FCM/UNL

Medicina I
(Prof Maria Joo Marques Gomes)
Reumatologia
(Prof. Jaime C. Branco)

Doenas Reumticas Sistmicas


Dr. Walter Castelo

Suspeita de Doena Reumtica
Sistmica
Clnica Fadiga, febre, perda ponderal, fenmeno de Raynaud,
mialgias, artralgias de ritmo inflamatrio, artrite, eritema ou
espessamento cutneo

Antecedentes Idade, sexo, patologia de causa auto-imune
concomitante, antecedentes familiares de DRS

Laboratrio Elevao da VS ou PCR, anemia, leucopenia,
trombocitopenia, presena de sedimento urinrio activo, elevao
da CPK ou transaminases

Imagiologia RX trax pode revelar derrame pericrdico ou pleural
ou presena de alteraes do parnquima pulmonar
Reumatologia
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Diagnstico de Doena Reumtica
Sistmica
Necessrio uma avaliao conjunta de factores clnicos
laboratoriais e imagiolgicos

Avaliao cuidadosa do ritmo da dor e da presena de
sinais inflamatrios articulares

Pesquisa de envolvimento extra-articular (muco-
cutneo, oftalmolgico e orgos internos)

Exames complementares de diagnstico: devem incluir
hemograma com plaquetas, bioqumica completa, urina
II, factores reumatides, auto-anticorpos, factores do
complemento, radiograma toracico e das articulaes
afectadas e eventualmente bipsias dirigidas a orgos
alvo
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Diagnstico Diferencial de Doena
Reumtica Sistmica
Doenas do foro reumatolgico (Artropatias
microcristalinas, espondilartropatias seronegativas)

Doenas do foro infeccioso ( Ex. endocardite bacteriana,
artrites virais, doena de Lyme, sifilis secundria,
tuberculose)

Doenas do foro metablico (Tiroidite auto-imune,
porfiria)

Sndrome paraneoplsico

Doenas linfoproliferativas
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Lpus eritematoso sistmico
Definio
uma doena sistmica recidivante que pode, potencialmente, envolver a pele,
mucosas, serosas, pulmo, corao, rim, articulaes, SNC, SNP e sangue.


Decorre com um conjunto de alteraes laboratoriais como citopenias sanguneas e
a presena de vrios auto-anticorpos


Afecta predominantemente mulheres (8M:1H) com idades entre os 15 e os 45 anos.
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Lpus eritematoso sistmico
Critrios classificativos, CAR, 1992
1. Rash malar
2. Rash discide
3. Fotossensibilidade
4. lceras orais
5. Artrite
6. Serosite
7. Leso renal (proteinria superior a 0,5mg/24h, cilindros celulares
8. Leso neurolgica (convulses, psicose)
9. Alterao hematolgica (anemia hemoltica, leucopenia inf. A 4000/ml,
linfopenia inf a 1500/ml, trombocitopenia inf. a 100000/ml
10. Alterao imunolgica (Anti DNA ds, Anti-SM, Anti-fosfolpidos)
11. AAN
Diagnstico: 4 critrios simultneos ou seriadamente durante qualquer intervalo de tempo de
observao
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Rash malar




artrite

LES CUTNEO
ALOPCIA FOCAL
ERUPO
MACULO-PAPULAR
ERITEMATOSA
Lpus eritematoso sistmico
Forma ligeira
Mais frequente forma da sndrome, que inclui
apenas manifestaes cutneo-mucosas e
articulares
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Lpus eritematoso sistmico
Formas graves
1. Nefrite lpica grave
2. Lpus do SNC com manifestaes exuberantes
3. Trombocitopenia auto-imune (< 30.000)
4. Anemia hemoltica auto-imune
5. Pneumonite aguda
6. Vasculite grave com envolvimento de rgo
7. Serosite grave
8. Doena sistmica grave
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Lpus eritematoso sistmico
Causa de morte
1. Infeco
2. Nefrite lpica, insuficincia renal
3. Doena cardiovascular
4. Lpus do SNC
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Lpus eritematoso sistmico
Classificao da nefrite, OMS
Classe Descrio
_______________________________________
I Normal
II Nefrite mesangial
III GN proliferativa focal
IV GN proliferativa difusa
V Nefropatia membranosa
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Lpus eritematoso sistmico
ndices da bipsia renal
Cronicidade Actividade

Esclerose glomerular Proliferao celular
Crescentes fibrosos Necrose fibrinide
Atrofia tubular Crescentes celulares
Fibrose intersticial Trombos hialinos
Infiltrao glomerular por leuccitos
Infiltrao intersticial pormononucleares
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Lpus eritematoso sistmico
Sugesto diagnstica
Mulher jovem
Fotosensibilidade
Aftose oral
Febre, fadiga, queda capilar
Poliartrite
HTA
Derrame pleural ou pericrdico
VS aumentada
Leucopenia
Presena de ANAs em titulo elevado
Presena anti dsDNA
Hipocomplementmia
Alteraes da creatinmia
Sedimento urinrio activo
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Lpus eritematoso sistmico
Considerar a possibilidade de Lupus induzido por
frmacos:
-Procainamida
-Hidralazida
-Isoniazida
-Clorpromazina
-Metil-dopa
-Beta-bloqueadores
Nota: Presena de anti-corpos anti-histonas

Ponderar sempre diagnstico diferencial com outras
conectivites, infeces e manifestaes neoplsicas
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Sndrome de Sjgren
Definio
Alterao imunolgica crnica e progressiva que afecta
principalmente as glndulas excrinas.

Classicamente, o SS afecta 9M/1H entre os 30-50 anos e
manifesta-se por aumento do volume das partidas e das
glndulas lacrimais com secura das mucosas (xerostomia e
xeroftalmia).

Pode ser primrio ou secundrio

5% dos SS evoluem para sndromes linfoproliferativos
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Sndrome de Sjgren
Associaes
AR
LES
ESP
DMTC
Miosite
Vasculite
Cirrose biliar primria
Tiroidite
Hepatite crnica activa
Crioglobulinmia mista
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Sndrome de Sjgren
Manifestaes iniciais
Xeroftalmia
Xerostomia
Artralgias/artrites
Tumefaco das partidas
Fenmeno de Raynaud
Febre
Fadiga
Dispareunia
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Sndrome de Sjgren
Diagnstico
Primrio
- KCS documentada (Schirmer ou rosa de bengala)
- xerostomia (cintigrafia ou bipsia)
- serologia anormal (FR, AAN e/ou AA SSA/B)

Secundrio
- xeroftalmia
- xerostomia
- doena associada (geralmente AR)
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Sndrome de Sjgren

Elevao da VS

Anemia, leucopenia e trombocitopenia

Hipergamaglobulinmia

ANA`s e AC anti SS-A eSS-B so os auto-anticorpos
mais frequentemente encontrados

Factores reumatides ocorrem em mais de metade dos
doentes

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Polimiosite / Dermatomiosite
Classificam-se em:

-PM/DM do adulto
- PM/DM infantil
- PM/DM associada a outras conectivites
- PM/DM associada a doena maligna
- PM/DM com corpos de incluso

Ocorrem em qualquer idade sendo mais frequentes no sexo feminino


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Polimiosite / Dermatomiosite
Diagnstico
Fraqueza muscular proximal
Enzimas musculares aumentadas
EMG alterado e VCM normal
Bipsia muscular tpica
Rash caracterstico da DM
- heliotropo
- ppulas de Grotton
-calcificaes subcutneas
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Polimiosite / Dermatomiosite
Outras manifestaes
Constitucionais
Msculo-esquelticas
Pulmonares
Gastrointestinal
Cardacas
Vasculares
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Ppulas de
Gottron
Rash
heliotropo
heliotropo
Distribuio em reas foto-expostas
Calcificaes subcutneas
Polimiosite / Dermatomiosite
Laboratrio

Auto-Ac no especficos
AAN (50-80%)
AA RNP
AA PM
AA Ku
Auto-Ac especficos
Anti-sintetase
Anti-MI2
Anti SRP

Alteraes inespecficas
enzimas musculares
VS
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Esclerose sistmica progressiva
Definio
Doena rara do tecido conjuntivo que causa
um espessamento ou fibrose da pele.

Pode apresentar-se como forma cutnea difusa na qual
se verifica um envolvimento da face, tronco,
extremidades prximais e distais ou como forma cutnea
limitada (envolvendo apenas locais distais ao cotovelo e
joelhos)

mais frequente no sexo feminino (3 a 4M/H) tendo o
pico de incidncia entre os 30-50 anos
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Esclerose sistmica progressiva
Pode ocorrer uma fase inicial com edema da pele (no
depressivel), fadiga, mal-estar geral

O fenmeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%)

Na fase tardia surgem alteraes atrficas,
telangiectasias digitais e faciais, lceras cutneas, perda
de substncia digital, contracturas digitais e leses
orgos internos (microstomia, alteraes da motilidade
esofgica, fibrose interstcial pulmonar, insuficincia
renal progressiva)
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O fenmeno de Raynaud ocorre
frequentemente (95%)

Esclerose sistmica progressiva
Exames complementares de diagnstico
Anemia, elevao das proteinas de fase aguda
90% dos doentes ESP apresentam anticorpos anti-
nucleares
Os anticorpos anti-centmero esto presentes 50 a 96%
dos doentes com ES cutnea limitada
A capilaroscopia peri-ungueal pode ser um adjuvante
importante para o diagnstico da doen ao revela reas
avasculares, megacapilares e hemorragias capilares
O radiograma do trax importante no despiste do
envolvimento pulmonar e pode ter que ser
complementado com TAC de alta resoluo
A manometria esofgica permite a avaliao precoce do
envolvimento do tubo digestivo
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Esclerose sistmica progressiva
Critrios de diagnstico, CAR
Major
Esclerodermia proximal s MCF ou MTF
Minor
Esclerodactilia
Escaras digitais (despigmentadas)
Fibrose pulmonar bibasilar

Diagnstico: 1 major + 2 minor
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Esclerose sistmica progressiva
CREST
Calcinose
Fenmeno de Raynaud
Alteraes da motilidade esofgica
Esclerodactilia
Telangiectasias
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Esclerose Sistmica
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Vasculites
Inflamao e necrose de um vaso sanguneo com
subsequente falncia circulatria
Consequncias
Destruio da parede vascular com perfurao e
hemorragia dos tecidos adjacentes
Leso endotelial com trombose e isqumia / enfarte dos
tecidos dependentes
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Vasculites
Mecanismos
Granulomatosas (mediadas por clulas)
Arterite de clulas gigantes
Arterite de Takayasu
Granulomatose de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Por imunocomplexos (humoral)
PAN
Poliangete microscpicas
Doena de Kawasaki
Purpura de Henoch-Schnlein
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Vasculites
Dimenso dos vasos
Grandes
Arterite de Takayasu
Arterite de clulas gigantes
Mdios
PAN
Doena de Kawasaki
Pequenos
Vasculites de hipersensibilidade
Vasculite de Churg-Strauss
Granulomatose de Wegener
Poliangete microscpica

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Polimialgia reumtica (PMR)
Sndrome caracterizado por dor e rigidez do pescoo e cinturas
escapular e plvica que afecta indivduos idosos e responde
excelentemente a baixas doses de corticides
Sintomas bilaterais e simtricos
Rigidez predomina (principalmente matinal)
Dor muscular difusa agravada com o movimento
(frequentemente nocturna)
Sintomas sistmicos
Febrcula, fadiga, emagrecimento
VS elevada
Reumatologia
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Reumatologia
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Arterite de clulas gigantes
Vasculite que frequentemente acompanha a PMR. O diagnstico
precoce pode prevenir a cegueira e outras complicaes
causadas pela ocluso ou rotura das artrias envolvidas.
Sinais e sintomas da PMR
Dor / parestesia no couro cabeludo
Claudicao dos mastigadores ou lngua
Cefaleia intensa (geralmente temporal)
Alteraes visuais transitrias ou definitivas, incluindo cegueira.
Artrias temporais superficiais espessadas, saliente, sem pulso,
inflamada e dolorosa
Diagnstico confirmado mediante bipsia das artrias temporais
superfciais afectadas
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Neurite optica isqumica-PMR


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Poliarterite Nodosa
Vasculite das artrias de pequeno e mdio
calibre mediada por deposio de
complexos imunes
Mais frequente no sexo masculino (3:1)
Ocorre aps a 4 dcada de vida
Envolve as artrias renais e viscerais mas
poupa o pulmo
Reumatologia
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Poliarterite Nodosa
Febre, mal-estar geral, perda ponderal, artralgias,
mialgias
Envolvimento cutneo (Eritema, ndulos sub-cutneos,
livedo reticularis, ulcerao
Envolvimento renal em 70% com micro-aneurismas das
artrias
Envolvimento cardaco (Arterite coronria)
Envolvimento do sistema nervoso (Mononevrite multipla)
Envolvimento do aparelho digestivo (Dor abdominal,
nuseas e vmitos, diarreia, ruptura ou enfartes de
vasos mesentricos)
Orquite e epidimite

Reumatologia
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Poliarterite Nodosa
Anemia
VS elevada
Ag Hbs ocorre em 30%
Hematria, cilindrria e proteinria
Angiografia das artrias de orgos
afectados
Bipsia de artrias de pequeno ou mdio
calibre
Reumatologia
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Infiltrado PMN
Depositos de fibrina glomerulares
Arterite necrotizante
Poliarterite Nodosa
Critrios diagnsticos
Perda ponderal superior a 4 Kg
Livedo reticularis
Dor testicular
Mialgias ou fraqueza muscular
Mono ou polineuropatia
Presso diastlica acima dos 90 mmHg
Elevao da ureia ou creatinina sricas
Presena do virus da hepatite B
Alteraes arteriogrficas, com micro-aneurismas ou ocluses das
artrias viscerais no explicadas por outras causas
Bipsias de artrias de pequeno ou mdio calibre contendo PMN

Necessrio trs critrios para o diagnstico
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