Paracoccidioidomicosis

Hospital F.J.Muñiz
Paracoccidioidomicosi
s
 Micosis endémica, sudamericana,
sistémica, granulomatosa, supurativa.
 Evolución subaguda o crónica
 Pronóstico: grave

 Agente etiológico:
Paracoccidioides brasiliensis
Paracoccidioidomicosi
s
Historia
 Descubierta por Adolfo Lutz en Sao Paulo (1908)

 Splendore (1911-1913) Primeras descripciones y diferenciación del

Coccidioides immitis de Alejandro Posadas (Zymonema brasiliensis)

 Vianna y Pereira (1911): forma séptico-piohémica

 Dias da Silva y Souza Campos (1914-1918): forma

hepatosplenoganglionar

 Heberfeld (1919) granulomas ganglionares malignos

 Almeida (1930): creador del género Paracoccidioides

Paracoccidioidomicosi
s
 Endémica en una amplia zona tropical y subtropical boscosa y
húmeda de América latina (Centro de México hasta el paralelo
32º de latitud sud en Argentina y Uruguay).

 La endemia es intensa en Brasil, Argentina, Venezuela, Colombia

y Paraguay.

 Áreas con veranos húmedos y calurosos e inviernos templados y

secos (boscosos y con flora autóctona) con Tº anual 20-24ºC

 Promedio de lluvias anuales de 800-1500 mm

 Suelos de PH ácido: Aptos para cultivo de algodón, café, yerba

etc.
Paracoccidioidomicosi
s
 Argentina: Chaco , Misiones, Corrientes,
Formosa, norte de Santa Fé, norte de Entre
Ríos.

 Presencia de casos en Tucumán, norte de

Salta, este de Jujuy y Santiago del Estero

 Positividad de las pruebas cutáneas en área endémica es aprox. 50 %

(Infecciones asintomáticas)
Agente etiológico
 Paracoccidioides brasiliensis
 Hongo dimorfo.

 Fase parasitaria: células esféricas de 10-40 um de diámetro, membrana gruesa y refringente, rodeada de
una corona de elementos brotantes (rueda de timón)

 Cultiva tanto a temperatura ambiente como a 37 º C

agar-miel, agar-glucosado de Sabouraud o agar caldo- glucosado
Paracoccidioidomicosi
s
 Fuente de infección es el suelo

 Infección por vía inhalatoria

 La enfermedad es más frecuente entre los 35 y los 60 años de edad

 El sexo masculino es más afectado (40 a 1)(9 a1)

 Trabajadores rurales, aunque existen casos urbanos y periurbanos.

 Factores predisponentes: etilismo, tabaquismo, desnutrición, diabetes

 Falla inmunológica genética?

Paracoccidioidomicosi
s
Patogenia
 La principal vía de infección es
inhalatoria.

 Período de incubación de hasta 40-50

años .

 Diseminación por vía linfática y hemática

(puede localizarse en sitios con mínimos traumatismos)
Paracoccidioidomicosis
Formas clínicas
 Micosis infección: afectación pulmonar
asintomática o leve (autolimitada).
 Micosis enfermedad : reactivación o progresión de
primoinfección (alto inóculo/alteraciones de la
inmunidad).
 Forma infanto-juvenil:
hepatosplenganglionar
 Adulto: unífocal (pulmonar crónica)
 Multifocal: (diseminada crónica)
Paracoccidioidomicosi
s
Forma unifocal
pulmonar:
 Comienzo insidioso
 Expectoración mucopurulenta
 Ocasionalmente hemoptisis
 Astenia, anorexia, adelgazamiento, sudores nocturnos
 RX: imágenes nodulares, infiltrados mixtos, a veces
cavidades, infiltrados neumónico, formas seudo-
tumorales
 No hay localizaciones extrapulmonares

 Puede permanecer pura, o diseminarse por vía linfo-hemática y presentar

lesiones en piel, mucosas y ganglios linfáticos
Paracoccidioidomicosi
s
Forma multifocal
 Forma más frecuente de observación en
clínica

 Comienza con manifestaciones pulmonares o

compromiso cutáneo-mucoso

 Diseminación hematógena con afectación de

piel, ganglios, pulmón, hígado, bazo, glándulas
suprarrenales y SNC
Paracoccidioidomicosis
Forma multifocal
Alteraciones tegumentarias I

 Mayormente comprometen mucosa bucofaríngea:

odontalgias, parestesias, halitosis, sialorrea hasta
disfonía disfagia y disnea obstructiva

 Exulceraciones planas de bordes mal limitados algo

elevados violáceos, infiltración perilesional de
consistencia cartilaginosa, con fondo granulomatoso
tachonado de microabscesos blanco amarillentos y
dilataciones vasculares de aspecto rojizo ( estomatitis
moriforme)

 Granuloma hipertrófico de los labios o la mucosa yugal

(labio trombiforme o facies tapiroide).
Paracoccidioidomicosis
Forma multifocal
Alteraciones tegumentarias II
 Compromiso amigdalino: vegetante y de aspecto frambuesiforme

 Lesiones laríngeas: en general, supraglóticas (similares a las

bucales)

 En epiglotis el proceso es invasor: necrosis del cartílago

 Nariz: lesión de semi-mucosa del tabique nasal y los límites

cutáneo-mucosos en las narinas.

 Las lesiones cutáneas más frecuentes son pápulas o tubérculos

o nódulos rojo-violáceos duros, circunscriptos, que supuran y más
tarde se ulceran, presentan un fondo moriforme y se cubren con
costras sero-hemáticas..
Paracoccidioidomicosis
Histopatología
 Coexistencia de fenómenos productivos granulomatosos
y procesos exudativo-necróticos

 Granulomas epitelioides mixtos, con una parte central

exudativa con infiltrados que contienen
polimorfonucleares neutrófilos o piocitos. Una zona
media con células epitelioides y células gigantes

 Manto linfocitario en la zona externa.

 En los casos de evolución crónica el granuloma es
rodeado por una fibrosis colágena que puede ser muy
intensa.
Paracoccidioidomicosis
Forma multifocal
Alteraciones tegumentarias III

 Adenopatías supuradas con producción secundaria de

escrofulodermatitis con ulceraciones y fístulas (símil
TBC) en axilas y cuello

 En formas septico-piohémicas: abscesos fríos en TCS

con drenaje de material purulento rico en
microorganismos

 Raramente: lesiones psoriasiformes, tipo sarcoide y

acneiformes. Las pápulas acneiformes son comunes
en las formas subagudas y en los casos asociados al
sida.
Formas diseminadas

Abcesos cerebrales
Paracoccidioidomicosis
Manifestaciones pulmonares

 70-90 % de las formas diseminadas.

 Fiebre irregular, curso insidioso adelgazamiento,

astenia, tos productiva mucopurulenta o
hemoptoica, disnea de grado variable.

 Escasa correlación clínica con los hallazgos

radiológicos.
Paracoccidioidomicosis
Manifestaciones radiológicas I
 Nódulos, infiltrados, cavidades (raras)
 Ninguna lesión es patognomónica:

 Características más frecuentes de las lesiones:

 Bilaterales
 Simétricas
 Localización preferencial en campos medios y bases pulmonares
 De aspecto lineal, intersticial y con irradiación desde los hilios a
las partes periféricas de ambos pulmones. Nódulos intersticiales
con tendencia a agruparse ( Siembra miliar agrupada).
 Ausencia de : compromiso de vértices y de cavernas y presencia
de adenopatías hiliares
Paracoccidioidomicosi
s
Compromiso de órganos abdominales
 Frecuente: granulomas, ulceraciones y procesos inflamatorios
crónicos en relación al compromiso de las placas de Payer
(diarreas, cólicos, pérdida de peso y seudo-tumor intestinal).

 En la forma infanto-juvenil o séptico-piohémica,se observan:

masas ganglionares palpables en cavidad abdominal y
retroperitoneales, con compresión de vasos y vísceras y cuadros
semejantes al abdomen agudo

 Mayor compromiso en íleon terminal, colon ascendente, ciego y

recto.

 Compromiso de glándulas suprarrenales, con o sin síndrome de

Addison.
Paracoccidioidomicosis
Otras localizaciones

 Sistema nervioso central: Meningoencefalitis a

líquido claro, granulomas abscedados.

 Osteoarticular: lesiones múltiples, en zonas

irrigadas (metáfisis de huesos largos y esponjosa)
lesiones líticas, por lo general fistulizan hacia la piel

 Testículos, epidídimo, placenta,

miocardio y ojos.
Paracoccidioidomicosi
s
 Cura con intensa fibrosis (ESTENOSIS
TRAQUEALES, LARíNGEAS Y BUCALES
CON FIBROENFISEMA DE GRADO
VARIABLE)

 La secuela más importante es una

insuficiencia respiratoria con patrón de tipo
restrictivo o mixto, que puede originar
insuficiencia cardiaca derecha.
PRONÓSTICO

•BUENA RESPUESTA TERAPÉUTICA

•CURACIÓN CON INTENSA FIBROSIS

Trabajador rural de Paraná con intensa cicatrización de comisuras

labiales
Paracoccidioidomicosi
s
Forma infanto-juvenil
 Niños y adultos jóvenes hasta 30 años

 Compromiso del sistema monocítico-histiocitario.

 Evolución aguda o subaguda, muy invalidante en corto tiempo.
 Adenopatías en todos los territorios, hépatosplenomegalia,
anemia, disproteinemia, eosinofilia, adelgazamiento extremo.

 frecuente compromiso articular y óseo, con afectación del

cartílago de crecimiento
 Lesión Osteolítica
Humero

Forma infanto-
juvenil
Diagnostico
 Toma de Muestra: LBA, esputo, biopsias, escarificaciones cutáneas o
mucosas,
punción ganglionar

(RUEDA DE TIMON)

 Diagnostico en Fresco: Levadura

multibrotante 30-60 µ diam.
Pared gruesa y refringente
 Pruebas cutáneas( no tienen valor diagnóstico de enfermedad, pueden
demostrar fallas de la IMC).
 Serología
 Giemsa Gram-Weighert

Grocott Fresco
Tratamiento
Bases

 Formas clínicas

 Estado inmunológico del paciente

(intradermo-reacciones, serología)

 Estadío de la enfermedad
Tratamiento
 Forma infanto-juvenil:
Problemas:
Absorción:
Presencia de numerosas adenopatías mesentéricas, con
bloqueo linfático de la absorción del itraconazol
(extremadamente liposoluble)
Esteatorrea

Distribución:
Alterada por la Hipoalbuminemia provocada por la
desnutrición (unión a proteínas plasmáticas 99.8%)
Tratamiento
Forma aguda tipo juvenil:
 Si tiene bloqueo de la absorción intestinal por adenopatías,
indicar anfotericina B a razón de 0,7 mg/kg/día y luego seguir con
cotrimoxazol 800 mg/160 mg cada 12 horas.

 Sin bloqueo de la absorción intestinal y sin diarrea, indicar

itraconazol 100 mg/día ó 3 mg/kg/día. En niños de < 30 kg de
peso usar la solución oral de itraconazol (muy cara).

 Duración del tratamiento: con cotrimoxazol como mínimo 2

años, con itraconazol 1 año.
Tratamiento
Forma crónica tipo adulto:
Itraconazol 100 mg/día durante 6 meses.
Situaciones especiales:
 Compromiso del SNC: cotrimoxazol 800 mg/160 mg cada
12 horas, durante 2 años.
 Infección concomitante con TBC: cotrimoxazol 800 mg/160
mg cada 12 horas, durante 2 años.
 Insuficiencia suprarrenal: agregar al tratamiento antifúngico
30 mg/día de hidrocortisona.
 Compromiso óseo: el itraconazol tiene buena concentración
en el tejido óseo, prolongar el tratamiento 1 año.
Tratamiento
 Seguimiento:
 RX y TAC de alta resolución de inicio, a los 6
meses y al año (evaluar el grado de fibrosis
pulmonar/cor pulmonale)
 Gasometría/ECG

 Repetición de pruebas cutáneas y serológicas

control estrecho de pacientes en riesgo de estenosis de
la vía aérea.(colocación de prótesis y/o dilatación
endoscópica etc)
 Evitar las infecciones respiratorias, vacunas anti gripal
y anti neumónica.
Tratamiento
 Ketoconazol: fue muy eficaz, no ofrece ventajas sobre el
itraconazol, más tóxica, menor precio.

 Fluconazol: menos activo que el itraconazol, mayor

concentración en LCR y orina.

 Voriconazol: muy activo, escasa experiencia, alto precio.

 Posaconazol: sólo utilizado en pacientes que no respondieron al

itraconazol, buenos resultados.

 AMB-L: su uso no se justifica en general.