ERITEMATOSO
SISTMICO
Servio de Reumatologia
do Hospital XV
Sndrome inflamatria autoimune
Multissistmica
Amplo espectro de manifestaes
Perodos de exacerbaes e
remisses
Curso e prognstico variveis
EPIDEMIOLOGIA
15 50 / 100.000 Habitantes
Sexo feminino 9:1
Segunda e quarta dcadas de vida
90 % sobrevida em 10 anos
PIOR PROGNSTICO
Afro-americano
Sexo masculino
Infncia
Trombocitopenia
Nefrite
Baixo nvel socioeconmico
PROTTIPO DA DOENA IMUNE POR
IMUNOCOMPLEXOS
GENES DE SUSCEPTIBILIDADE
+
FATORES DESENCADEANTES
=
RESPOSTA IMUNE ANORMAL
HIPERATIVIDADE HIPERATIVIDADE
CELULAS T CELULAS B
AUTOANTICORPOS PATOGNICOS
IMUNOCOMPLEXOS PATOGNICOS
CLULAS T AUTO-REATIVAS
PATOGNICAS
MANIFESTAES CLINICAS
CRITRIOS DIAGNSTICOS
1. ERITEMA MALAR
2. LESO CUTNEA
3. FOTOSSENSIBILIDADE
4. ULCERA ORAL
5. ARTRITE NO EROSIVA
6. PLEURITE OU PERICARDITE
7. ACOMETIMENTO RENAL
8. CONVULSO OU PSICOSE
9. ALTERAES HEMATOLGICAS
10. ALTERAES IMUNOLGICAS
11. PRESENA DE FAN
ARTRITE / ARTRALGIA
Manifestao mais freqente
Pequenas e grandes articulaes
Dor, rigidez e inflamaes recorrentes
Reumatismo de Jaccoud
Necrose avascular
Osteoporose
FAN
HEP 2 > SENSIBILIDADE
< ESPECIFICIDADE
( PADRO PONTILHADO FINO DENSO OU CONVENCIONAL )
FAN POSITIVO ISOLADO NO DIAGNSTICO DE LES
NO EXISTE CORRELAO ENTRE TTULOS DO FAN E
ATIVIDADE DA DOENA
LUPUS LIKE INDUZIDO POR MEDICAMENTOS
ATIVIDADE DO LES
VHS
PROTEINA C REATIVA
COMPLEMENTO
ANTI DNA
TRATAMENTO
Dieta equilibrada
Exerccios de relaxamento / alongamentos
Evitar exposio ao sol
AINH
Corticide
Antimalricos
Imunossupressores: ciclofosfamida / metotrexate
azatioprina / ciclosporina
Terapia Biolgica Anti CD 20 - Rituximabe
ESCLEROSE SISTMICA
Doentes que
mumificavam
em vida
(Hipcrates)
ESCLEROSE SISTMICA
Doena inflamatria crnica do tecido conjuntivo
caracterizada por fibrose acometendo pele e
vsceras.
30 290 casos / 1 milho de habitantes
Predomnio feminino ( 3:1 )
Terceira e sexta dcada
CRITRIOS DIAGNSTICOS
MAIOR ESCLERODERMIA PROXIMAL
MENORES ESCLERODACTILIA
- ULCERAS DE POLPAS DIGITAIS
- FIBROSE NAS BASES PULMONARES
FORMAS CLINICAS
LIMITADA:
- Envolvimento cutneo
restrito s extremidades
- Calcinose
- Manifestaes viscerais
tardias
- Anticorpo anticentrmero
DIFUSA:
- Envolvimento cutneo
generalizado
- Contraturas articulares
- Manifestaes viscerais
precoce
- Anti Scl 70
TRATAMENTO
DESAFIO TERAPEUTICO
( 40 50 % SOBREVIDA EM 10 ANOS )
- PENICILAMINA
- COLCHICINA
- NIFEDIPINA
- CAPTOPRIL
- CICLOFOSFAMIDA
DOENAS INFLAMATRIAS
MUSCULARES
FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
ELEVAO SRICA DE ENZIMAS MUSCULARES
ALTERAES MIOPTICAS ELETROMIOGRAFIA
BIPSIA MUSCULAR
ALTERAES CUTNEAS
AUTO-ANTICORPOS ( ANTI-JO, ANTI-MI-2,
. ANTI-SRP )
POLIMIOSITE PURA DO ADULTO
DERMATOMIOSITE PURA DO ADULTO
POLI OU DERMATO ASSOCIADA A
NEOPLASIAS
DERMATOPOLIMIOSITE INFANTIL
DERMATOPOLIMIOSITE ASSOCIADA
A OUTRA DA INFLAMATORIA
TRATAMENTO
Repouso na fase aguda
Fisioterapia: preservar fora muscular e evitar
contraturas articulares
Corticide
Antimalricos
Talidomida
Imunossupressores: - metothrexate
- azatioprina
- ciclosporina