Facultad de Medicina Humana y Ciencias de la Salud

Escuela Profesional de Medicina Humana

Integrantes:
Orozco De La Cruz, Jose Manuel
Pineda Cotillo, David Enrique
Pinedo Rodriguez, Jose Carlos
Rodriguez Chavez, Renzo Mauricio
Rojas Vizcarra, Josie Belines
Valenzuela Vernazza Mariana Karina
Vargas Perez, Jairene Krisne
Villanueva Villafuerte, Betsabe
Yanamango Salazar, Juan Luis




Se presenta entre el 7,5 y el 18,7% de
todas las malformaciones de los
diferentes rganos.

La mayora de los casos se detectan
atraves de imgenes pre natales, sin
embargo algunos casos se pueden hallar
de forma casual.

Dentro de la patogenia de esta
enfermedad la causa exacta es
desconocida, dentro de las principales
teorias que se manejan encuentran las
siguientes
1. Defecto de la separacion
2.Obstrucion
3.Alteracion en la angiogenesis.
4.Transtorno genetico.
Prenatales
Ecografa
Resonancia Nuclear
Magntica (RNM)
Postnatales
Radiografa de
Trax
Tomografa Axial
Computarizada (TAC)
RNM y Angiografa-
RNM
Es la ausencia total del parnquima pulmonar, su
vasculatura y sus bronquios mas all de la bifurcacin.
Puede ser:
Lobar Unilateral
Pulmonar
total
Bilateral
A diferencia de la agenesia, en la aplasia hay presencia
de un bronquio rudimentario que termina en un saco
ciego, sin evidencia de vascularizacin pulmonar o del
parnquima pulmonar

Esbozo
rudimentario
Menos bronquios y alveolos
Desarrollo incompleto del pulmn
Histolgicamente: Pulmn normal o con
caractersticas de un pulmn de 16 -20 semanas
Al nacimiento pueden presentar distrs
respiratorio o estar asintomticos.
Pueden tener sibilantes recurrentes o infecciones
de repeticin
Dos tipos
Unilateral
Bilateral
Radiografa de trax al nacimiento
muestra unos pulmones pequeos y
poco aireados
Perdida de definicin del borde
cardiaco del lado afecto, con poca
aireacin del hemitrax afecto pero
con presencia de vasos sanguneos
Son 2:
1. Hernia diafragmtica congnita:
Usencia de formacin de una zona del
diafragma derivada a una herniacin
del contenido abdominal.
Diagnostico neonatal
2. Sndrome de la Cimitarra:
Asociacin de drenaje venoso anmalo
parcial de las venas pulmonares
derechas a la vena cava inferior o
aurcula derecha; hipoplasia del
pulmn derecho; irrigacin sistmica
arterial anmala del lbulo inferior
derecho directamente desde la aorta o
de sus ramas principales; y
dextroposicin cardaca.
Diagnostico con ecografa Doppler,
TAC o RNM
- Interrupcin focal
proximal de un bronquio
- Ausencia de drenaje
mucoso bronquial:
MUCOCELE
- Hipoplasia de los
alveolos distales:
HIPERINSUFLACIN
- Localizacin ms
frecuente: Lbulos
Superiores

Existen varias teoras para esta anomala, una de
las ms consideradas es la existencia de una lesin
vascular focal hacia la 4-15 semana de gestacin
Hiperinsuflacion lobar
congnita es el resultado
de una anomala
bronquial que permite el
ingreso de aire en el
parnquima del lbulo
afectado, pero dificulta
la salida de aire.
Se relaciona con una
anomala cartilaginosa o
del tejido de sostn.
Se presenta con mayor
frecuencia en lobulso
superiores.
Disnea severa
Cianosis
Polipnea
Retracciones
Tos
Hemitrax afectado
Ensanchamiento espacio
IC
Relacin con cardiopatias

El tratamiento mas efectivo es
la lobectoma del lbulo
afectado.
Malformaciones pulmonares congnitas
tejido
No
pertenece rbol
traqueobronquial
Irrigado por la
va respiratoria
central
Secuestro
pulmonar
Pulmonar sin
funcionamiento
Proliferacin
de epitelio
respiratorio
Malformacin qustica
adenomatoidea
congnita pulmonar
(MQACP o CCAM)
tumor pulmonar
qustico o slido
Se produce por
obstruccin parcial
del bronquio
Enfisema lobar
congnito
hiperinsuflacin de
un lbulo pulmonar
Agenecia
pulmonar
Quistes
broncgenos
lesiones qusticas
pulmonares o
mediastnicas
Yemacin del
intestino primitivo
Traqueomalacia
debilidad
congnita de la
pared traqueal
colapso de la va
area durante la
espiracin
Malformacin a
partir
provoca
Aplacia
pulmonar
Falta de un
pulmn
no hay
bronquio
ni pulmn Corresponde
n a la
Agenecia
Aplacia
Bronquio
rudimentario sin
parnquima
pulmonar
En la
En la
Anamnesis.
Lactante menor de 6 meses de edad, tratada por una neumonia del lbulo
inferior derecho, con persistencia de la imagen de condensacin por ms de 6
semanas.

Exploracin.
Se le realiz una Tomografa axial computada (TAC) que mostr una imagen
sugerente de secuestro pulmonar, por lo que fue sometida a ciruga,
corroborndose la variedad intralobar de esta malformacin, la cual fue
resecada sin inconvenientes.

Diagnstico.
Secuestro pulmonar

Tratamiento.
La lactante fue sometida a ciruga, corroborndose la variedad intralobar de
esta malformacin, la cual fue resecada sin inconvenientes.
Anormalidades del Desarrollo Embrionario
- rbol Traqueobronquial
3 4 Semanas de Gestacin
Extraparenquimatosos:
-R. epitelio:
-Cilndrico
Intestino Primitivo
Porcin Dorsal Porcin Ventral
Esfago
- Yema Pulmonar
Ectpica
- Estrecha conexin con ATB

- Sin incorporacin en el tejido
mesenquimatoso pulmonar
A diferencia de
Secuestro Pulmonar
Fuente: www.iner.salud.gob.mx Revista Mdica
Paciente de 1 ao
de edad.
Producto de
segunda gestacin.
Embarazo sin
complicaciones.
Manifiesta asfixia al nacimiento
Padecimiento:

Tos seca nocturna
Fiebre
Dificultad respiratoria
Mal estado general
Se realiza radiografa de trax
Se localiza imagen circular radio lcida
(Hemitrax Derecho)
Quiste en Lbulo Superior Regin Posterior
(Proyeccin Lateral)
Estancia hospitalaria sin mejora Diagnstico de
Neumona
Se procede a Intervencin Quirrgica
Diagnstico Final: Quiste Broncognico Intraparenquimatoso