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O documento descreve o ciclo da ureia no fígado, no qual o excesso de nitrogênio proveniente da degradação de aminoácidos é convertido em ureia para excreção, evitando a toxicidade da amônia. O ciclo envolve reações de transaminação e desaminação oxidativa catalisadas por enzimas do fígado para produzir ureia a partir de carbamoil fosfato, ornitina e arginina.
O documento descreve o ciclo da ureia no fígado, no qual o excesso de nitrogênio proveniente da degradação de aminoácidos é convertido em ureia para excreção, evitando a toxicidade da amônia. O ciclo envolve reações de transaminação e desaminação oxidativa catalisadas por enzimas do fígado para produzir ureia a partir de carbamoil fosfato, ornitina e arginina.
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Attribution Non-Commercial (BY-NC)
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O documento descreve o ciclo da ureia no fígado, no qual o excesso de nitrogênio proveniente da degradação de aminoácidos é convertido em ureia para excreção, evitando a toxicidade da amônia. O ciclo envolve reações de transaminação e desaminação oxidativa catalisadas por enzimas do fígado para produzir ureia a partir de carbamoil fosfato, ornitina e arginina.
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Os aminoácidos, além de constituintes das proteínas,
podem ser usados como precursores de moléculas biológicas azotadas tais como heme, nucleótidos, glutationa e aminas fisiologicamente activas. O excesso de aminoácidos da dieta não é armazenado nem excretado: é convertido em piruvato, oxaloacetato e α -cetoglutarato. Os aminoácidos são por isso precursores de glucose, ácidos gordos e corpos cetónicos, podendo ser usados na produção de energia. Ciclo da Ureia Ciclo da Ureia
Os organismos vivos excretam o excesso de
nitrogénio de três modo possíveis 1º- Muitos animais aquático simplesmente excretam amónia que é uma substância altamente tóxica para animais marinhos 2º Em água menos profundas transformam a amónia em ácido úrico ou uratos, caso de aves e répteis 3º Na maioria dos vertebrados terrestres a amónia é transformada em ureia Esta síntese é efectuada no fígado. Ciclo da Ureia
Neste processo há desaminação oxidativa do
aminoácido com produção de amónia e transformação desta em ureia que é excretada. Este processo faz-se no fígado por dois mecanismos: 1-Transaminação 2-Desaminação oxidativa Ciclo da Ureia A desaminação é levada a cabo principalmente pela glutamato desidrogenase, uma enzima mitocondrial que usa quer NAD+ quer NADP+ As causas da toxicidade do amónio não são bem conhecidas, mas sabe-se que quando a concentração de amónio é muito alta, este reage com o glutamato para formar glutamina, numa reacção catalizada pela glutamina sintase. Ciclo da Ureia
Para repôr os níveis de glutamato, outros aminoácidos
reagem com o α -cetoglutarato por transaminação O resultado é o progressivo esgotamento das reservas de α -cetoglutarato e glutamato, com consequências a nível cerebral. A ureia é sintetizada no fígado, que depois a excreta para a corrente sanguínea, de onde é libertada pelo rim. A reacção global do ciclo da ureia é: Ciclo da Ureia
O primeiro passo é a formação de carbamoil-fosfato,
uma forma activada de azoto, por acção da carbamoil-fosfatase Ciclo da Ureia
O grupo carbamoil é então transferido
para a ornitina para produzir citrulina. Esta duas moléculas são aminoácidos "especiais", pois não fazem parte da estrutura de proteínas, por meio da enzima ornitina-transcarbamoilase. Ciclo da Ureia Estas duas primeiras reacções ocorrem na mitocôndria. A citrulina é então transferida para o citoplasma, onde ocorre o resto do ciclo. O segundo átomo de azoto presente na ureia é proveniente do aspartato. O aspartato reage com a citrulina por acção da enzima arginino- succinase-sintetase. Ciclo da Ureia O argininosuccinato é depois clivado em arginina e fumarato por acção da enzima arginino- succinase. O fumarato pode entrar no Ciclo de Krebs para produzir NADH e oxaloacetato, que por sua vez pode ser reconvertido em aspartato por transaminação. Ciclo da Ureia
A hidrólise da arginina produz ureia e
ornitina, por acção da enzima arginase. A ornitina ao reentrar na mitocôndria pode recomeçar o ciclo. Ciclo da Ureia O ciclo da ureia tem um elevado custo energético, equivalente à hidrólise de 4 ATP a 4 ADP. No entanto, este custo pode ser recuperado na cadeia transportadora de electrões, uma vez que um NADH é produzido na desaminação do glutamato e outro NADH na posterior oxidação do fumarato a oxaloacetato, o que é equivalente a cerca de 6 ATP. Ciclo da Ureia Regulação do Ciclo da Ureia A carbamoil-fosfato-sintetase I, catalisadora do primeiro passo do ciclo da ureia é activada alostericamente pelo N-acetilglutamato que é sintetizado a partir do glutamato e do acetilCoA em presença da enzima N- acetilglutamato-sintase. Quando há aumento da quebra de proteínas a concentração de glutamato aumenta como resultado do processo de transaminação. A presença de glutamato activa a síntese de N-acetilglutamato, aumentando a concentração em carbamoil-fosfato-sintetase I e consequentemente a produção de Ureia. Ciclo da Ureia As enzimas do ciclo da ureia são controladaspelas concentrações dos seus substractos. Em indivíduos com deficiências hereditárias de enzimas do ciclo da Ureia, sem ser a arginase, os substractos acumulam-se . Este processo implica o aparecimento de hiperamonémia produzindo letargia, deficiência mental e morte.