Malformacin adenomatosa

qustica pulmonar
Caso clnico
Presentamos a una paciente de 39 aos de edad, con el
antecedente de haber tenido tres hijos y un aborto molar previo.
Durante su control prenatal correspondiente, A las 29 semanas,
basado en el primer da de su ltima regla, se logr evidenciar a
travs de ultrasonografa una tumoracin pulmonar de 5,8 cm x 4,2
cm predominantemente hiperecognica con algunos quistes
pequeos que ocupaba el hemitrax derecho y que desplazaba el
mediastino hacia el lado contralateral; as mismo se observ un
ndice de lquido amnitico (ILA) de 720 ml. En las siguientes
ecografas se observ que la tumoracin descrita fue
incrementndose hasta alcanzar un tamao de 7,2 x 6,2 cm y el ILA
lleg a 1500 ml a las 33 semanas, lo que gener en la paciente
signos y sntomas de dificultad respiratoria, por lo que se le tuvo
que realizar amniodrenaje. El lquido amnitico extrado se envi
para estudio cromosomal, el cual fue normal.
A las 34 semanas es intervenida quirrgicamente (cesrea) por
presentar ruptura prematura de membranas y el feto, cambios
negativos a nivel del ductos venoso, as como signos de edema
general. Como resultado se obtuvo un beb de sexo masculino con
un peso de 2500 gramos .
Desde el nacimiento presenta dificultad respiratoria severa y al
examen fsico se aprecia ausencia de murmullo vesicular en el
hemitrax derecho, por lo cual se le intuba y es colocado en
ventilacin mecnica controlada.
Diagnostico
Malformacin adenomatosa qustica
pulmonar:
La malformacin adenomatosa qustica (MAQ) es una lesin
pulmonar fetal que puede hallarse en cerca de uno en 4000
nacimientos y se caracterizan por un crecimiento exagerado
de los bronquiolos terminales, los cuales forman quistes de
varios tamaos.
Segn su anatoma patolgica se clasifican en :
tipo I: presencia de uno o ms quistes con
dimetro superior a 2 cm (macroquistica)
tipo II: presencia de numerosos quistes con
dimetro de 0,5 a 2 cm (mixta)
tipo III: presencia de numerossimos quistes de
pequeas dimensiones (<5 mm). Los quistes dan
al parnquima pulmonar comprometido el
aspecto ecogrfico de masa slida homognea.
(microqustico).

Base embriolgica
El desarrollo del pulmn est dividido en tres periodos:
embrionario, fetal y postnatal.
El periodo embrionario comprende desde las cuatro a las siete
semanas de gestacin.
Lo ms importante de este periodo es que, a partir de la pared
ventral del intestino anterior, se forma el esbozo pulmonar que se
separar de este intestino anterior por un tabique traqueoesofgico,
y este esbozo pulmonar va a crecer caudalmente, formando la
trquea y los esbozos bronquiales.
A partir de los esbozos bronquiales, comienza la divisin hasta llegar
a los bronquios terciarios o segmentarios, en nmero de diez a
derecha y ocho a izquierda.
El periodo fetal se divide en tres etapas:

1. La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo
ms importante es la divisin progresiva de la va area hasta formar los
bronquiolos terminales. En esta etapa aparecen distintos tipos de clulas:
ciliadas, no ciliadas y basales; se forman las glndulas
traqueobronquiales, aparece msculo liso y cartlago cerca de los
conductos areos. No se forman los bronquiolos respiratorios y alvolos.
2. La etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza
por el crecimiento del lumen de la va area, y se comienzan a formar las
estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformacin de un
pulmn inmaduro a un pulmn potencialmente viable, que puede
realizar intercambio gaseoso. Se produce
nacimiento de los acinos, diferenciacin del epitelio y empieza la sntesis
de surfactante pulmonar.








3. La fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al
nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio
respiratorio y del mesnquima, crecen los acianos, se desarrolla la red
capilar, y ya est preparado para el intercambio gaseoso. Formacin
Surfactante Pulmonar.

Periodo postnatal o alveolar
En el periodo postnatal hay un crecimiento contnuo en nmero y
septacin de alvolos, aumenta el dimetro de los conductos
areos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara
con el pulmn adulto, el pulmn del recin nacido tiene un nmero
menor de alvolos. En el adulto existen aproximadamente 300
millones. En la adolescencia se alcanza un nmero de 200 millones
de alvolos.


La malformacin adenomatosa qustica (MAQ) Se caracteriza por un
crecimiento excesivo de los bronquiales terminales, que no estn
conectados adecuadamente con el espacio sacular .La proliferacin
del tejido glandular sin diferenciacin alveolar produce la histologa
adenomatoide. Las conexiones arteriales y venosas son tpicamente
normales, pero no est definido el sistema bronquial.
La MAQ es tpicamente unilateral y usualmente compromete un
lbulo o segmento pulmonar, aunque en raras ocasiones puede ser
bilateral.


Esta malformacin congnita se caracteriza por pequeos
saculos o cavidades cubiertas interiormente por epitelio
cuboideo o aplanado parecido al bronquial, sin la presencia
de cartlagos, suelen estar rodeados por tejido pulmonar
normal, fibrosis y zonas de atelectasias consecuencia de su
retencin de aire, infeccin secundaria, raramente afecta a
todo un pulmn, generalmente afecta un lbulo, casi siempre
el basal, indiferentemente de uno de los pulmones.

MANIFESTACIONES CLINICAD
Las manifestaciones clnicas pueden aparecer en
el periodo de recin nacido, como un cuadro de
distrs respiratorio, neumotrax hipertensivo por
insuflacin de uno de los quistes o puede ser
asintomtico. En el lactante se puede manifestar
como infecciones pulmonares a repeticin o
como cuadros de obstruccin bronquial.

Este tipo de anomalas pulmonar fetal puede ser
identificado tan tempranamente como las 20
semanas
.

DIAGNOSTICO
El diagnstico se debe hacer con ecografa
antenatal.
Radiografa, la radiografa de trax va a
mostrar reas de condensacin, mezcladas
con imgenes aireadas de tipo qustico al
interior, de diversos tamaos
El diagnstico se confirma con una TAC
pulmonar.

Figura 1. Estas son dos fotos que muestran imgenes
qusticas aireadas, con un quiste que est mas insuflado
que los otros.



Figura 2. Se observa una imagen densa, condensante,
con imgenes areas en su interior, las masa
multiqusticas.



Corte Tomogrfico " 1 "
Corte nivel inferior a la carina de
traquea:
Parenquima pulmonar lado derecho
inferior, note las estructuras
redondeadas oscuras tambin otras
mas pequeas, los quistes o sculos
caractersticos en el parenquima
correspondiente al segmento apicalis
del lbulo pulmonar inferior derecho.
Corte Tomogrfico " 2 "
Corte 2 cm por debajo al anterior -
(hileo pulmonar):
Muchos quistes en el parenquima
pulmonar del lbulo inferior derecho,
note que el resto de la estructura
pulmonar es de aspecto normal.

ANOMALIAS ASOCIADAS
polihidramnios en el 30% de los casos
oligohidramnios en el 6%
hidrops fetal no inmune
anomalas renales (agenesia renal o displasias)
hernia diafragmtica
onfalocele
fstula traqueoesofgica
atresia intestinal
cardiopatas

El polihidramnios, que se verifica en la segunda mitad del
embarazo, puede estar determinado por:
reducida deglucin fetal por compresin sobre el esfago
reducida capacidad de reabsorcin de los lquidos por
parte de los pulmones hipoplsicos
aumento de la secrecin de los neumocitos de tipo 2 que
revisten los quistes .
La MAQ al producir desplazamiento mediastinal,
simultneamente puede generar hidrops debido a la
obstruccin de la vena cava y compresin cardiaca.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial debe considerar:
secuestro pulmonar intra o extralobar
hernia diafragmtica
quiste broncognico
teratoma qustico mediastnico .

En la hernia diafragmtica tambin se ven imgenes
areas, pero pueden visualizarse las asas intestinales
dentro del trax.



TRATAMIENTO
El tratamiento es siempre quirrgico, ya que estas
lesiones no involucionan y pueden tener
complicaciones como hiperinsuflacin de uno de los
quistes, infecciones y degeneracin neoplsica.
En neonatos asintomticos, toracotoma y lobectoma
son llevados a cabo y sobreviven cerca del 90% de
stos. La mayora de pacientes que presentan estas
lesiones aisladas y que sobreviven a periodo prenatal,
son asintomticos y no se conoce recurrencia en los
embarazos posteriores.



Foto A -
(Cabeza del paciente flecha en
circulo)
- Flechas blancas
El lbulo pulmonar inferior derecho
parcialmente colapsado deja notar
la presencia de numerosos quistes
sub pleural, algo traslcidos, dando
un aspecto caracterstico multi
sacular.
Foto B -
El mun bronquial del lbulo inferior
derecho (Flecha blanca), suspendido en
referencias listo para su cierre definitivo.
Flecha verde: el lbulo superior derecho.
Flecha azul: el lbulo medio.
Flecha negra: arterias lobares y vena
pulmonar inferior ligadas.

Foto D - El lbulo pulmonar
resecado.
La pieza se escindi
longitudinalmente (linea
amarilla), mltiples quistes
pueden observarse en la
superficie de corte (flechas
amarillas), uno de ellos abulta
la pleura visc
Foto C - Completada la lobectomia
pulmonar inferior derecha.
Se confirma la hemostasia y
aerostasia y se procede a colocar los
tubos para drenajes y el cierre de la
pared torcica. Flecha verde: el
lbulo superior derecho.
Flecha azul: el lbulo medio.
Flecha blanca: el mun bronquial,
arterias lobares y vena pulmonar
inferior ligadas.


GRACIAS