 117
Consultado el: 04/11/13
Etiologa
Se han propuesto hiptesis
comunes a la mayora de los
procesos teratognicos .
Un trastorno circulatorio
secundario a hipoplasia o
estenosis de la arteria subclavia
en la sexta semana de vida
embrionaria.
Sindrome de Poland
HOSPITAL NACIONAL ESPECIALIZADO DE MATERNIDAD
Dr. Ral Argello Escoln
Consultado el: 04/11/13
Disponible en: http://www.medipapers.com/uploads/Original/0/200-144.pdf
Cuadro Clnico
Se caracteriza por alteraciones tpicas en trax y manos, adems de involucrar
en ocasiones cara y extremidades superiores.
Ausencia unilateral de las porciones costal y
esternal del msculo pectoral mayor,
pectoral menor, cartlagos costales , rotacin
de esternn,

Tambin se puede presentar con una
depresin del lado involucrado de trax y
prominencia del lado contralateral, pectus
excavatum, pectus carinatum, elevacin de
la escpula y escoliosis.

Sndrome de Poland y Alteracin de la
Migracin Neuronal: Reporte de un Caso y Revisin de la Literatura
M. JOSEFINA JIMNEZ C.1, M. JOS LUQUE H.2, ELISA JIMNEZ A.3, TERESA ARAVENA C.4
Rev Chil Pediatr 2009; 80 (5): 451-458
Consultado el: 04/11/13
Disponible en:http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v80n5/art07.pdf
Cuadro Clnico
Una mama puede ser considerablemente
ms pequea que la otra.
Sindactilia
Hipoplasia de la piel y del tejido celular
subcutneo, de la pared anterior del trax e
hipoplasia o aplasia del pezn.
Hipotricosis (falta total o parcial del pelo)
pectoral y axilar,

-Jones, KL. Sndrome de Poland en: Atlas de Malformaciones
Congnitas. 4. Ed. Interamericana. Mxico 1990
Cuadro Clnico
Deformidad de Sprengel.

Excepcionalmente se han descrito asociaciones
entre la secuencia de Poland y otras
enfermedades
como:
Atrofia muscular peroneal,
Neurofibromatosis de Von Recklinghausen,
Displasias vertebrales,
Leiomiosarcoma,
Dextrocardia
-Cruz, M; Bosch, J. Hipoplasia-agenesia del msculo pectoral con sindactilia
(Poland) en: Atlas de Sndromes Peditricos. Ed. Espaxs. Barcelona 1998
Pronstico
Esperanza de vida normal
leucemia
Linfoma
Esferocitosis
Leiomiosarcoma
Deficiencia de GH.
Sndrome de Poland. Revisin de 38 casos
J. Minguella-Sol, M. Cabrera-Gonzlez
Consultado el: 04/11/13
Disponible en:http://www.aeped.es/sites/default/files/anales/48-2-7.pdf
Tratamiento o Manejo
Sindactilia Cirujano Plstico
La separacin sea temprana ha
demostrado a futuro una mejor funcin.

La ciruga consiste en la transposicin del msculo
latisimus dorsi, injertos autlogos de costillas; y en mujeres
pospberes pueden beneficiarse a travs de la
colocacin de prtesis de silicona o similar.
Romn J. Anomala de Poland de carcter hereditario. Acta Pediatr
Esp1994;52:428
Bibliografa:
Romn J. Anomala de Poland de carcter hereditario. Acta Pediatr Esp1994;52:428
-Corona-Rivera JR. Secuencia lateralidad y Sndrome de Angelman asociados al espectro de la secuencia de
Poland. Bol Hosp. Inf Mex 1996;53:401
-Cruz, M; Bosch, J. Hipoplasia-agenesia del msculo pectoral con sindactilia (Poland) en: Atlas de Sndromes
Peditricos. Ed. Espaxs. Barcelona 1998
-Jones, KL. Sndrome de Poland en: Atlas de Malformaciones Congnitas. 4. Ed. Interamericana. Mxico 1990
SNDROME DE POLAND
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Sndrome de Poland
EMC - Ciruga Plstica Reparadora y Esttica; ELSEVIER
Volume 14, Issue 4, 2006, Pages 117
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Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634214306479279


Bibliografa:
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J. Minguella-Sol, M. Cabrera-Gonzlez
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Sndrome de Poland y Alteracin de la
Migracin Neuronal: Reporte de un Caso y Revisin de la Literatura
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Dr. Ral Argello Escoln
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