Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta predominantemente a la mujer, con

una mxima incidencia entre los 25 y 30 aos.

La afeccin renal del LES es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad
de esta enfermedad. Su frecuencia clnica se sita alrededor del 30-50%

La glomerulonefritis lpica se considera el prototipo de enfermedad humana mediada
por inmunocomplejos circulantes, constituidos principalmente por antgenos nucleares
(DNA nativo), IgG y complemento.

La nefropata lpica se puede presentar con cualquier sndrome renal y pueden
afectarse todos los componentes anatmicos del rin, si bien destaca
fundamentalmente el dao glomerular.

En el glomrulo puede afectar a las clulas de distinta forma segn el grado de
actividad por lo que, tanto la clnica como la histologa, son variables.

En el sedimento de orina es tpico el llamado "sedimento telescopado" (todo tipo de
cilindros) que aparecer durante los brotes agudos de la enfermedad.
Complejos inmunes
circulantes ADN + anti
AND + Complemento
Depsitos en rin
Activacin del
complemento
Quimiotaxis
LESIN RENAL
Ac. especficos para
blancos celulares
Inflamacin local
Ac. Antifosofolipidicos
hipercoagulabilidad
De etiologa desconocida
Trombosis glomerular
Son muy variadas e incluyen proteinuria, sedimento patolgico,
edema, hipertensin, sndrome nefrtico e insuficiencia renal.
Los pacientes con GN lpica mesangial o con GN lpica focal pueden estar
asintomticos o cursar con anomalas menores, como ligera proteinuria y/o alteraciones
del sedimento urinario. La prevalencia de sndrome nefrtico en la GN lpica focal es
inferior al 20% y en general no existe hipertensin o insuficiencia renal
La GN lpica proliferativa difusa cursa con proteinuria moderada o intensa (100%),
sndrome nefrtico (60-90%), microhematuria (65-80%), hipertensin (30-60%) e
insuficiencia renal (50-60%).
La GN lpica membranosa se caracteriza por una proteinuria muy copiosa,
acompaada en general de un sndrome nefrtico franco y de hematuria microscpica






Las anomalas serolgicas consisten en niveles elevados de anticuerpos anti-DNA
nativo, la disminucin muy acusada de los componentes iniciales (C1q, C4 y C2) y
tardos (C3 y C5) del complemento srico, as como de la actividad hemoltica
total (CH50). Tambin es frecuente observar una activacin adicional de la va
alternativa, con descenso de los niveles de properdina y C3 proactivador (C3PA).
Cuadro clnico + biopsia + serologa



Los pacientes con GN lpica mesangial suelen tratarse con dosis moderadas de glucocorticoides,
pero suficientes para controlar las manifestaciones extrarrenales de la enfermedad, con adicin, si
es necesario, de AINE o antipaldicos. La supervivencia a los 10 aos es superior al 85%.

En los pacientes con GN lpica focal la supervivencia es algo inferior. Suele recurrirse tambin a
un tratamiento con glucocorticoides (prednisona oral 1 mg/kg/da) capaz de controlar la
enfermedad y de prevenir exacerbaciones de la nefropata. Se discute el empleo de
inmunodepresores en este grupo, aun cuando pueden ser tiles si permiten reducir las dosis de
glucocorticoides.

Los pacientes con GN lpica membranosa tienen tambin un pronstico relativamente bueno y,
aun cuando la remisin del sndrome nefrtico con la corticoterapia rara vez es completa, la
supervivencia a los 5 aos es superior al 80%.













El peor pronstico corresponde a los pacientes con GN lpica proliferativa difusa. Si no se
tratan de forma precoz la mayora desarrollan hipertensin e insuficiencia renal progresiva. La
supervivencia a los 5 aos es superior al 80% a los 5 aos y al 60% a los 10 aos, con
regmenes teraputicos agresivos que incluyen glucocorticoides a dosis altas (prednisona
oral 1 mg/kg/da) e inmunodepresores como la ciclofosfamida (500-1.000 mg/m2 por va
intravenosa cada mes durante 3-6 meses y posteriormente cada 3 meses durante 1-2 aos),
o bien, azatioprina 2 a 2,5 mg/kg/da.



En las formas graves con proliferacin extracapilar se ha sugerido el empleo de dosis masivas
de metilprednisolona por va intravenosa (1 g/da durante 3 das). Los resultados son mejores
cuando existen lesiones glomerulares activas (necrosis, proliferacin celular, etc.) que en
presencia de lesiones esclerosantes.
La esclerosis sistmica es una enfermedad crnica autoinmune y sistmica de
etiologa desconocida que causa un dao microvascular extenso y excesivo
depsito de colgeno en la piel y rganos internos. Su presentacin es
infrecuente pero con alteraciones severas caracterizados por un alto nivel de
heterogeneidad clnica, curso impredecible, alta mortalidad y resistencia al
tratamiento.
Edad: 30 50 aos
Mujer/Hombre 3,4:1
Raza negra
La prevalencia e incidencia mundial de la ES, es
heterognea debido a variaciones geogrficas, tnicas,
raciales, factores ambientales y factores genticos
Esclerosis sistmica difusa (ESD)

Esclerosis sistmica limitada (ESL)









Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)
La forma ms comn de clasificacin incluye a la :

y la enfermedad cutnea difusa (35% de los casos): progresin
rpida de fibrosis cutnea, afeccin proximal de extremidades,
tronco y cara, as como a un compromiso visceral precoz,
enfermedad pulmonar intersticial, curso grave de la enfermedad y
asociacin con el autoanticuerpo antitopoisomerasa 1 (Scl-70);

enfermedad cutnea limitada (aproximadamente 60%): tiene una
progresin lenta, fibrosis limitada a distal (manos, pies y
cara),compromiso visceral tardo, hipertensin arterial pulmonar,
presencia del autoanticuerpo anticentrmero y un mejor pronstico.



PROCESO AUTOINMUNE:
la esclerosis mltiple pertenece al grupo de las enfermedades autoinmunes. En ella,
el sistema inmunitario ataca a las clulas del propio organismo, en lugar de atacar a los
patgenos y sustancias extraas. Actualmente se desconocen las causas de este
funcionamiento anmalo.
CAUSAS HEREDITARIAS:
la gente descendiente de afectados con esclerosis mltiple tiene (en comparacin con
el resto de la poblacin) entre 10 y 30 veces ms riesgo de padecer esclerosis mltiple.
INFECCIONES:
las infecciones por determinados patgenos podran ser la causa de una inflamacin
constante del sistema nervioso central, debido al parecido superficial entre estos
patgenos y las capas de mielina de las fibras nerviosas. Algunas de las
posibles causas de la esclerosis mltiple son los herpesvirus, sobre todo los virus de
Epstein Barr, como las clamidias.

Las manifestaciones clnicas caractersticas de la ES incluyen:
Fenmeno de Raynaud y alteraciones cutneas (engrosamiento y
endurecimiento de la piel).
La extensin de la afeccin cutnea clasifica a la enfermedad como
limitada (respeta rea proximal de extremidades y tronco, presenta
curso insidioso, mayor frecuencia de hipertensin arterial pulmonar)
o
difusa (involucra extremidades proximales y/o tronco, curso
progresivo, involucro afeccin a otros rganos)
EL FENMENO DE RAYNAUD, es la manifestacin clnica ms comn
de ES, ocurre en > 95% de los pacientes. Los dedos de los pacientes
pueden cambiar de un color blanco (isquemia), a azul violceo
(desoxigenacin) y rojo(reperfusin). El fenmeno puede ser
precipitado por exposicin a temperaturas bajas o estrs emocional.

ALTERACIONES
RENALES
ENFERMEDAD RENAL CRONICA
ALTERACIONES RENALES
INFLAMATORIAS
GLOMERULONEFRITIS
VASCULITIS
NEFRITIS INTERSTICIAL
Los factores de riesgo que se asocian a desarrollo de crisis renal son:
esclerodermia difusa temprana,
progresin rpida del engrosamiento cutneo,
duracin de la enfermedad < 4 aos,
contracturas de Grandes articulaciones,
anticuerpos anti- ARN polimerasa III,
anemia reciente,
afeccin cardiaca reciente (cardiomegalia, pericarditis, arritmia),
empleo de altas dosis de esteroides y
terapia hormonal de reemplazo.

Aproximadamente el 90% de los pacientes que desarrollan crisis renal
hipertensiva (tpica), los sntomas cardinales son:
hipertensin arterial sistmica (>150/90) y deterioro de la funcin renal (
30% de reduccin de filtracin de tasa de filtracin glomerular),
otros signos clnicos estn asociados a hipertensin maligna con
encefalopata hipertensiva (letargia, fatiga, confusin, cefalea, retinopata
hipertensiva y convulsiones),
insuficiencia cardiaca congestiva, Pericarditis, arritmia y edema pulmonar.
La oliguria es un signo cardinal que se presenta hasta en 44% de los
pacientes.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Los hallazgos de laboratorio en los episodios de crisis renal son:
1) parmetros renales: proteinuria (por arriba de 2.5 g/24 horas),
eritrocituria, cilindros hialinos en el sedimento, creatinina srica
incrementada (0.5 a 1 mg/dl/da), incremento en la actividad de
renina plasmtica.
2) parmetros hematolgicos: anemia hemoltica microangiopatica,
anemia normocrmica con eritrocitos fragmentados, valores de
reticulocitos elevados y trombocitopenia.
TRATAMIENTO
El diagnstico temprano y el tratamiento oportuno incrementa la
probabilidad de sobrevida y mejora el pronstico del paciente con
crisis renal.
Se recomienda el uso de inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina en forma temprana ante la presencia de crisis renal,
incrementando la dosis diariamente para alcanzar una reduccin
de la presin arterial de 20 mmHg en la presin sistlica y 10 mmHg
en la diastlica a las 24 horas. En caso de que la dosis mxima de
IECA no permita alcanzar el control puede ser til el empleo de
bloqueadores de canales de calcio o nitratos (especialmente si
existe edema pulmonar), propanolol, losartan, alfa metil dopa y
otros vasodilatadores.
La vasculitis es un proceso clnico patolgico
caracterizado por inflamacin y necrosis de los vasos
sanguneos, que provoca isquemia distal a la lesin en
los rganos y territorios irrigados por estos vasos.
Puede afectar vasos de cualquier calibre (arterias y
venas)

Vasculitis
Suele haber afeccin de la luz vascular vinculada con
isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguneo
del vaso implicado.
Etiologa inmune y son consecuencia de:
Deposito de complejo antgeno-anticuerpo circulante
Anticuerpos fijados a los antgenos tisulares ej: Sndrome
de goodpasture
Reacciones de hipersensibilidad retardada,
especialmente en lesiones con granulomas
Vasculitis segn el mecanismo patognico
Lesin inmunolgica
Por inmunocomplejos
Sch. Henoch
Vasc. crioglobulinmica
Vasc. lpica
Vasc. reumatoidea
Enf. del suero
Hepatitis B y C
Streptococcias
Vasc. paraneoplsicas
Vasc. por frmacos
Por ataque directo de
anticuerpos
Goodpasture
Kawasaki
Por clulas
Rechazo vascular agudo

Por ANCA
Wegener
PAN microscpica
Churg Strauss
Vasc. inducida por
frmacos (tiouracilo)
Infeccin directa de los vasos
Meningococo/ Gonococo
TBC
Sfilis
Mucormicosis
Herpes, etc.
Desconocido
Arteritis de cl. gigantes
Arteritis de Takayasu
PAN
Vasculitis
leucocitoclstica

clasificacin:
Vasculitis segn el calibre del vaso
afectado
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de clulas gigantes (arteritis de la temporal)
Arteritis de Takayasu

Vasculitis de medianos vasos
Panarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeos vasos
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg Strauss
Poiliangetis microscpica (PAN micrscpica)
Prpura de Schonlein Henoch
Vasculitis crioglobulinmica esencial
Vasculitis leucocitoclstica cutnea

clasificacin:
VASCULITIS PRIMARIAS VASCULITIS SECUNDARIAS
Arteritis temporal
Sndrome de Kawasaki
Sndrome de Wegener
Sndrome de Churg-Straus
Vasculitis Leucocitoclstica
primaria
Panarteritis nodosa
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoide
Infecciones
Neoplasias
Medicaciones
Las paredes de los vasos sanguneos son
el rgano diana de la lesin en las
vasculitis sistmicas, y tpicamente se
encuentra un gran infiltrado inflamatorio
leucocitario, con reas de necrosis
fibrinoide. En este complejo sistema, los
complejos inmunitarios solubles se
depositan en la pared del vaso y en sitios
de mayor permeabilidad vascular.

Otro mecanismo posible sera la lesin
vascular mediada por anticuerpos.

PATOGENIA
La clnica de estas enfermedades est dada por la expresin de la
isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos,
adems de presentar fiebre, baja de peso y compromiso
estado general que acompaan frecuentemente a la
inflamacin sistmica.
SINTOMATOLOGIA
P
I
E
L

Exantema, prpura,
ndulos subcutneos,
lceras, necrosis y
lvedo reticularis. Estas
lesiones traducen
compromiso
inflamatorio de
arteriolas y capilares
subcutneos y de la
dermis.
N
E
U
R
O
L
O
G
I
C
O


Lo ms frecuente es la
neuropata perifrica,
que se puede
manifestar como
mononeuritis mltiple
o menos frecuente
como polineuropata.
(parestesias,
disestesias, hormigueo
y sensacin de
"corriente") o de las
fibras motoras
(paresia) o ambas.
M
U
S
C
U
L
A
R

-

A
R
T
I
C
U
L
A
R
compromiso
inflamatorio de los
vasos musculares,
produce miopata con
dolor en masas
musculares y dficit de
fuerzas. Se observan
artralgias, en general
de articulaciones
grandes y artritis
V
I
A

A
E
R
E
A

sinusitis, otitis,
mastoiditis,
perforacin del
tabique nasal y
alteracin de
cuerdas vocales.
P
U
L
M
O
N
A
R
E
S

R
x

formacin de
ndulos,
cavitaciones o
infiltrados hasta
hemoptisis y
hemorragia
pulmonar con el
subsecuente
compromiso
ventilatorio del
paciente.
R
E
N
A
L

puede
manifestarse como
cualquiera de los
sndromes
nefrolgicos
clsicos: sndrome
urinario, nefrtico o
nefrtico, que
pueden llevar a la
insuficiencia renal
terminal. Tambin
puede
manifestarse como
HTA de reciente
comienzo o difcil
manejo.
SINTOMATOLOGIA
Arteritis
temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas
con predileccin para las ramas extracraneales de
la arteria cartida. Frecuentemente afecta la
arteria temporal. Suele afectar a pacientes de
ms de 50 aos y se asocia con frecuencia a
polimialgia reumtica
Arteritis de
Takayasu
Inflamacin granulomatosa de la aorta y sus
ramas. Generalmente afecta a pacientes de
menos de 50 aos
Vasculitis de vaso de gran tamao
Arteretitis de la Temporal
Poliarteritis
nodosa (PAN)
Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo
y mediano calibre sin glomerulonefritis o
vasculitis en arteriolas, capilares o vnulas
Enfermedad de
Kawasaki
Arteritis con afectacin de arterias de pequeo,
mediano y gran calibre asociadas al sndrome
mucocutneo ganglionar. Las arterias coronarias
se afectan con frecuencia. Puede existir
afectacin de la aorta y sus venas. Afecta con
frecuencia a nios.
Vasculitis de vaso de mediano tamao
Panarteritis Nodosa
Granulomatosis
de Wegener
Inflamacin granulomatosa con afectacin del tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de
pequeo y mediano calibre (capilares, vnulas,
arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis
necrotizante
Sndrome de
Churg Strauss
Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con
afectacin del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante afectando a vasos de pequeo y mediano
calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeitis
microscpica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos
inmunes afectando a vasos de pequeo tamao
(capilares, vnulas o arteriolas). Puede existir arteritis
necrotizante afectando arterias de pequeo y mediano
tamao. Es muy frecuente la glomerulonefritis
necrotizante.
Vasculitis de vaso de pequeo tamao
Granulomatosis de
Wegener
Prpura de
Schonlein-Henoch
Vasculitis con depositos inmunes de predominio
IgA afectando a vasos pequeos. Afecta
tpicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se
asocia a artralgias y artritis.
Vasculitis
crioglobulinmica
esencial
Vasculitis con depsitos inmunes de
crioglobulinas afectando a vasos pequeos
(capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la
presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el
glomrulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutnea
leucocitoclstica
Vasculitis cutnea aislada sin vasculitis sistmica
y sin glomerulonefritis
Vasculitis de vaso de pequeo tamao : Vasculitis
por Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclstica
cutnea)
Schonlein-Henoch
Vasculitis Leucocitoclstica
Vasculitis por
Crioglobulimemia
Clnicamente, el compromiso renal de las vasculitis pude ser muy
variado, pero bsicamente se expresa por los siguientes sndromes:

Sndrome nefrtico.
Sndrome nefrtico.
Hematuria macroscpica recurrente.
Hipertensin arterial.

Lesin de una o ambas arterias renales.
Lesin de pequeas arteriolas.

IRA.
IRRP.
IRC.

Afectacin renal en las vasculitis sistmicas
Al igual que la piel, el rin se ve frecuentemente afectado en las
vasculitis, ya sea como lesiones renales sin manifestaciones sistmicas o
simultneamente con el compromiso de otros rganos. La afectacin
puede darse a nivel de glomrulo, vasos, o sector tubulointersticial, y la
lesin ms frecuentemente encontrada es la glomerulonefritis.


Prpura de Schnlein-Henoch..........50
Crioglobulinemia...............................55
Poliangeitis microscpica.................90
Granulomatosis de Wegener............80
Sndrome de ChurgStrauss............45

Frecuencia de compromiso renal en vasculitis de pequeos
vasos. Patologa Compromiso renal (%)
VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Pueden reducir la luz de los
vasos.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO: Disminuyen el flujo de la arteria
renal y producen infartos u hemorragias.

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS: Afeccin frecuente de los
riones (capilares).
VASCULITIS DE GRANDES VASOS: pocas ocasiones
determinan una afeccin renal, puede haber
afectacin renal asintomtica ; Inflamacin
granulomatosa focal, con frecuentes clulas
gigantes multinucleadas; Fibrosis y reduccin del
calibre.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO; Arterias
mesentricas, renales, coronarias, hepticas,
generalmente no producen GMN. Necrosis
fibrinoide focal de la pared vascular con infiltrado
de clulas inflamatorias : erosin, hemorragia.

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS; Predileccin
por arteriolas, vnulas postcapilares (en la dermis)
y capilares (glomrulos y alveolos capilares).
Necrosis fibrinoide, ocasionalmente trombosis.
GW: inflamacin necrotizante granulomatosa.


Presencia de enfermedad multisistemica
Edad, distribucin de lesiones
Sntomas asociados (S. muco cutneo ganglionar.
Polimialgia reumtica, asma)
El tipo de vaso afectado.
La histologa de la lesin (depsitos inmunes).
Datos de laboratorio (crioglobulinas, ANCA)
Biopsia Renal : inmunohistologia; ANCA para distinguir
vasculitis de vasos pequeos
VASCULITIS DE GRANDES VASOS: responden bien con
dosis 1mg/K da de prednisona seguida de un descenso
de la dosis y un tratamiento de mantenimiento durante
meses o un ao a dosis bajas, en funcin de la actividad
del proceso.
Si tenemos grave toxicidad o enfermedad grave pueden
beneficiarse con ciclofosfamida.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO: No se recomienda el
uso de corticoides para E. Kawasaqui puede empeorar
la coronariopata: Tto aspirina, Con tratamiento
adecuado se resuelve por completo ms del 90 %


VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS: Purpura Henoch Schonlein ; la
mayora es auto limitada, se necesita tto de apoyo, AINES,
El curso tratamiento de la V. Crioglulinmica depende en parte de
enfermedades asociadas. En caso de inflamacin vascular grave
puede ser necesario el Tto con corticoides, cito txicos.