actividad anormal, excesiva y sincrnica de un grupo de neuronas . Epilepsia, es la existencia de de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. CRISIS PARCIALES Simples (con sntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos) Complejas Con generalizacin secundaria CRISIS GENERALIZADAS Ausencias Tnico clnicas Tnicas Atnicas Mioclnicas CRISIS NO CLASIFICADAS Convulsiones neonatales Espasmos infantiles Actividad de descarga -> entrada de Na+ y Ca2+ -> Despolarizacin prolongada No es controlada por la hiperpolarizacin de menbrana mediado por GABA y can. K+ Aumento de descargas -> Aumento de K+ extracelulkar, Ca2+ extracelular y de la activacin mediada por los receptores NMDA -> Se evita una hiperpolariizacin normal
EDAD ETIOLOGA Neonatos Hipoxia perinatal Hemorragia intracraneal Infecciones del SNC Trastornos metablicos Abstinencia de txicos Alteraciones Genticas Alteraciones del desarrollo Lactantes y nios Crisis febriles (parciales y complejas) Alteraciones genticas Infecciones del SNC Alteraciones del desarrollo Traumatismos idiopticas Adolescentes Traumatismos Idiopticas Alteraciones Genticas Tumores Consumo de txicos Adultos jvenes Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de txicos Tumores Idiopticos Adultos (>35 aos) E. Cerebrovascular (50%) Tumores Abstinencia de alcohol Trastornos metablicos Enfermedades degenerativas del SNC TEC graves y moderados: 40-50% TEC leves 5 a 25% de riesgo
Crisis inmediatas: Primera hora Crisis Precoces: hasta los 7 das (+). Nios Crisis tardas: tras la primera semana. Adultos TIPO DE CRISIS FRMACO(S) TNICO CLNICAS GENERALIZADAS Indistintamente: fenitona, carbamazepina, fenobarbital o valproato PARCIALES 1 Carbamazepina 2 Fenitona MIOCLNICAS 1 Clonazepam 2 Valproato AUSENCIAS 1 Etosuximida (tpicas) 2 Valproato (Atpicas) STATUS CONVULSIVO 1 Diazepam iv, fenitona iv, fenobarbital 2 Anestesia general Afecta mas frecuentemente a varones Edad de comienzo entre los 55 aos Incidencia de 7-19 casos por 100mil FACTORES DE RIESGO Edad avanzada Mutaciones genes parkina y sinucleina PF Intoccicacin accidental por metilfeniltetrahidropiridina (MPTP) Exceso de procesos oxidativos 75% 10% 15% Enf. Parkinson Park. Secundario Park. Plus CUERPOS DE LEWI Sustancia negra: Riguidez y acinesia No hay rea relacionada con el temblor Dficit cognitivos: N. Meynert, locus coeruleus Mdula espinal CIL Temblor de Reposo (60 70%) Bradiquinesia Rigidez Alteracin reflejos posturales Dos de los siguientes signos o sntomas Temblor de reposo Riguidez Bradicinesia Inestabilidad postural Mejora significativa con L-Dopa Descartar parkinsonimos secundarios Ausencia de signos incompatibles de EP Oftalmopleja supranuclear con parlisis de infraversion de la mirada Afectacin corticoespinal Afectacin del asta anterior Signos cerebelosos Polineuropata Mioclonas Crisis oculogiras Agonistas dopaminergicos Levodopa + carbidopa Inhibidores de la COMT (catecol-O- netiltransferasa) entacapona, tolcapona Signos y sintomas motores y no motores Time (years) Dementia Psychosis Instability and falls Motor complications and dyskinesias Bilateral Unilateral D i s a b i l i t y
Preclinical ? Enfermedad desmielinizante Etiologa desconocida Patogenia autoinmunitaria Mujeres entre 20 45 aos HLA DR2 y HLA DQ Aparicin de placas de desmielinizacin bien delimitadas a nivel del SNC (periventricular y subpial, tronco enceflico, mdula espinal y nervio ptico) Sntomas sensitivos Hipoestesia (37%) Parestesias (24%) Visin borrosa por neuritis ptica (36%) Debilidad y otros sntomas motores (35%) Lesin de va piramidal Romberg Signo de Lhermitte Diplopa (15%) Ataxia (11%) Forma recurrente remitente en brotes Se presenta en el 85% de los pacientes Presentan brotes (24 horas) Repeticin de brotes deja secuelas Forma secundariamente progresiva Al paso de los aos los RR 10-15 aos Forma el 50% de los pacientes Forma primaria progresiva 10 % de los pacientes Paraparesia espstica progresiva Forma progresiva recurrente 5% de los pacientes LCR: 40% elevacin de linf. Y protenas totales, 70% aumento de gammaglobulinas, 80% elevacin de IgG y 90% bandas oligoclonales. Potenciales evocados sensoriales Neuroimagen Del brote: Corticoides IV por 3 a 7 das Tratamiento modificador de la enfermedad Interferon Beta 1 1b Azatioprina Mitoxantrona Metotrexato Acetato de Glatiramer Enfermedad progresiva de la neurona motora Lesin exclusiva del sistema neuronal que controla el movimiento Incidencia 1-3 casos por 100 mil Mayor frecuencia en varones 1,5/1 Forma familiar: 10% AD, inicio a los 11 aos Espordica: 80-90% mayores de 50 aos
Esclerosis lateral primaria: lesion exclusiva de motoneurona superior Parlisis bulbar progresiva: afectacin de los ncleos tronculares Atrofia muscular espinal: afectacin de la segunda motoneurona
NO hay afectacin de los ncleos oculomotores ni de los neuronas parasimpticas sacras Deficiencia de un factor de crecimiento nervioso Exceso de glutamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptacin del glutamato Anticuerpos frente a ganglisido de la mielina Anticuerpos dirigidos frente a canales de Ca voltaje dependiente. PRESENCIA DE Signos de motoneurona inferior Signos de motoneurona superior Carcter progresivo, inicio insidioso AUSENCIA DE Sntomas sensitivos Trastornos esfinterianos Trastornos visuales Disfuncin autonmica Enfermedad de Parkinson Demencia EL DIAGNSTICO SE APOYA EN Fasciculaciones en una o ms regiones Cambios neurognicos en la EMG Velocidades de conduccin motora y sensitivas normales Ausencia de bloqueos de conduccin RILUZOL Inhibe la libracin presinptica de glutamato interfiere a nivel post sinptico con la accin de los aminocidos excitadores mediante un bloqueo de los receptores NMDA Acta directamente sobre los canales de sodio dependientes de voltaje Infeccin inflamacin de las meninges Meningitis aseptica Meningitis bacterianas Meningitis virales
GRUPOS DE EDAD Menores de 3 meses Streptoccocus agalactiae Enterobacterias Listeria monocytogenes 3 meses y 5 aos Neisseria meningitidis Hib Entre 5 a 20 aos Neisseria meningitidis Streptoccocus pneumoniae Entre 20 y 55 aos Streptoccocus pneumoniae Neisseria meningitidis Mayores de 55 aos Streptoccocus pneumoniae Enterobacterias Listeria monocytogenes SITUACIONES ESPECIALES Embarazo, puerperio, alcoholismo, neoplasias, inmunosupresin celular Listeria monocytogenes
Neurociruga, TEC Staphyloccocus aureus Pseudomona aeruginosa Derivacin del LCR Staphyloccocus epidermidis Fx de base de crneo, fstulas de LCR Streptoccocus pneumoniae Haemophilus influenzae Endocarditis infecciosa Staphyloccocus aureus Dficit de complemento (C5-C9) Neisseria meningitidis VIH Criptoccocus neoformans Mycobacterium Virales: fiebre, cefalea, escasa riguidez de nuca Bacterianas: Mayor fiebre y compromiso general, complicada incluso cn afectacin de pares craneales IV, VI, VII > PMN, < GLUCOSA > LINFOCITOS, < GLUCOSA > LINFOCITOS, GLUC. NORMAL Causas infecciosas Bacterianas Listeria Ocasionalmente en: TB precoz, viral precoz Tuberculosa Listeria Fngica Neurosfilis Neurobrucelosis Parotiditis VCML Viral Leptospirosis Infecciones parameningeas Causas No infecciosas Qumica Behcet Carcinomatosis Sarcoidosis Encefalomielitis postinfecciosas, Enfermedades desmielinizantes ADULTOS 70% Supratentoriales GLIOMAS TUMORES METASTSICOS MENINGIOMAS ADENOMAS HIPOFISARIOS NEURINOMAS ACUSTICO 70% Infratentoriales NIOS MEDULOBLASTOMAS ASTROCITOMAS EPENDIMOMAS CRANIOFARINGIOMA TUMORES CEREBRALES TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL ASTROCITOMAS ASTROCITOMA DIFUSO
FIBRILAR PROTOPLAMATICO GEMISTIOCITICO CELULAS GIGANTES GLIOSARCOMA Astrocitomas de bajo potencial anaplsico Son bien localizados y delimitados. Corresponden al 10-15% de los astrocitomas. 7 a 10 aos de superviviencia A. PILOCITICO: Preferencia por el pc II, diencfalo, tronco cerebral y cerebelo. B. QUSTICO: Ms frecuenjte en nios, compromete el cerebelo, produce un quiste. ASTROCITOMA ANAPLSICO Difusamente infiltrante. Son 1/3 de los astrocitomas. Frecuente entre los 40 a 60 aos. Principalmente en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Densidad e intensidad mixtas, edema frecuente, el borde realza en forma irregular GLIOBLASTOMA MULTIFORME Masa mal delimitada y parcialmente necrtica (carnaval celular). 50% de los astrocitomas En mayores de 50 aos (< 30 aos) Sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Disemina de forma rpida y difusa Gruesa corteza irregular alrededor de tejido necrtico, muy vascular, con hemorragia y edema. Intenso realce heterogneo. Altamente infiltrante y destructivo. Pleomorfismo, anaplasia, clulas pseudoempalizadas DEBUTA CON CUADROS ICTALES Grado I Crecimiento muy lento Grado II Bien diferenciados Grado III Anaplsicos Grado IV GBM _________________________________________ Grado I y II es de 5 aos Anaplasico es de 2 aos Gliobastoma Multiforme menor a 1 aos
ASTROCITOMA I ASTROCITOMA GEMISTIOCITICO II -> ANAPLASICO ASTROCITOMA III GLIOBLASTOMA MULTIFORME ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO Representan el 10 al 17% de los TU gliales 4-7 % de los TU primarios de cerebro Preferencia por los lob. Frontales y parietales Tienen gran tendencia a calcificarse Tiene > tendencia a invadir la corteza, incluso erosionan el crneo.
Carentes de cpsula pero circunscritos, Degeneracin qustica frecuente (+) GAFP y antiLEU 7 (90%) Misma clasificacin y Px que los astrcitomas
Representan 4 % de los TU gliales Crecen en contacto con el sistema ventricular CLASIFICACION Ependimoma celular y papilar Ependimoma anaplsico Ependimoma mixopapilar Subependimoma El ms frecuente es el celular, son neoplasias lobuladas de crecimiento lento, parcialmente qusticas, calcificaciones frecuentes y hemorragias raras. Se presentan por lo general en el IV ventrculo 4 a 6 veces ms frecuentes en nios
TU raros, casi siempre en jvenes Frecuentes en la enfermedad Hippel Lindau Crecimiento en coliflor Tienen abundantes calcificaciones, pueden tener degeneracin qustica
Carcinoma 10 al 20 de los tumores del plexo coroideo Pronstico favorable con reseccin macroscpica completa Frecuentes en menores de 2 aos
MENINGOTELIAL FIBROBLASTICO TRANSCICIONAL PSAMOMATOSO ANGIOMATOSO MICROQUISTICO SECRETOR LINFOPLASMOCITO METAPLASICO CELULAS CLARAS COROIDEO ATIPICO PAPILAR RABDOIDE ANAPLASICO Crecimiento lento, extraaxial, usualmente benignos, nacen de la aracnoides (no de la dura) Se produce la cura generalmente cuando son resecados Comnmente localizados en la Hoz, convexidad, o hueso esfenoides Generalmente causa hiperostosis del hueso adyacente Frecuentemente calcificados Histopatologa clsica (cuerpos de psamoma)
El 90% tienen delecin en el cromosoma 22, reminescencias del cromosoma Filadelfia de la LMC Las radiaciones ionizantes son el nico factor ambiental predisponente Relacin incierta con el trauma craneal previo La subclase papilar tiene un comportamiento agresivo Contiene receptores de progesterona en un 76 % y 20 % para estrgenos. Malignos: delecin del loci en cromosomas 1p,9q,17p
Tumor primario no glial ms frecuente 14.3 al 19% de tumores primarios Pico de incidencia a los 45 aos ndice mujer: hombre 1.8:1 1.5% ocurren en la niez y en la adolescencia, usualmente entre 10 a 20 aos. 19 al 24% de meningiomas en adolescentes ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo I
Localizacin en Adultos 30% receptores estrognicos. 70-80% receptores de progesterona Ineficaz administracin de antiestrognicos (Tamoxifn). Resultados alentadores con antiprogesterona (Mifepristona) Quimioterapia desalentadora. Respuestas ocasionales con interfern alfa. Corticosteroides no usar ms de 1 mes Anticonvulsivantes necesarios en meningiomas de la base de crneo. Ciruga para meningiomas sintomticos Menores a 2 cm, asintomticos, sin edema, epilepsia fcilmente controlada, pacientes mayores a 60 aos pueden tener un manejo expectante con tomografas contrastadas anuales. En la tcnica quirrgica hay que considerar que son muy sangrantes, la embolizacin preoperatoria y la donacin autloga de sangre pueden ayudar. Radioterapia (RTx) Inefectiva como primera modalidad de tratamiento Controversial su utilizacin para prevenir recurrencia Reservado para malignos, invasin vascular, recurrencia rpida o no resecables. Seguimiento 5-15 aos de 135 meningiomas no malignos mostr: recurrencia del 60% con reseccin parcial sin RTx y 32% reseccin parcial con RTx Radionecrosis y desarrollo de astrocitomas malignos RADIOTERAPIA Grado Grado de Exresis I Macroscpicamente completa, con exresis de implantacin dural, y hueso anormal (incluyendo reseccin del seno cuando est comprometido). II Macroscpicamente completa con electrocoagulacin de la implantacin dural III Macroscpicamente completa sin reseccin o coagulacin de la implantacin dural IV Reseccin parcial, dejando tumor in situ V Descompresin simple (biopsia). Pronstico Sobrevida a los 5 aos del 91.3% Jaaskelainen (prdida de arquitectura, hipercelularidad, pleomorfismo nuclear, mitosis, necrosis focal, infiltracin cerebral. (Surg Neurol 1985; 24: 165-172. Jaaskelainen J., Haltia M.,Laasonen E., The growth of intracranial meningioma and its relationship to histology)
Recurrencia Despus de una reseccin total ocurre en el 11 al 15%, cuando la misma es incompleta 29% (Surg Neurol 1980; 14: 33-40. Yamashita J., Handa H., Iwaki K. Recurrence of Intracraneal Meningiomas) PRONOSTICO RECURRENCIA MENINGIOMA