Anda di halaman 1dari 21

FIBROSARKOMA

MAGHFIRAH EKASARI
C 111 09 403

BAGIAN ILMU BEDAH ORTHOPEDI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
Pembimbing:
dr.Muhammad Rivai Hamzah

Supervisor:
Prof.dr. Chaeruddin Rasjad, PhD., Sp.B, Sp.OT
PENDAHULUAN



FIBROSARCOMA
Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel
jaringan ikat dan kolagen. Pada
awalnya fibrosarkoma didiagnosis atas
dasar adanya tumor sel spindle yang
membentuk kolagen, termasuk disini
adalah malignant fibrous histiocytoma,
sarcoma synovial tipe fibrous
monofasik,malignant schwannoma,
neurofibrosarkoma
FIBROSARCOMA
DEFINISI
Sarkoma : keganasan yang berasal dari jaringan
lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf,
pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang
Fibroblas : sel - sel yang secara normal
menghasilkan jaringan fibrous di seluruh tubuh.
Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan
fibroblast
FIBROSARCOMA
EPIDEMIOLOGI
Jarang di jumpai
Soft tissue sarkoma 12%
(Liposarkoma 21%, rhabdomyosarkoma
19%)
Usia 35-55 tahun
Pria > Wanita
Tungkai femur distal atau tibia proksimal
KLASIFIKASI
FIBROSARKOMA
PRIMER
keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlah
kolagen
Metafisis
Fibrosarkoma
sekunder
akibat lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapi
pada lokasi tulang atau soft tissue
Lebih agresif, prognosanya lebih jelek.
FIBROSARCOMA
ETIOLOGI
Tidak diketahui penyebab
pasti
Penelitian mutasi genetik
Hilangnya allel
Poin mutasi
Translokasi kromosom
GAMBARAN KLINIS
Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat
klinis spesifik
Tempat predileksi adalah di sekitar
lutut,proksimal femur,tibia,daerah
pinggul
biasanya teraba massa solid, 3 - 8
cm, berbatas tegas pada tumor yang
masih kecil
tumor yang sudah besar batasnya
tidak tegas, tumbuhnya lambat,
seringkali tidak nyeri
Pendarahan GI (pada soft tissue
abdominal fibrosarcoma)
Obstruksi traktus urinarius dan
keseringan berkemih (fibrosarcoma
pelvic)

Nyeri dan bengkak muncul setelah diderita
sekian lama,tumbuh cukup besar merusak
struktur tulang dan menyebabkan fraktur
patologis, umumnya melibatkan korteks tulang.

Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko
lain, indikasi kepada fibrosarkoma tulang
sekunder.

Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat
badan.
Gambaran Histologi

Fibrosarkoma
mempunyai gambaran
histologi pola
pertumbuhan fasikulasi
teratur, sel-sel bentuk
spindle atau fusiform
yang sedikit bervariasi
ukuran dan bentuknya,
dipisahkan oleh serat-
serat kolagen yang
saling terjalin paralel.


PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.
Foto polos diperlukan untuk membantu menentukan diagnosa,
lokasi, ukuran dan penyebaran lokal.
CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang,
tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.
MRI -alat penunjang terbaik untuk
massa soft tissue, penyebaran dalam
dan luar tulang pada sarkoma tulang.

Bermanfaat dalam memberikan
informasi tentang ukuran lesi,
penyebaran lokal dan keterlibatan
struktur saraf dan vascular.

Bone scanning menggunakan Tc 99m,
alat bantu yang sangat bermanfaat
dalam mengevaluasi stadium tumor,
mendeteksi penyakit metastasis tulang.
Keterbatasan bone scanning adalah ia
tidak dapat membedakan secara
spesifik tumor, infeksi atau fraktur.

4. DIAGNOSA BANDING
Sulit membedakan fibrosarkoma dengan
tumor sel spindle yang lain. Dengan pemeriksaan
imunohistokemik dan ultrastruktur
memungkinkan mendapat diagnosa yang benar.
Nodular fascitis
Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)
Clear cell sarcoma
Paget sarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
Fibrosarcoma-like forms of synovial sarcoma
DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan
atas dasar hasil biopsi
yang didapat.

Sitologi aspirasi jarum
halus dapat diterima
sebagai alat bantu
diagnosis.

Stadium dan gradasi menurut American Joint
Committee for Cancer Staging (AJCC)

Stadium G T N M
Stage IA G1 T1 N0 M0
Stage IB G1 T2 N0 M0
Stage IIA G2 T1 N0 M0
Stage IIB G2 T2 N0 M0
Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0
Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0
Stage IVA Any G Any T N1 M0
Stage IVB Any G Any T Any N M1
G1 Keganasan rendah
G2 Keganasan sedang
G3 Keganasan tinggi
G4 Keganasan sangat tinggi

T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cm
T2 Tumor lebih dari 5 cm

N0 Tidak ada metastasis regional
N1 Ada metastasis regional

M0 Tidak ada metastasis jauh
M1 Ada metastasis jauh
GRADASI DAN STADIUM
Fibrosarkoma mempunyai bermacam-
macam gradasi sesuai histopatologi.

Grade histologinya didasari maturitas
sel, figure mitosis, jumlah kolagen yang
diproduksi sel tumor dan nekrosis.

Fibrosarkoma differensissi baik ditandai
sel-sel spindle seragam dan tersusun
rapi, tidak banyak intinya hiperkromatik
dan penuh kolagen yang bervariasi.

Pada beberapa kasus sel-sel
membentuk pola herringbone..
Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran
Herringbone (dikutip dari buku Pathology and Genetics of
Tumours ofSoft Tissue and Bone,WHO)
Fibrosarkoma differensiasi jelek
ditandai sel-sel tumor yang kecil
dan bulat, berdekatan, tidak
beraturan, kurang serat kolagen.

Banyak terlihat sel-selnya yang
mitosis, pola herringbone tidak
terlihat dan ada daerah nekrosis dan
perdarahan.






Peningkatan mitosis sel pada ( dikutip dari buku
Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and
Bone,WHO)
PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan
fibrosarkoma adalah komplit eksisi
dengan margin adekuat.

Pengobatan kombinasi antara
kontrol adekwat tumor lokal dan
menghindari atau mengobati
penyebaran penyakit.

Prognosis tergantung pada kontrol
lokal, reseksi bedah dengan wide
margin dan rekonstruksi defek
PROGNOSIS
Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung
ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis
Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka survival 5
tahun 40 60 %
Angka kekambuhan 5 tahun sebesar 75 % pada eksisi
yang tidak adekuat dan sebesar 18 % angka
kekambuhan pada tumor yang diterapi eksisi luas atau
radikal.
TERIMAKASIH