Anda di halaman 1dari 23

Nama : Claudia Merdiasi

NIM : 11-2012-119
DEFINISI
Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis dengan gejala :
Proteinuria masif (40 mg/m
2
LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2mg/mg atau 2+)
Hipoalbuminemia 2.5 g/dl
Edema
Hiperkolesterolemia (>250 mg/dL)
Walaupun jarang, SN sering disertai dengan hematuria,
hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.

Epidemiologi
Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik
disebut sindrom nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan
90% pada kasus anak.

Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap
100.000 anak kurang dari 14 tahun.

Pada penelitian di Jakarta di antara 364 pasien SN yang
dibiopsi 44,2% menunjukkan KM.
ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum
diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu
penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen
antibodi.
KLASIFIKASI
Etiologi
Sindrom nefrotik
bawaan
Diturunkan
resesif
autosomal
Sindrom nefrotik
sekunder
Malaria, SLE,
Glumerulonefrit
is
Sindrom nefrotik
idiopatik
Tidak diketahui
Histopatologis
Kelainan minimal
Nefropati
membranosa
Glomerulonefritis
proliferatif
Glomerulonefritis
membranaprolife
ratif
Glomeruloskleros
is fokal
segmental

Berdasarkan respon
terapi
SNSS
SNRS
PATOFISIOLOGI


Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Merangsang hati :
Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel
Volume plasma dan cardiac output menurun
Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Jumlah airan interstisiel meningkat
Edema
etiologi
Menurun katabolisme
Kolesterol , trigliserida
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik
Retensi cairan
di rongga perut
Ascites
Ekspansi otot
pernapasan tdk
optimal
Menekan
diafragma
Nafas tdk
adekuat
Menekan isi
perut
Ggn pola
nafas
Mual, muntah
Nafsu makan

Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi
Kondisi tubuh
lemah
Daya tahan tubuh
Ggn tumbuh kembang
Resiko
infeksi
Ekstravasasi
cairan ke
ekstraseluler
MANIFESTASI KLINIK
Utama edema
awal intermitten
(preorbital, scrotalis,
labia), edema masif
(anasarka)
Lunak, pitting
Ggn GI
diare karena edema
mukosa usus
Hepatomegali karena
sintesis albumin
meningkat
Nafsu makan berkurang
asites
Pernapasan
Asites retriksi
pernapasan takipneu
Efusi pleura/ edema
pulmonal
Diagnosis

bengkak di ke
dua kelopak
mata, perut,
tungkai, atau
seluruh tubuh
jumlah urin yang
berkurang.
urin berwarna
kemerahan, mual,
muntah
ANAMNESIS
ditemukan edema
di kedua kelopak
mata, tungkai, atau
adanya asites dan
edema
skrotum/labia.
Kadang-
kadang ditemukan
hipertensi
hepatomegali.
Pemeriksaan
fisik
Pada urinalisis ditemukan
proteinuria masif

hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)

hiperkolesterolemia, laju endap
darah yang meningkat.

Bila terjadi hematuria mikroskopik
dicurigai adanya lesi glomerular
(mis. Sclerosis glomerulus fokal).


Pemeriksaan
Penunjang
DD
1. udema non-renal : gagal jantung kongestif,
gangguan nutrisi, edema hepatal, edema
Quincke.
2. Glomerulonefritis akut

Penatalaksanan
International Study of Kidney Disease in Children
(ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan
pemberian prednison oral dosis penuh (induksi) sebesar
60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4 minggu,
bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan
dengan dosis steroid sebesar 40 mg/m
2
/hari (2/3 dosis
awal) secara alternatin (selang sehari) dengan dosis
tunggal pagi hari selama 4 minggu
Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :
a. Diet tinggi kalori, protein , 2 gr/kgBB/hari,
b. rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. rendah lemak < 30 % kalori
d. transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia
berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e. terapi suportif yang diperlukan:
Tirah baring bila ada edema anasarka.
berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari


Sindrom nefrotik kambuh (relapse)


A, Sindrom nefrotik relaps jarang
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau <
4 kali dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m
2
/hari (2 mg/kg BB/hari)
maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari
selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m
2
/48 jam,
diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.
Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.
B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.

Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :
Pemberian streroid jangka panjang
Pemberian levamisol
Pengobatan dengan sitostatik
Pengobatan dengan siklosporin

C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)
alur pengobatan SNRS :


Siklofosfamid (CPA)
Setelah pemberian CPA bila teriadi relaps kembali meskipun
sebelumnya SN resisten steroid

Siklosporin (CyA)
Pada SN resisten steroid, CyA dilaporkan dapat menimbulkan
remisi total 20%.
Efek samping CyA adalah hipertensi, hiperkalemia,hipertrofi
gingiva dan juga bersifat nefrotoksik

INDIKASI BIOPSI GINJAL
Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik dengan hematuria
nyata, hipertensi, kreatinin dan
ureum tinggi atau komplemen serum
turun
Sindrom nefrotik dependen
steroid
TERAPI SIMTOMATIS
Edema
edema nyata
furosemid 1-3 mg/kg/hr
Dietetik
protein 2-2,25gr/kg/hr
lemak 30% kalori
Retriksi garam
Infeksi
peritonitis sefotaksim/ seftriakson
profilaksis penisilin




Hipertensi
inhibitor angiotensin
calcium chanel blockers
Hipovolemia
akibat diuretik takterkontrol
NaCl 15-20 ml/kg / albumin 1 gr/kg
Komplikasi
Infeksi (akibat defisiensi respon imun)
Tromboembolisme (terutama vena renal)
Emboli pulmo
Peningkatan terjadinya aterosklerosis
Hypovolemia
Hilangnya protein dalam urin
Dehidrasi

Prognosis
Prognosis jangka panjang bagus, meski relaps yang sering
dapat menyulitkan selama masa anak-anak dengan
pertambahan usia relaps menjadi lebih jarang

Beberapa kasus (terutama yang awalnya tidak responsive
terhadap terapi steroid) mengalami insufisiensi ginjal

TERIMA KASIH