DR.

JAIRO NAVAS SILVA

MEDICO DOCENTE UDES

ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA FLUIDEZ
DE LA SANGRE Y LA INTEGRIDAD DE LOS
VASOS, EVITANDO LA PERDIDA SANGUINEA A
TRAVES DE POSIBLES DEFECTOS VASCULARES
Accin vascular : VASOCONSTRICCION

Activacin plaquetaria : HEMOSTASIA
PRIMARIA

Formacin del cogulo de fibrina :
HEMOSTASIA SECUNDARIA

Cuarta fase : FIBRINOLISIS que destruye el
coagulo


Mltiples hemorragias capilares de la piel (purpura
cutnea) y de las mucosas; siendo la expresin de
una extravasacin sangunea. En general, es una
patologa de la hemostasia primaria.
Muchas veces, es diagnosticable casi
exclusivamente por la clnica.

Lesiones tpicas:
petequias y equimosis
que no desaparecen a la
vitropresion.
PURPURA : es una hemorragia cutnea
a) PETEQUIAS :son puntiformes y de pocos
milimetros
b) EQUIMOSIS : son de mayor tamao
c) HEMATOMAS : Colecciones cutaneas palpables.

NO DESAPARECEN CON LA
VITROPRESION

Se produce por alteracin de la coagulacin
(alteracin de los factores o de las plaquetas) o por
alteracin de la pared de los vasos (vasculitis)
Purpuras vasculares - NO
TROMBOCITOPENICAS

Purpura
TROMBOCITOPENICA
Aparicin a cualquier edad
Predominio en mujeres
Duracin transitoria
Hemartrosis raras
Equimosis pequeas y mltiples
Sangrado por trauma raro
Prueba del brazalete positiva
Tiempo de sangra prolongado
Petequias y equimosis en piel y mucosas
Sangrado inmediatamente despus de pequeas
heridas que responde bien a maniobras de
compresin.
Purpuras vasculares

Purpura plaquetopnica
PURPURAS
VASCULARES
1. PURPURA ALERGICA
2. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA
3. ESCORBUTO
4. SECUNDARIA AL USO DE ALGUNAS DROGAS
5. ASOCIADA CON ALGUNAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS
OTRAS : HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de
kassabach-merritt
SINDROME DE ENHLERS- DANLOS




1. Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reaccin de hipersensibilidad
que afecta los pequeos vasos sanguneos de la piel, las mucosas y
algunas otras estructuras en especial el rin.
2. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclsticas
(inflamacin y necrosis de la pared de los vasos sanguneos).
Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con
exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.

Vasculitis leucocitoclastica.
Muy comn en la infancia.
Se caracteriza por una purpura
palpable, artritis o artralgias,
dolor clico abdominal o
hemorragia gastrointestinal o
nefritis.


Px usualmente nio o joven.
Comienzo brusco y casi siempre con fiebre.
Brote purprico simtrico localizado en las
extremidades inferiores, en las nalgas
(preferiblemente).
Las lesiones son palpables.
En sus comienzos se asocian a veces con eritema y
urticaria.
El brote se asocia con dolor abdominal Y/o
poliartritis.
La afectacin renal es una glomerulonefritis
generalmente asintomtica que cursa
con hematuria y proteinuria en el sedimento.
Raramente producir insuficiencia renal.




Es bsicamente clnico
Las exploraciones complementarias
mostrarn leucocitosis y elevacin de la IgA
El estudio de la coagulacin es negativo
La prueba del torniquete es moderadamente positiva
en un 25% de los casos
Cuando hay participacin renal se encuentran
proteinuria y hematuria microscpica

La enfermedad suele ser autolimitada, incluso
sin tratamiento.
En casos aislados la enfermedad adopta un
curso crnico y cuando es as la causa de la
muerte es la insuficiencia renal.
El tratamiento se indica si hay sntomas
abdominales o articulares intensos y se realiza
con corticoides como la prednisona.
El pronstico es bueno y la mayora se recobra
espontneamente.
LEUCEMIAS.
APLASIAS MEDULARES.
SINDROME HEMOLITICO UREMICO.
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA.
MENINGOCOCCEMIA !!!!



TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA
( enf. Rendu-osler-weber )
HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de
kassabach-merritt
SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
Tambin llamada Sndrome de Rendu-Osler-Weber.
Enfermedad familiar autonmica dominante se caracteriza por
telangiectasias cutneas y mucosas con hemorragias gastrointestinales
recurrentes.
Es caracterstico observar epistaxis recurrentes nocturnas.
Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y nasofarngea,
lengua y dedos, cara, orejas.
Adems telangiectasias en el colon, estmago e intestino delgado.
Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo digestivo, cerebrales,
oculares.
Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve y
palidecen al presionarlas.






Epistaxis espontanea recurrente (90%)
Telangiectasuas cutaneas o mucosas multiples en localizaciones
tipicas
(dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales) 89%
Lesiones viscerales
Telangiectasias gastrointestinaales (49%)
MAV pulmonares (30%)
MAV hepaticas (30%)
MAV cerebrales (5 11%)
MAV medulares
Historia familiar con un pariente de primer grado con THM

Certeza: 3 o 4 criterios. Probable: dos criterios, improbable:
criterio
Se debe seguir seguimiento de los hijos de pacientes diagnosticados

Radiografa de trax.
Ecocardiograma.
Exmenes de sangre.
Gasometras arteriales.
Endoscopa.
Angiografa pulmonar y heptica.
RMN de cerebro y de abdomen
fibrocolonoscopa y capilaroscopa.

COMPLICACIONES
Las ms frecuentes son: hemorragia interna,
insuficiencia cardaca, dificultad respiratoria e
hipertensin pulmonar.


Carencia de vitamina C:
Primeros sntomas: Depresin mental, astenia y
dolores osteoarticulares.
Mas tarde aparicin de petequias especialmente en
miembros inferiores.
Equimosis sobre todo en la parte posterior del muslo
y el perin.
Encas hinchadas e inflamadas que sangran
fcilmente.
Hemorragias subperiosticas.

El escorbuto hoy da es raro.

Especialmente por tiazidas y adems por
aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina
etc; por lo que se debe preguntar por el
antecedente de ingesta de frmacos.
Prpura Infecciosa: infecciones virales,
bacterianas y parasitarias capaces de producir
prpura, siendo el caso ms tpico el de la
endocarditis infecciosa, debiendo buscarse
petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco
conjuntival, en el paladar y regiones subungueales.
Se deben exclusivamente a alteraciones de la
pared vascular que producen adelgazamiento y
dao vascular.





Purpura cutnea puede ser el resultado de
disproteinemias (mieloma mltiple, macro y
crioglobulinemia).
De atrofia del tejido subcutneo (senil): Se
atribuyen a una disminucin del colgeno
disminuyendo el tejido de sostn perivascular.
De hiperelasticidad de la piel (sindrome de Ehlers
Danlos) o de degeneracin del colgeno y del tejido
elstico.







Es una enfermedad generada por varios tipos
de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante
frecuente de la nariz y la garganta de los individuos
sanos. La meningococcemia ocurre cuando el
meningococo invade el torrente sanguneo.

CLINICA: petequias y prpura y el tejido de esas reas
puede morir (tornarse necrtico o gangrenoso). Si el
paciente sobrevive, dejan cicatrices.



Es una condicin que se manifiesta en
personas sin ninguna enfermedad
subyacente; ellas presentan lesiones
purpricas que aunque frecuentes son
inofensivas.

El desorden dura toda la vida y tiene carcter
familiar.

Predomina ampliamente en las mujeres y
puede manifestarse solamente por equimosis
en las extremidades inferiores (PELLIZCOS
DEL DIABLO).

Corresponde a un diagnstico de exclusin
pues es una condicin benigna.

PURPURA
PLAQUETOPNICA
TROMBOCITOPENICA
La plaquetopenia o trombocitopenia
( disminucion de las plaquetas) puede ser debida a:
- Destruccin de las plaquetas.
- Dficit de produccin.
- Aumento de su consumo.

Como se manifiesta por un sndrome purpurico se le
da el nombre de purpura trombocitopenia.
Esta destruccin se hace atreves de un proceso
inmunologico ( anticuerpos antiplaquetarios).
Si tiene o no causa conocida se divide en:

1) Idioptica.

2) Secundaria.
Es un trastorno hemorrgico que se produce por
disminucin del nmero de plaquetas (<
150.000/l), debido a una disminucin de la vida
media de las mismas.

CAUSA: desconocida, pero en un 60% de los
casos la causa de la trombocitopenia es de
origen autoinmune con anticuerpos en contra
de protenas de la membrana de las plaquetas.
Estos anticuerpos son del tipo IgG y no fijan el
complemento.



Puede ser aguda o crnica.
-PTI AGUDA: es mas frecuente en los nios, se
acompaa de fiebre, se manifiesta por petequias,
equimosis y hemorragias.

-PTI CRONICA: mas frecuente en los adultos,
predomina en las mujeres y se caracteriza por la
aparicin insidiosa de un sindrome purpurico,
hemorragias ( especialmnte epistaxis y metrorragia).

-En ninguna de estas formas de PTI se encuentra
esplenomegalia.


Se sabe que la mayora de los casos ocurren en nios
menores de 15 aos, no es una enfermedad
hereditaria, no es una enfermedad contagiosa, y
con frecuencia aparece despus de
una infeccin viral
A travs de la historia clnica, la exploracin fsica y
se confirma con el recuento de plaquetas.
(hemograma).
Paciente que NO haya recibido drogas causantes de
plaquetopenia.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda ( dengue,
sida, mononucleosis).
Ausencia de patologa sistmica de base ( lupus,
linfoma).
Exmenes de coagulacin normales (TP y TPT).
Se pueden detectar anticuerpos en contra de las
plaquetas.

Tiempo de protrombina:
Sin alteracin.
Tiempo de
tromboplastina:
Sin alteracin.
Tiempo de sangra:
Prolongado.
Conteo de plaquetas:
Disminuido.
Va asociada con enfermedades que producen
plaquetopenia, bien sea por destruccin de
plaquetas mediante un mecanismo
inmunologico como ocurre en el lupus
eritematoso sistmico. Bien sea por invasin o
destruccin de la mdula sea como se ve en las
leucemias, y en las aplasias medulares.

Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria
a la ingesta de drogas como la quinina, la
quinidina, clorotiazida, carbamacepina.
http://acemucsc.galeon.com/articulos/Hematolo
gia/sindrome_purpurico.htm

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-
300X2009000300005&script=sci_arttext

Semiologia medica, Ricardo Cediel, septima
edicion