SINDROME DE SJOGREN

Definicin

El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad autoinmune, crnica,
inflamatoria que se caracteriza por infiltracin de las glndulas exocrinas
por linfocitos T y clulas plasmticas.
Los sntomas clnicos principales y las complicaciones estn relacionados
con la destruccin de las glndulas y la sequedad de las mucosas.
Los sntomas tpicos son la keratoconjuntivitis sicca , la xerostoma y a
dems sequedad vaginal.


Aunque estos son los sntomas predominantes se puede afectar todo el
sistema de glndulas exocrinas. La enfermedad puede ser rgano
especfica comprometiendo slo al sistema exocrino o una enfermedad
sistmica comprometiendo por infiltracin linfoide a los pulmones,
riones, vasos sanguneos, msculos o transformarse en una enfermedad
proliferativa de las clulas B.


Epidemiologa



Aunque no conocemos la incidencia ni la prevaleca, puede ser una
enfermedad comn.

El SS es ms frecuente en mujeres de edad mediana, pero tambin puede
ocurrir en hombres y a cualquier edad.

El sndrome de Sjgren progresa lentamente, desde el primer sntoma
hasta la enfermedad plenamente sintomtica pasan de 8 a 10 aos.
Epidemiologa



Prevaleca: 0.5 a 3 %.

Sexo femenino/masculino: 9-10:1.

Edad: 50 aos.

Grupos tnicos: Todos.



Clasificacin



El sndrome de sjogren se divide en primario o no asociado con la
presencia de otra enfermedad inmunolgica.

Sndrome de sjogren secundario que se asocia con la presencia de
enfermedades autoinmunes como la artritis reumatodea, lupus,
esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crnica,
crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.
Etiologa



Factores constitucionales (hormonas y genticos).

Factores ambientales.

Alteraciones inmunes.


Patognesis


Al igual que en la mayora de las enfermedades del tejido conectivo se
involucra la trada de autoinmunidad, susceptibilidad gentica y
desencadenante ambiental.

En este sentido es interesante que los individuos HIV (+) presenten
algunas manifestaciones de sndrome de sjogren pero sin tener
autoanticuerpos.
Manifestaciones glandulares


Oculares: Se refieren a los ojos secos como si tuvieran arena
Adems legaas en el canto interno del ojo.

Menos lgrimas al llorar, hiperemia, prurito, fatiga ocular y
una sensibilidad aumentada a la luz.

Estos sntomas son el resultado de la destruccin del epitelio
de las conjuntivas cornales y bulbares.
Bucales: se encuentra con sequedad oral se quejan de ardor en la boca,
dificultad para masticar y tragar alimentos secos y que los alimentos se les
quedan pegados en la boca.

A menudo el gusto cambia y no pueden hablar seguido por mucho tiempo.

La aparicin de caries dentales se acelera.

En la mayora de los pacientes las glndulas partidas o las
submandibulares estn difusamente aumentadas de tamao, firmes e
indoloras.

La mucosa oral se ve seca, pegajosa y a veces ulcerada.

La lengua est seca enrojecida y se aprecia una atrofia de las papilas
filiformes.
Manifestaciones sistmicas del Sjgren

Son sntomas generales y compromiso extraglandular.

Se desarrollan en la evolucin de enfermos con sndrome de sjogren
primario; entre cinco y diez aos despus de realizado el diagnstico,
aparece compromiso extraglandular en alrededor de la mitad de los
enfermos.

Cuando aparece el compromiso extraglandular los enfermos suelen
presentar sntomas generales: fatiga, febrcula, artralgias, artritis no
erosiva.

El fenmeno de Raynaud precede al sndrome de sjogren en un 35% de
los pacientes.

Renal: Alrededor de un 30% de los enfermos tiene una alteracin tubular
renal subclnica y en un 9a 10% es clnicamente aparente. La nefritis
intersticial se puede manifestar como una acidosis tubular renal que cause
hipokalemia.
Pulmones: El compromiso ms frecuente es una enfermedad intersticial
difusa con infiltracin linfoide, a menudo subclnica.

Vasculitis: Prpura palpable.



Tiroides: La mitad de los enfermos tienen enfermedad tirodea subclnica,
en ellos hay presencia de anticuerpos antitirodeos.

Linfoproliferacin: Linfoma y macroglobulinemia de Waldenstrom. La
mayora son Linfomas de clulas B bien diferenciados y limitados a las
glndulas.
Deberan sospecharse en enfermos que desarrollen un crecimiento glandular
masivo, firme y persistente.




Los pacientes son examinados por oftalmlogos con lmparas de hendidura y tincin
de Rosa de Bengala la que puede mostrar las lesiones cornales y del epitelio de la
conjuntiva.






La prueba de Schirmer, es muy sencilla, consiste en colocar papel filtro en el
prpado inferior y medir la humedad que aparece en 5 minutos; si sta es
menor de 5 mm sugiere que la KCS es significativa.
Laboratorio


Biometra hemtica.

Qumica sangunea.

Examen general de orina.

Tgo, Tgp, Dhl.





Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+) en clulas HEp-2
Factor reumatoide positivo
Crioglobulinemia
Protena C reactiva elevada
Anemia (hematocrito < 30%)
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h)
anti-Ro (SSA)
Anti-La (SSB)
Pruebas especiales



ANCA.

Anticuerpo anticlula parietal gstrica.

Anticuerpos antiductales.


La biopsia de glndulas salivares. Muestra mltiples agregados de
linfocitos T que reemplazan al tejido acinar.

Compromiso de otras glndulas exocrinas: Es menos frecuente. A veces
las glndulas productoras de mucus del rbol respiratorio estn
comprometidas lo que resulta en sequedad de la nariz, y trquea.

En el tracto gastrointestinal aparecen atrofia de la mucosa esofgica,
gastritis atrfica o pancreatitis subclnica.

Genitales las enfermas refieren dispareunia.
Gabinete


Radiografa tele de trax.

Ultrasonografa.

Psialografa.

Tomografa axial computarizada.

Resonancia magntica.



Criterios de chisholm
Grado 0 normal.

Grado I infiltrado leve.

Grado II infiltrado moderado.

Grado III un focus.

Grado IV dos o mas focus.

(mas de 50 linfocitos/4 mm3)




Tratamiento


El tratamiento consiste en la aplicacin tpica de preparados que
reemplacen fluidos: hay numerosos tipos de lgrimas artificiales;
humidifacin oral con agua o con saliva artificial y cuidado extremo de la
higiene bucal; geles vaginales.

Evitar las drogas que disminuyen la funcin salival y lacrimal como
diurticos, antidepresivos, antihipertensivos.

Tratamiento medicamentoso
Prednisona 0.5 mg/da.

Aine.

Cloroquina.

Hidroxicloroquina.

Metotrexate 15 a 20 mg/semana.

Azatioprina 50 a 150 mg/da.

Ciclofosfamida 50 mg/da.



Terapias en expectativa

1) Inhibidores del interfern: desarrollando
anticuerpos monoclonales.
2) Inhibidores del celulas B belimumab (anticuerpo
monoclonal) , atacicept (receptor soluble).
3) Deplecin de clulas B: rituximab (anti-CD20) y
eprazutumab (anti-CD22).
4) Otros tratamientos: interleucinas IL6, IL21, que
participan en activacin de los linfocitos B;
abatacept, que inhibe la presentacin del antgeno a
la clula epitelial; baminercept (receptor soluble
beta); o el uso de linfotoxinas.


Diagnostico diferencial




Diabetes mellitus.

Efectos secundarios a medicamentos.

Senilidad.

Amiliodosis.

Vih.

Sarcoidosis.

Hepatitis C.

Parotiditis.