ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE POSIBLES DEFECTOS VASCULARES Accin vascular : VASOCONSTRICCION
Activacin plaquetaria : HEMOSTASIA PRIMARIA
Formacin del cogulo de fibrina : HEMOSTASIA SECUNDARIA
Cuarta fase : FIBRINOLISIS que destruye el coagulo
Mltiples hemorragias capilares de la piel (purpura cutnea) y de las mucosas; siendo la expresin de una extravasacin sangunea. En general, es una patologa de la hemostasia primaria. Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente por la clnica.
Lesiones tpicas: petequias y equimosis que no desaparecen a la vitropresion. PURPURA : es una hemorragia cutnea a) PETEQUIAS :son puntiformes y de pocos milimetros b) EQUIMOSIS : son de mayor tamao c) HEMATOMAS : Colecciones cutaneas palpables.
NO DESAPARECEN CON LA VITROPRESION
Se produce por alteracin de la coagulacin (alteracin de los factores o de las plaquetas) o por alteracin de la pared de los vasos (vasculitis) Purpuras vasculares - NO TROMBOCITOPENICAS
Purpura TROMBOCITOPENICA Aparicin a cualquier edad Predominio en mujeres Duracin transitoria Hemartrosis raras Equimosis pequeas y mltiples Sangrado por trauma raro Prueba del brazalete positiva Tiempo de sangra prolongado Petequias y equimosis en piel y mucosas Sangrado inmediatamente despus de pequeas heridas que responde bien a maniobras de compresin. Purpuras vasculares
Purpura plaquetopnica PURPURAS VASCULARES 1. PURPURA ALERGICA 2. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA 3. ESCORBUTO 4. SECUNDARIA AL USO DE ALGUNAS DROGAS 5. ASOCIADA CON ALGUNAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS OTRAS : HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de kassabach-merritt SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
1. Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reaccin de hipersensibilidad que afecta los pequeos vasos sanguneos de la piel, las mucosas y algunas otras estructuras en especial el rin. 2. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclsticas (inflamacin y necrosis de la pared de los vasos sanguneos). Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.
Vasculitis leucocitoclastica. Muy comn en la infancia. Se caracteriza por una purpura palpable, artritis o artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia gastrointestinal o nefritis.
Px usualmente nio o joven. Comienzo brusco y casi siempre con fiebre. Brote purprico simtrico localizado en las extremidades inferiores, en las nalgas (preferiblemente). Las lesiones son palpables. En sus comienzos se asocian a veces con eritema y urticaria. El brote se asocia con dolor abdominal Y/o poliartritis. La afectacin renal es una glomerulonefritis generalmente asintomtica que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento. Raramente producir insuficiencia renal.
Es bsicamente clnico Las exploraciones complementarias mostrarn leucocitosis y elevacin de la IgA El estudio de la coagulacin es negativo La prueba del torniquete es moderadamente positiva en un 25% de los casos Cuando hay participacin renal se encuentran proteinuria y hematuria microscpica
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crnico y cuando es as la causa de la muerte es la insuficiencia renal. El tratamiento se indica si hay sntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona. El pronstico es bueno y la mayora se recobra espontneamente. LEUCEMIAS. APLASIAS MEDULARES. SINDROME HEMOLITICO UREMICO. COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA. MENINGOCOCCEMIA !!!!
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA ( enf. Rendu-osler-weber ) HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de kassabach-merritt SINDROME DE ENHLERS- DANLOS Tambin llamada Sndrome de Rendu-Osler-Weber. Enfermedad familiar autonmica dominante se caracteriza por telangiectasias cutneas y mucosas con hemorragias gastrointestinales recurrentes. Es caracterstico observar epistaxis recurrentes nocturnas. Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y nasofarngea, lengua y dedos, cara, orejas. Adems telangiectasias en el colon, estmago e intestino delgado. Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo digestivo, cerebrales, oculares. Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve y palidecen al presionarlas.
Epistaxis espontanea recurrente (90%) Telangiectasuas cutaneas o mucosas multiples en localizaciones tipicas (dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales) 89% Lesiones viscerales Telangiectasias gastrointestinaales (49%) MAV pulmonares (30%) MAV hepaticas (30%) MAV cerebrales (5 11%) MAV medulares Historia familiar con un pariente de primer grado con THM
Certeza: 3 o 4 criterios. Probable: dos criterios, improbable: criterio Se debe seguir seguimiento de los hijos de pacientes diagnosticados
Radiografa de trax. Ecocardiograma. Exmenes de sangre. Gasometras arteriales. Endoscopa. Angiografa pulmonar y heptica. RMN de cerebro y de abdomen fibrocolonoscopa y capilaroscopa.
COMPLICACIONES Las ms frecuentes son: hemorragia interna, insuficiencia cardaca, dificultad respiratoria e hipertensin pulmonar.
Carencia de vitamina C: Primeros sntomas: Depresin mental, astenia y dolores osteoarticulares. Mas tarde aparicin de petequias especialmente en miembros inferiores. Equimosis sobre todo en la parte posterior del muslo y el perin. Encas hinchadas e inflamadas que sangran fcilmente. Hemorragias subperiosticas.
El escorbuto hoy da es raro.
Especialmente por tiazidas y adems por aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina etc; por lo que se debe preguntar por el antecedente de ingesta de frmacos. Prpura Infecciosa: infecciones virales, bacterianas y parasitarias capaces de producir prpura, siendo el caso ms tpico el de la endocarditis infecciosa, debiendo buscarse petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco conjuntival, en el paladar y regiones subungueales. Se deben exclusivamente a alteraciones de la pared vascular que producen adelgazamiento y dao vascular.
Purpura cutnea puede ser el resultado de disproteinemias (mieloma mltiple, macro y crioglobulinemia). De atrofia del tejido subcutneo (senil): Se atribuyen a una disminucin del colgeno disminuyendo el tejido de sostn perivascular. De hiperelasticidad de la piel (sindrome de Ehlers Danlos) o de degeneracin del colgeno y del tejido elstico.
Es una enfermedad generada por varios tipos de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos. La meningococcemia ocurre cuando el meningococo invade el torrente sanguneo.
CLINICA: petequias y prpura y el tejido de esas reas puede morir (tornarse necrtico o gangrenoso). Si el paciente sobrevive, dejan cicatrices.
Es una condicin que se manifiesta en personas sin ninguna enfermedad subyacente; ellas presentan lesiones purpricas que aunque frecuentes son inofensivas.
El desorden dura toda la vida y tiene carcter familiar.
Predomina ampliamente en las mujeres y puede manifestarse solamente por equimosis en las extremidades inferiores (PELLIZCOS DEL DIABLO).
Corresponde a un diagnstico de exclusin pues es una condicin benigna.
PURPURA PLAQUETOPNICA TROMBOCITOPENICA La plaquetopenia o trombocitopenia ( disminucion de las plaquetas) puede ser debida a: - Destruccin de las plaquetas. - Dficit de produccin. - Aumento de su consumo.
Como se manifiesta por un sndrome purpurico se le da el nombre de purpura trombocitopenia. Esta destruccin se hace atreves de un proceso inmunologico ( anticuerpos antiplaquetarios). Si tiene o no causa conocida se divide en:
1) Idioptica.
2) Secundaria. Es un trastorno hemorrgico que se produce por disminucin del nmero de plaquetas (< 150.000/l), debido a una disminucin de la vida media de las mismas.
CAUSA: desconocida, pero en un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune con anticuerpos en contra de protenas de la membrana de las plaquetas. Estos anticuerpos son del tipo IgG y no fijan el complemento.
Puede ser aguda o crnica. -PTI AGUDA: es mas frecuente en los nios, se acompaa de fiebre, se manifiesta por petequias, equimosis y hemorragias.
-PTI CRONICA: mas frecuente en los adultos, predomina en las mujeres y se caracteriza por la aparicin insidiosa de un sindrome purpurico, hemorragias ( especialmnte epistaxis y metrorragia).
-En ninguna de estas formas de PTI se encuentra esplenomegalia.
Se sabe que la mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos, no es una enfermedad hereditaria, no es una enfermedad contagiosa, y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral A travs de la historia clnica, la exploracin fsica y se confirma con el recuento de plaquetas. (hemograma). Paciente que NO haya recibido drogas causantes de plaquetopenia. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda ( dengue, sida, mononucleosis). Ausencia de patologa sistmica de base ( lupus, linfoma). Exmenes de coagulacin normales (TP y TPT). Se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.
Tiempo de protrombina: Sin alteracin. Tiempo de tromboplastina: Sin alteracin. Tiempo de sangra: Prolongado. Conteo de plaquetas: Disminuido. Va asociada con enfermedades que producen plaquetopenia, bien sea por destruccin de plaquetas mediante un mecanismo inmunologico como ocurre en el lupus eritematoso sistmico. Bien sea por invasin o destruccin de la mdula sea como se ve en las leucemias, y en las aplasias medulares.
Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria a la ingesta de drogas como la quinina, la quinidina, clorotiazida, carbamacepina. http://acemucsc.galeon.com/articulos/Hematolo gia/sindrome_purpurico.htm
Ficha Ambiental Ministerio de Desarrollo Sostenible Viceministerio de Recursos Naturales y Medio Ambiente Formulario: Ficha Ambiental Proyecto: Pavimentación Tramo Carretras I