Anda di halaman 1dari 19

POLISITEMIA VERA

Kelompok C4
Skenario 4
Seorang laki laki 25 tahun
dengan keluhan utama sakit
kepala hebat sejak 1 bulan
smrs. Juga cepat lelah dan
berdebar2.
Pf: kulit wajah kemerahan,
konjungtiva tidak anemis, pf
lainnya dalam batas normal
Pada pemeriksaan lab
didapat
hb : 19 g/dl
Ht:58%
E:6jt normo-normo
L :28rb/mm3
T : 550rb/mm3
Rt : 2,5%

Definisi
Peningkkatan konsentrasi sel darah merah di
atas normal, biasanya disertai penignkatan hb
dan ht, kadang disertai splenomegali



epidemiologi
Usia 40-60
Pria banding wanita 2:1
2,3/100000 populasi dalam
setahun
Tanda dan gejala klinis
Konjungtiva hiperemi
Hipoksia jaringan
Trombosis
Hepatosplenomegali(40-75%
pasien)
Gejala awal
Hipertensi
Sakit kepala
Mudah lelah
Gejala akhir/later symptom
Perdarahan dan trombosis
Gout
Ulkus peptik
Etiologi

Etiologi dari polisitemia vera masih belum
diketahui secara pasti apakah disebabkan
adanya rangsangan ke sumsum tulang
akibat adanya hipoksia atau melalui
rangsangan hormonal.

Patofisiologi
Penyakit polisitemia vera juga
berkaitan dengan proliferasi berlebihan
prekursor eritroid, granulositik dan
megakariositik
Kelainan Fisik
Muka penderita akan terlihat merah. Pada
kulit muka, leher, telinga dan selaput lendir
akan terlihat gambaran pembuluh darah.
Pemeriksaan sistem kardiovaskular
dilakukan untuk menentukan adanya
pembesaran jantung dan kemungkinan
disertai bising sistolik.
Pemeriksaan sistem pernapasan
dilakukan untuk mengetahui adanya
tanda-tanda penyakit paru kronik yang
biasanya disertai dengan ronkhi basal.


Diagnosis
International Polycythemia Study Group
menetapkan 2 kriteria pedoman:

Kategori A
1. Pembesaran massa sel darah merah yang
khas. Pada pria 36 mL/kg, dan pada
wanita 32 mL/kg.
2. Saturasi oksigen darah arteri 92 %
3. Splenomegali.

Diagnosis lanjut
Kategori B

1.Trombositosis > 400.000 / mikroliter
2.Leukositosis > 12.000 / mikroliter ( tidak ada
penyakit )
3.Peningkatan skor fosfatase alkalin leukosit (LAF) >
100, tanpa adanya demam atau infeksi.
4. Kadar vitamin B
12
serum > 900 pg/mL atau
kapasitas pengikat vitamin B
12
> 2200 pg/mL.

Diagnosis polisitemia vera jika : A
1
+A
2
+A
3
atau
A
1
+A
2
+ 2 faktor kategori B.


Diagnosis Banding

Polisitemia
Sekunder
Polisitemia Stres
Hyper thyroidisme
Penatalaksanaan
1.Flebotomi
dilakukan jika Ht > 55% (target Ht 55%)


Tujuan flebotomi :
Mempertahankan Ht 42 % pada wanita dan 47
% pada pria.
Mencegah timbulnya hiperviskositas
.

Penatalaksanaan
Prosedur pemberian kemoterapi sitostatik :
1.Hidroksiurea
2.Klorambusil
3.Busulfan

Penatalaksanaan
4. Pengobatan Suportif
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-699
mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang
aktif dengan memperlihatkan fungsi ginjal.
Pruritus dan urtikaria dapat diberikan antihistamin,
jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan
penyinaran ultraviolet range A (PUVA).
Gastritis atau Ulkus peptikum dapat diberikan
penghambat reseptor H
2
.
Antiagregasi trombosit analgrelide turunan dari
quinazolin disebutkan juga dapat menekan
trombopoesis.
KESIMPULAN

Pria tersebut menderita PV

Thank you