Cardiopatias Congenitas - Cardio

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

CTEDRA DE MEDICINA INTERNA- CARDIOLOGA
HOSPITAL ENRIQUE GARCS
CARDIOPATIAS
CONGNITAS
ROBERT DE LA CRUZ
EVELYN ECHEVERRA
VANESSA ENRIQUEZ
JASON MORALES
ANDREA TITUAA
2014
Cardiopatas Congnitas
Anomalas del corazn y los grandes vasos
presentes desde el nacimiento
Errores durante embriognesis (semanas 3 a
la 8)
Las ms severas son incompatibles con la
vida
Sintomatologa puede ser inmediata o
aparecer ms tarde en el desarrollo
La poblacin de
pacientes va en
aumento.

Enfermedad cardiaca
ms comn en nios
(6 a 8 por 1000
nacidos a trmino)

Incidencia ms alta en
prematuros y
mortinatos
EPIDEMIOLOGA
CIV 28%
Ductus (PCA) 11%
CIA 10%
Coartacin de aorta 9%
Tetraloga de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis artica 4%
Otras CC raras 17%
Al nacimiento :

1 % de RN vivos
Cardiopatas congnitas
FRECUENCIA
90% multifactoriales (causa
desconocida)

5% causas ambientales
Rubola
Talidomida
Alcohol
Cigarrillo

ETIOLOGA
5% se asocian con anomalas cromosmicas
Trisomas 13, 15, 18 y 21
Sndrome de Turner

2 10X ms probable en hermanos de
afectados

Tres Patrones Bsicos
Shunts de izquierda a derecha
Cardiopatas cianosantes tardas
presin y/o volumen circulacin
pulmonar
Hipertrofia ventricular derecha
Una vez se desarrolla HT pulmonar
irreversible se considera irreparable
Sndrome de Eisenmenger
Shunts de derecha a
izquierda

Cardiopatas cianosantes tempranas
Cianosis temprana
Hipocratismo digital
Policitemia

Shunts de Izquierda a
Derecha
1. Comunicacin interauricular (CIA)

2. Comunicacin interventricular (CIV)

3. Ductus arteriosus persistente (DAP)

4. Comunicacin auriculoventricular
Shunts de Derecha a
Izquierda
1. Tetraloga de Fallot

2. Transposicin de grandes vasos

3. Truncus arteriosus

MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN
Anomala de Ebstein

Engloba un amplio espectro de anomalas
caracterizado por diferentes grados de
desplazamiento y adherencia de la valva
displsica septal y posterior de la
tricspide hacia la cavidad del ventrculo
derecho.
Seccin a nivel de la unin aurculo-ventricular
derecha. A: corazn normal (AD: aurcula
derecha; VD: ventrculo derecho). B: anomala de
Ebstein en grado moderado. C: anomala de Ebs-
tein en grado severo.
Parte del ventrculo derecho se introduce
en la aurcula derecha afecta la funcin
ventricular derecha.
Existe crecimiento de la aurcula derecha
y, habitualmente, existe comunicacin
interauricular (CIA),
Aparece insuficiencia tricspide, fallo
ventricular derecho y cianosis.
Arritmias en el adolescente y el adulto
INCIDENCIA O PREVALENCIA

La incidencia de la anomala de Ebstein
es rara y viene a representar un 1 por
cada 20.000 recin nacidos vivos o un
0,3% de todas las cardiopatas
congnitas.

Presentacin neonatal
Grave con cianosis grave, acidosis metablica e
insuficiencia cardiaca congestiva.
Aparece cardiomegalia radiolgica
Radiografa de trax antero- posterior,
correspondiente a un paciente recin nacido
con anomala de Ebstein, en la que se
aprecia cardiomegalia.
MTODOS DIAGNSTICOS

Radiografa de trax
Electrocardiograma(bloqueo de rama
derecha, bloqueo de primer grado y
crecimiento auricular con ondas P )
Flutter o fibrilacin auricular.
Taquicardia ventricular.

Ecocardiograma 2D/Doppler

. Ecocardiograma 2D. Anomala de Ebstein en feto de
20 semanas. Desplazamiento del velo septal tricuspdeo.
Implantacin baja de la valva septal de la trics-pide. AD:
aurcula derecha.
Tratamiento
Estenosis pulmonar
Tiene dos formas de presentacin, la
primera es en el recin nacido o lactante
menor
En el nio mayor.
La Primera se manifiestan de forma
diferente de acuerdo con la severidad de la
obstruccin.
Son pacientes asintomticos con un soplo
sistlico eyectivo en foco pulmonar
Requieren prostaglandinas para su
estabili- zacin y la valvuloplastia pulmonar
con catter baln es una urgencia.
Clnica

Estenosis pulmonar crtica del lactante hay
cianosis, acidosis metablica con bajo gasto
cardiaco.

La estenosis pulmonar en el nio mayor se presenta de
forma asintomtica.
Obstruccin severa sincope o muerte sbita.

Diagnstica por un soplo cardaco de eyeccin en foco
pulmonar que se irradia a regin supraesternal con frmito
a este nivel.

Puede ser leve, moderada y severa; es severa cuando
el gradiente en el ecocardiograma es mayor de 55 mm
Hg, tiene indicacin de valvuloplastia pulmonar con
catter baln. Gradientes menores a 55 mm Hg se
consideran leves o moderados.

La radiografa de trax mostrar cardiomegalia por
crecimiento auricular derecho importante, crecimiento
ventricular derecho.

Atresia tricuspdea

Ausencia de conexin entre la AD y el VD.
Falta en el desarrollo de la vlvula tricspide.
Genera un cortocircuito obligado de derecha a
izquierda a travs del foramen oval.

CLNICA
Cianosis(mezcla de sangre oxigenada con la no
oxigenada)
Esta cianosis ser mayor o menor segn la severidad de
la estenosis pulmonar.
Cianosis ser mayor o menor segn la severidad de la
estenosis pulmonar.
Tratamiento de la Atresia
tricuspdea
Neonatos y lactantes:
Abrir tabique interauricular (Rashkind).
Luego fstula Sistmico-Pulmonar
(Blalock- Taussing).
ltimamente se conecta la vena cava
superior a la arteria pulmonar derecha
(fistula de Glenn)

PERSITENCIA DEL AGUJERO OVAL

Es un agujero que permanece abierto entre ambas aurculas
permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de
mayor presin a la de menor presin, establecindose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada.

En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica las dos
aurculas. Esto es as por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.

Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya
no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.

No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patolgica.
CIA Clasificacin
- Ostium secundum: Situado
en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.

- Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.

- Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.
Clnica
La mayora de los nios estn asintomticos.
Algunos presentan sntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica:
Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.

Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.
Tratamiento
Hoy da el cateterismo teraputico es el tratamiento de
eleccin.

El cierre quirrgico de la CIA est indicado en todas si
su tamao es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4 aos de edad.
Canal auriculoventricular
Tambin llamado defecto del tabique
aurculo-ventricular, es un orificio grande
en el tabique.
El tabique es la pared que separa el lado
derecho del corazn del lado izquierdo.
Parcial: La parte superior (auricular) o
inferior (ventricular) del tabique podra
estar afectada
Completo: Es lo ms comn, significa
que el orificio est en el lugar donde se
encuentran las partes superior (auricular)
e inferior (ventricular) del tabique.
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm
Canal Auriculoventricular
SINTOMAS
Ritmo cardiaco irregular, ICC y elevada presin sangunea en los pulmones.
FISIOPATOLOG
IA
Tpicamente, el resultado es que demasiada sangre fluye a los pulmones y el
corazn se agranda debido al esfuerzo excesivo que debe realizar. Los bebs con
este defecto a menudo tienen dificultad para respirar y un retraso del crecimiento.
El canal auriculoventricular es un defecto que a menudo est relacionado con el
sndrome de Down.
DG Y
TRATAMIENTO
Diagnstico: Cateterismo cardiaco, ecocardiograma.

Tratamiento: Intervencin quirrgica.

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm
Coartacin de la Aorta
Estrechamiento
de la arteria aorta
que causa una
obstruccin al
flujo artico
Tipicamente se
da en aorta
torcica
descendente
distal al origen de
la arteria
subclavia
izquierda
Hipertrofia de la
capa media de la
porcin posterior
del vaso que
protruye hacia el
interior y reduce
la luz del vaso .
EPIDEMIOLOGIA
Asociada
con el
Sndrome
de Turner
CIV en 1/3 de
los pacientes
Vlvula artica
bicspide entre
un 30-85%
5.1% de
malformaciones
congnitas.
Incidencia
mayor en
varones en
relacin 2:1
CLINICA
IC severa: palidez,
frialdad, mal, ritmo de
galope y hepatomegalia a
perfusin perifrica,
dificultad respiratoria
taquipnea, taquicardia
Preductal, aumento
brusco de la post carga
izquierda e IC grave .
Pulsos proximales a la
obstruccin sern
potentes y los distales
dbiles
Las diferencias de
presin superiores a 20
mm de Hg son
significativas.
Soplos sisitolicos
precordiales de baja
intensidad
clic protosistlico si se
asocia con vlvula artica
bicspide.
PRINCIPAL SIGNO CLNICO: RETRASO Y
DISMINUCION DE LA AMPLITUD DE PULSOS
FEMORALES
CLINICA
Se presenta en torno a los 30
aos, se debe a la hipertension
arterial, hipoflujo de MI
Se sospecha que forma parte de
un complejo dela de arco artico
(vlvula aortica bicspide,
aneurisma de la aorta
ascendente)
Asociada a estenosis mitral
congnita supra valvular, vlvula
mitral en paracadas, obstruccin
subaortica, produciendo el SD.
SHONE
EXPLORACIN

FISICA
Retraso del pulso femoral
Hipertensin de
extremidades superiores
y pulsos dbiles y mas
bajas en las extremidades
inferiores (10-20 mmHg)
Desarrollo de vasos
colaterales, muescas en
la superficie inferior de
las costillas
COMPLEMENTARIA
ECG: Desviacin del eje a la izquierda y
signos de hipertrofia ventricular izq.
RX: SIGNO DE RSLER Y SINO DEL 3
DE LA AORTA, que corresponde a la
escotadura en el lugar de la coartacin y
dilatacin postestentica
SIGNO DE LA E esofagograma.
ECOCARDIOGRAFIA: Diagnostico y
seguimiento
AORTOGRAFIA: Confirma diagnostico,
valora importancia hemodinmica de la
obstruccin
http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf
PRONSTICO Y
TRATAMIENTO
C
O
M
P
L
I
C
A
C
I
O
N
E
S

Propia aorta(
aneurisma, rotura,
aortitis infecciosa)
Otras estructuras
(hemorragia
cerebral,
endocarditis
bacteriana, ICC)
S
U
P
E
R
V
I
V
E
N
C
I
A

40-50 aos
LA MEJOR edad
para intervenir
<5aos
M
O
R
T
A
L
I
D
A
D

QX: <2%
Los RN con
insuficiencia
cardiaca tienen
muy mal pronstico
y una mortalidad
elevada
Adulto QX: 5-10 %
Riesgo de HTA
residual.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Reseccin y anastomosis
termino-terminal
Ampliacin con parche o con tejido
proveniente de las subclavia izquierda
(tcnica de Waldhausen )
Dilatar por medio de angioplastia
con catter baln ( re-estenosis)
Complicacin : Re-estenosis frecuente
en Qx de lactante y de RN (hasta el
50%)

Defecto del Tabique Interauricular
Cardiopata Congnita
Incidencia de 64 c/ 10.000
nacimientos
Prevalencia de 2: 1
sexo femenino
Anomala ms importante:
Osteum Secundum
Defecto del Tabique Interauricular
Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al
pasar libremente la sangre por la CIA, Pese a que el shunt I-
D habitualmente es importante (debito pulmonar doble del
sistmico), no se complica de insuficiencia cardiaca ni de
hipertensin pulmonar
La cantidad de sangre que pasa de la aurcula
izquierda a la derecha depende de:
1) Tamao del defecto
2) Diferencia de presin entre ambas cavidades
3) Distensibilidad ventricular derecha
4) Resistencias pulmonares y sistmicas
Clases de CIA
Ostium primum (5%)
Parte baja del septum auricular adyacente a
las vlvulas AV
Ostium secundum (90%)
Fosa oval deficiente o fenestrada
Sinus venosus (5%)
Parte alta del septum auricular cerca a la
entrada de la vena cava superior
CLNICA

Asintomticos en la infancia
Segun el grado de Shunt
puede 30-40 aos
desarrollar HTA, IC y Sd.
Eisenmenger
Examen cardiolgico:

1er ruido normal
2do ruido pulmonar:
Desdoblado amplio (mayor
volumen que expulsa el
ventrculo derecho retarda
el cierre pulmonar) y fijo
(durante la espiracin no
se produce disminucin
fisiolgica del retorno
venoso sistmico, ya que
el pasaje de sangre a
travs de la CIA se
mantiene)
Examen cardiolgico:
Soplo sistlico en foco
pulmonar por
HIPERFLUJO
PULMONAR Y
DESDOBLAMIENTO
amplio y fijo del
SEGUNDO RUIDO.
OSTEUM PRIMUM soplo
holosistolico de
insuficiencia mitral
asociada
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Hipertrofia de ventrculo derecho, bloqueo
incompleto de rama derecha del haz de His
(rRen V1).
Eje QRS a derecha + 90. R en V1 y S en V6
EKG
Cardiomegalia triangular ( AD-VD-AP )
con aumento de circulacin arteria.
RX
http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/
Dilatacin de ventrculo derecho con
septum ventricular plano
ECO
modo M.-
Permite visualizar ubicacin y tamao
deldefecto, drenaje venas pulmonares,
dilatacin de ventrculo derecho,
auricular derecha y arteria pulmonar.
ECO 2D.-
Certifica el shunt I-D auricular
ECO
Doppler.-
Tratamiento
1. Intervencionismo: colocacin de
Amplatz (O. SECUNDUM)
2. Quirrgico cierre del defecto
interauricular con sutura directa
o colocacin de parche de
pericardio de bovino (CIA con
diagnstico tardo presenta
arritmias por dilatacin de la
aurcula)

Cierre con dispositivo percutneo
Comunicacin Interventricular
(CIV)
Cardiopata congnita ms
comn (30%)
30% de los casos son
aislados
Clnica dependen del tamao
del defecto
50% de las pequeas cierran
espontneamente
Correccin quirrgica antes
del ao
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Anatoma.-
En el tabique ventricular se distingue:
Septum membranoso (porcin fibrosa, alta, en relacin a velo septal
tricuspdeo)
Septum muscular de mayor tamao, que se divide en 3 porciones(cmara
de entrada, zona travecular o porcin media hacia la punta, cmara de
salida o infundbulo.

SEPTO INTERVENTRICULAR
Las paredes mediales se
yuxtaponen

Fusin de:
Cordn bulbar der. e
Iz. ; bandas endocrdicas

SEPTO INTERVENTRICULAR
Incapacidad del tejido
endocrdico para fusionarse
Nunca se cierra
Vestbulo artico
Perimembranosas.- En septum membranoso,
mas frecuente se extiende hasta infundbulo,
zona trabecular o cmara de entrada
subtricuspidea.
Subpulmonar o subarterial.- Inmediatamente
bajo velos pulmonares.
Muscular.- En septum muscular, cmara de
entrada, trabecular o infundibular.
Posterior o tipo canal A-V.- propia de defectos
atrio ventriculares.

1. Perimembranosas.
2. Infundibulares (anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales).
1
2
3
Tipos
Tamao.-
En relacin del dimetro de Ao:
- Diminuta 2-3mm
- Pequea menos del 50% dimetro de
Ao cierre espontneo
- Moderada 50% dimetro de Aorta
- Grande mas del 50% dimetro de
Aorta ciruga

La sangre pasa por la CIV desde el ventrculo izquierdo hacia el
derecho con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a aurcula
izquierda y ventrculo izquierdo produciendo sobrecarga diastlica
VI-AI-VD y AP que depender del tamao del defecto.

Exmen Cardiolgico.-

Dependientes del tamao de la CIV, grande, mas flujo pulmonar
Sintomatologa : cansancio a la alimentacin, sudoracin, neumonas,
bronquitis. Falla de medro
Taquipneico, surco de Harrison ( hiperflujo pulmonar), abombamiento
precordial (cardiomegalia). Soplo aparece en los primeros meses, grado I-
II/ VI pulso y presin arterial son normales.
Si CIV es pequea o mediana (restrictiva): no hay compromiso
CIV pequea: frmito sistlico en borde esternal izquierdo, 1er y 2do ruido
normales, soplo holosistolico 3 o 4 mesocardio irradiado a hemitrax
derecho o en barra.
EXPLORACION COMPLEMENTARIA
ECG.-

EKG Eje QRS 90 o desviado a
izquierda , a veces hemibloqueo
izquierdo anterior, bloqueo de rama
derecha, hipertrofia biventricular,
Ondas P aplanadas o picudas.
Sobrecarga biventricular (sV1 RV6)
Rx.-
RX Discreta o moderada
cardiomegalia (AI-VI- AP) con
hiperflujo pulmonar discreto o
moderado, puede ser normal si CIV
es mnima. Si CIV es grande
circulacin arterial pulmonar muy
aumentada.
EXPLORACION COMPLEMENTARIA
Dilatacin de cavidades izquierdas y arteria pulmonar. Si hay
hipertensin pulmonar: alteracin de tiempos sistlicos y
dilatacin del ventrculo derecho.
ECO modo
M.-
Tamao y ubicacin del defecto, su nmero. Dilatacin de
cavidades ECO 2D.-
Flujo a travs de CIV y estimacin de HP
ECO
Doppler.-
Aumento de saturacin de 02 de ventrculo derecho por paso de
sangre de VI dependiendo del tamao de la CIV medir resistencia
arteriolar pulmonar (hipertensin pulmonar).
Cateterismo

Es una de las
cardiopatas
congnitas cianticas
ms frecuente y se
caracteriza
anatmicamente por
el desplazamiento
anterior y ceflico del
septum infundibular.
Tetraloga de
fallot
Estenosis
pulmonar
Hipertrofia del
ventrculo
derecho
Aorta acabalgada
sobre la CIV
Comunicacin IV
Robbins. Patologa estructural y funcional. Captulo 12. Corazn (pg.
542-543)
CIA = Pentaloga
de fallot
EPIDEMIOLOGIA
Principal cardiopata causante de cianosis
despus de la primera semana vital.
Prevalencia: 26 a 48 por 100000 nacidos vivos.
15% - delecin del cromosoma 22q11
Factores ambientales:
Fenilcetonuria materna
Ingesta de cido retinoico
Trimetadiona durante gestacin
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot.
Causas
Defecto congnito ( anomalas
cromosmicas)

Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

Frmacos anticonvulsivantes.

Nutricin deficiente durante la gestacin.

Causas desconocidas

Fisiopatologa
Insuficiencia
cardiaca
Acropaquia
digital (D. palillo
de tambor)
Crisis hipoxicas
y soplo sistlico
precordial
Disnea (posicin
cunclillas)
Cianosis al parto
o entre 3 6
meses
Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar
Tetraloga rosada=
EP leve y no
cianosis.
Alto ndice de sospecha clnica.

Al valorar a un recin nacido con:
1. soplo cardaco.
2. Hipoxemia.
3. cianosis.

Arco medio pulmonar
excavado
Disminucin del flujo
pulmonar
Hipertrofia de
ventrculo derecho
Corazn en bota
Arco artico derecho
RADIOGRAFIA
ECG

Desviacin del eje a la derecha.

Se observa una onda R dominante en las
derivaciones precordiales derechas

La onda P es alta y puntiaguda o a veces es
bfidas.

ECG bidimensional
Muestra el grado de la estenosis pulmonar,
localizacin y el grado de la obstruccin del
tracto de salida del ventrculo derecho.

Medidas generales
oxigeno normotermia
No
procedimientos
agresivos
Tratamiento
Crisis de cianosis
Morfina
0.1mg/kg/dosis

bicarbonato
1 a 2mq/kg

Propanolol
fenilefrina
0.15 a 0.25mg/kg/dosis
1 a 2mg/kg/dosis
Tratamiento
Tratamiento quirurgico
Cierre de CIV

Desobstruccin del Tracto de salida del
VD

Reparacin de Estenosis de Ramas

SINDROME DEL CORAZN IZQUIERDO
HIPOPLASICO
Alteraciones en el
desarrollo del lado izq
del corazn.
Se debe considerar
corazn izq hipoplsico
cuando el dimetro de
las estructuras del lado
izquierdo sea menor al
60% del valor medio
normal para la
superficie corporal.
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo
hipoplasico
Se presenta en 16 de 100000 NV.
7 9% de los neonatos con cardiopatas
Responsable del 25% de las muertes en la
primera semana de vida.
EPIDEMIOLOGIA
hipoplasico
Mal desarrollo del
miocardio del VI
Consecuencia de
atresia de la vlvula
artica
Algunos casos por
cierre prematuro del
foramen oval.
EMBRIOLOGIA
hipoplasico
Atresia artica y
carece de vlvula
Aorta ascendente
diminuta (1,5 mm)
VI hipoplsico
Vlvula mitral atrsica
MORFOLOGIA
hipoplasico
FISIOPATOLOGIA

hipoplasico
EXAMENES DIAGNSTICOS
ECG - Hipertrofia cavidades derechas y
eje derecho.
Rx tx cardiomegalia moderada a severa.
Ecocardiograma transtorcico: permite
hacer el Dg definitivo. Gran VD, con un VI
muy pequeo, ductus arterioso
persistente, con vlvulas artica, mitral y
aorta ascendente pequeo.
hipoplasico

hipoplasico
TRATAMIENTO
Sin tto Qx es letal.
Evitar cierre del ductus con PGE1
El objetivo del tto quirrgico es conseguir
una circulacin mixta efectiva, en la cual el
flujo sanguneo pulmonar y el sistmico
estn balanceados.
hipoplasico
SINDROME DE BRUGADA
Patologa elctrica primaria que NO se acompaa de
alteraciones estructurales.
Base gentica
Alteraciones de la repolarizacin en derivaciones
precordiales derechas.
Riesgo de muerte sbita cardaca segundario a TVP o
FV.
Berne, Aguinaga. Sindrome de Brugada. (2012).
EPIDEMIOLOGA
Prevalencia mundial: 0,05% a 1 en 2000
individuos.
Responsable del 4% de las MSC y de
hasta el 20% de las MSC sin patologa
estructural.
Edad media 40 aos
Sexo masculino

hipoplasico
PATRON ECG / DG DEL Sd. DE
BRUGADA

hipoplasico
TRATAMIENTO
Desfibrilador automtico implantable (DAI)
Frmacos como: isoproterenol, quinidina.
Estos modifican las corrientes de Na, Ca.
hipoplasico
ESTENOSIS PULMONAR
Obstruccin del tracto de salida del VD, generalmente
de la vlvula pulmonar.
Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas
pulmonares.
8-10% de patologas congnitas
25 30% cursan con EP

FISIOPATOLOGIA
Aumento en la
postcarga del VD.
Incremento de la
presin
intraventricular.
Hiperplasia o
hipertrofia del VD.
Insuficiencia
tricuspidea.

Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar
HALLAZGOS
Leves y moderadas son asintomticas.
Paciente crticamente enfermo
Taquipneico
Irritable
Severamente hipoxmico
Cianosis
El cuadro se presenta a los pocos das despus de cerrado el
ductus arterioso.

Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar
DIAGNOSTICO
Soplo al examen fsico.
ECG anormal, eje derecho, sin crecimiento auricular
derecho.
Rx trax en estenosis leves y moderadas la silueta
cardiaca es normal, prominencia caracterstica del cono
pulmonar.
DIAGNOSTICO
Ecocardiografa:

TRATAMIENTO
Mdico: PGE1, mientras el paciente se
lleva a una valvuloplastia pulmonar de
urgencia.
Es anomala cardiaca
congnita
La aorta sale
enteramente o en su
mayor parte del
ventrculo derecho
(VD) y la arteria
pulmonar sale
enteramente o en su
mayor parte del
ventrculo
izquierdo (VI)
(discordancia
ventrculo-arterial).
Transposicin de las grandes arterias TGA
El VD esta normalmente
posicionado, es hipertrfico.
En el 90% de los casos,
consta de las tres partes :
una cmara de llenado,
una cmara trabeculada
un infundbulo del que sale
la aorta, la cual est situada
a la derecha de la arteria
pulmonar
Dextro transposicin de las
grandes arterias (d-TGA).
VI existe continuidad mitro-pulmonar
RN: la pared del VD es de
un grosor
considerablemente mayor
que el del VI
La pared del VI tiene un grosor normal, pero este
comienza a reducirse lentamente a las pocas semanas
de vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su pared
es ms delgada, poniendo en riesgo su funcin como
ventrculo
Cuando existe una
comunicacin
interventricular (CIV)
asociada y grande, la
situacin fisiopatolgica
complica la enfermedad con
una insuficiencia cardiaca
congestiva (ICC),
aadindole una mayor
mortalidad .
Las CIV se definen como
conoventriculares
(perimembranosas),
yuxtaarticas
(subpulmonares), del septo
de entrada (tipo canal
auriculo-ventricular) y
musculares.
Se puede asociar adems a una obstruccin de la salida
ventricular izquierda mediante dos formas de presentacin
anatmica y funcionalmente:
La obstruccin dinmica
Pacientes con TGA con
septo ntegro (SI) y es el
resultado de un
abultamiento en el lado
izquierdo del tabique
muscular interventricular
secundario a una presin
ventricular derecha alta
La obstruccin anatmica
Membrana fi brosa
subvalvular raramente
produce obstruccin al VI
en pacientes con TGA y
tabique interventricular
integro.
La TGA, por tanto, se presenta de
las siguientes formas:
1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de los
grande vasos con septo integro, las transposiciones asociadas a
CIV mnimas y una mayora de casos de las transposiciones
asociadas a estenosis subpulmonar dinmica.
2. TGA asociada a CIV grande.
3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fi ja.
4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas
asociadas.
DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO DE
LA CARDIOPATA EN LA ETAPA FETAL
Con el desarrollo y la
experiencia adquirida
con la ecocardiografa
fetal, en el momento
actual un alto
porcentaje de este tipo
de cardiopatas son
diagnosticadas en el
feto en los primeros
meses de su desarrollo
en el tero.
Incidencia
La TGA es una forma comn de
cardiopata congnita, con una incidencia
de 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos.
Por otra parte, representa el 7-8% del
conjunto de las cardiopatas congnitas.
Es mas frecuente en varones que en
mujeres (2:1) y no se relaciona con
cromosomopatias
TGA con septo ntegro
Se presenta como una cardiopata
cianosante progresiva y severa, debido
a que, al existir dos circulaciones la
sistmica y la pulmonar, en paralelo, y
no ser posible la mezcla entre ellas, es
imposible la oxigenacin a nivel de la
circulacin sistmica y, por tanto, es
incompatible con la vida.
Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los dos
circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los dos
niveles o de ambos:
1.. A nivel auricular a travs de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la
existencia de una comunicacin interauricular (CIA), o mediante la realizacin con
carcter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostoma con
baln.
2.. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto
(PCA) y, si este se ha cerrado, reabrindolo mediante la inyeccin intravenosa de
prostagladinas E1 (PGE1).
Manejo mdico quirrgico
El tratamiento se llevar a cabo con
prostaglandina E1 (PGE1):
1.. Dosis de choque: 0,05 g/kg/min
2.. Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 g/kg/min
Se realizar, con carcter urgente:
Atrioseptostoma de Raskind
Atrioseptostoma con ecocardiografa.
En la evolucin post-Raskind, se retirar la PGE1
si existe buena CIA y no existe hipertensin
pulmonar.
Se programar ciruga con circulacin
extracorprea (CEC)
La correccin
anatmica de
la TGA se
realizar
mediante la
Jatene.
Los pacientes
debern tener
menos de 2
meses de vida.
Se emplearn
corticoides
preoperatorios,
y
peroperatorios,
para reducir la
respuesta
inflamatoria
sistmica a la
CEC
TGA con CIV grande
Se presentan al nacer con menor
cianosis y progresivamente van
apareciendo signos de ICC a medida
que van pasando los das. Se debe a
que la disminucin fisiolgica de las
resistencias vasculares pulmonares
da origen a un incremento del shunt
izquierda-derecha a travs de la CIV.
Forma de presentacin anatmica de
la CIV
1. TGA + CIV: perimembranosas
o musculares altas. Son
fcilmente abordables
2. TGA + CIV: CIV mltiples.
Presentan mayor dificultad para el
abordaje

TGA con CIV y estenosis
subpulmonar fija
Es el grupo menos frecuente. En este complejo
grupo de pacientes se asocian la
presencia de una CIV grande y una lesin del VI
en forma de estenosis subpulmonar,
ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en
forma de tnel fibroso
o estenosis fibromuscular. Tambin se aprecia
estenosis muscular por protrusin del septo
infundibular dentro de la parte medial y anterior del
tracto de salida
del VI.
Forma de presentacin clnica y
tratamiento mdico o intervencionista
Se presenta con una sintomatologa
tpica de la tetraloga de Fallot con
cianosis desde el nacimiento y con
diferentes formas de severidad:
1. Estenosis subpulmonar severa o
atresia pulmonar.Cianosis severa
2. Estenosis subpulmonar
moderada y, por lo tanto, cianosis
moderada.
3. Estenosis valvular y subvalvular
asociada a cianosis severa.

Tratamiento quirrgico
1. El tratamiento convencional en neonatos y
nios pequeos con cianosis severa ser la
realizacin de una fstula sistmico-
pulmonar de tipo Taussig-Bing
modificada.
2. Cuando en el neonato existe una
estenosis subpulmonar por membrana o por
excrecencias del tejido endocardio fcil y
completamente resecables, se puede
corregir mediante correccin anatmica de
la TGA con cierre de CIV y reseccin

3. Correccin mediante tcnica
de Rastelli.
En la actualidad se recomienda tambin la
realizacin de la tcnica de translocacin
artica o tcnica de Nikaidoh
TRONCUS ARTERIOSO
El truncus arterioso (TA)
es una malformacin
congnita en la cual una
sola arteria nace del
corazn, cabalgando
sobre el septum
interventricular y dando
origen a las arterias
coronarias, a las arterias
pulmonares y a la aorta
ascendente.
una anomala
cardiaca
relativamente rara,
con una incidencia
del 0,21-0,34% de
los pacientes
nacidos con una
anomala cardiaca
congnita
TA es benigna
durante el
desarrollo
intrauterino del feto,
Sin embargo, la
naturaleza
benigna del TA
cambia de forma
dramtica despus
del nacimiento
Cada de las
resistencias
pulmonares,
apareciendo una
severa insuficiencia
cardiaca
congestiva,
responsable de la
alta mortalidad
Se caracteriza por la presencia de un
tronco arterial nico, cabalgando el
septum ventricular sobre un defecto
septal interventricular alto, conformado
entre ambos brazos de la trabcula
septomarginalis como consecuencia de
la
ausencia del septum infundibular,
siendo el defecto amplio, no restrictivo
y de localizacin subarterial. El anillo
de la vlvula truncal cabalga sobre el
defecto generalmente de forma
balanceada. La vlvula truncal est
formada por dos, tres o cuatro velos.
Las arterias coronarias son
generalmente normales, aunque
pueden producirse pequeas
variaciones sobre el patrn anatmico
normal
El TA provoca dos consecuencias
fisiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin, que se traduce en una
cianosis variable, como consecuencia de
la mezcla de sangre saturada y
desaturada que se produce de manera
obligada a nivel ventricular y de la arteria
truncal.
2. Shunt izquierda-derecha de
carcter no restrictivo a nivel de la
arteria truncal. La posicin del shunt
por arriba de la vlvula truncal
condiciona una sobrecarga
pulmonar tanto en sstole y distole
Manifestaciones clnicas
Taquipnea, sudoracin con las tomas,
falta de ganancia de peso, pulsos
saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia son algunos de los
signos y sntomas ms
carctersticos.
A la auscultacin cardiaca
destaca un soplo pansistlico en
el borde esternal izquierdo, un
murmullo diastlico en presencia
de regurgitacin truncal y un
segundo ruido nico.
Diagnostico
Actualmente el diagnstico
de TA es ecocardiogrfico.
La radiografa de trax
muestra de forma
inespecfica cardiomegalia y
pltora pulmonar.
El electrocardiograma es
inespecfico. Se observa
ritmo sinusal con hipertrofia
biventricular.
El estudio ecocardiogrfico
2D-Doppler color es
definitiva
Manejo Clnico
La presencia de TA es una indicacin absoluta de
ciruga.
Clnicamente los recin nacidos presentarn un
empeoramiento de su insuficiencia cardiaca
congestiva tras la cada de las resistencias vasculares
pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y
diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el
caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora
pulmonar muy severa.
Iniciarse de manera urgente perfusin de
prostaglandina E1 para mantener el ductus abierto.

Tratamiento quirrgico
Los pacientes con TA persistente deben
ser operados antes de los 3 primeros
meses de vida
El TA es indicacin de correccin
completa bajo circulacin extracorprea.
La correccin de la cardiopata conlleva
tres partes:
Extraccin de las
arterias pulmonares de
la arteria truncal y
reconstruccin de la
aorta, con reparacin
cuando procede de la
vlvula truncal.
Apertura del ventrculo
derecho y cierre de la
comunicacin
interventricular.
Reconstruccin de la
continuidad entre el
ventrculo derecho y las
arterias pulmonares
utilizando un conducto
generalmente provisto
de una vlvula

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Judul Asli

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FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

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