Anda di halaman 1dari 33

Eritem Nodosum Leprosis

Peri Hidayat (110.2008.189)


PEMBIMBING :
Dr. Yenni SpKK

IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. Sayidin
Umur : 36 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Tukang bangunan
Suku bangsa : Jawa
Agama : Islam
Status : Menikah
Pendidikan : SMP
Jumlah keluarga serumah : 4 orang
Alamat : Ds. Jatibura susukan, Cirebon
Pernah tinggal didaerah endemis : Tidak


AUTOANAMNESIS
Keluhan utama : Bentol-bentol kemerahan dan
terasa baal pada wajahnya
Keluhan tambahan :

Riwayat penyakit sekarang :
Pasien datang ke Poli Kulit Kelamin RS Arja
winangun dengan keluhan Bentol-bentol
kemerahan dan terasa baal pada wajahnya sejak
7 bulan yang lalu, pasien mengatakan sulit untuk
membedakan panas dengan dingin, bentuk dan
besarnya tidak beraturan. Bercak tidak terasa
gatal dan nyeri


Awalnya kurang lebih tujuh bulan yang lalu,
pada wajah pasien terdapat bentol kemerahan
dengan bentuk tidak beraturan tidak terasa nyeri dan
gatal kemudian pasien memeriksakan diri ke dokter
spesialis kulit kelamin, menurut dokter penyakit yang
diderita merupakan reaksi kusta lalu diberikan obat
untuk satu bulan dan dianjurkan untuk kontrol ke
puskesmas bila obat sudah habis.

Pasien rutin kontrol ke puskesmas bila obat
telah habis tetapi semakin lama bentol-bentol
kemerahan semakin membesar dan menyebar.
Pasien tidak mengetahui apakah tetangganya ada
yang menderita penyakit yang serupa,. Keluarga
serumah pasien tidak ada yang mempunyai keluhan
serupa.
STATUS GENERALIS
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis
Keadaan gizi : Cukup
Vital sign
TD : Tidak dilakukan
Nadi : 90 x/menit
Respirasi : 16 x/menit
Suhu : afebris
Thoraks : dalam batas normal
Abdomen : dalam batas normal
KGB : dalam batas normal

STATUS DERMATOLOGIS
Lokasi : Wajah kiri
Inspeksi : Karakteristik lesi :
- Bentuk seperti kubah
- Ukuran numular hingga pelakat
- Tegas

Efloresensi :
Patch hipopigmentasi


STATUS NEUROLOGIS
nervus peroneus komunis : Tidak ada kelainan
nervus auricularis magnus : Tidak ada kelainan
nervus ulnaris : Tidak ada kelainan
nervus tibialis posterior : Tidak ada kelainan
Kelainan sensoris pada lesi : Sensasi raba, suhu dan
nyeri (-) pada daerah lesi.
Pemeriksaan saraf superfisialis: Dalam batas normal
Tanda neuritis : Tak ada kelainan (kesemutan)
Kelainan sensoris : Tidak ada kelainan
Kelainan Motorik : Tidak ada kelainan
Fungsi Otonom : Test tidak dilakukan


PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan bakterioskopik : BTA
- Pemeriksaan serologik
- Pemeriksaan histologi
- Lab: darah rutin, fungsi hati, dan ginjal
LABORATORIUM
Tidak dilakukan


DIAGNOSIS BANDING
Reaksi kusta tipe 2 ( ENL ) dapat didiagnosis
banding secara klinis dengan memperhatikan
keadaan reaksi berikut :
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi
eritema yaitu sickness, eritema multiforme dan
eritema nodosum.
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi
vaskuler, bullosa dan pustule yaitu dengan
eritema multiforme bullosum, dermatitis
herpetiformis, varicella, ricket pox psoriasis
pustule, dan dermatosis pustule subkorneal.
DIAGNOSIS KERJA
Eritem nodosum Leprosis

PENATALAKSANAAN

Umum
Menjelaskan tentang penyakitnya merupakan penyakit yang kronis dan dapat
menular. Memerlukan pengobatan yang lama dan perlu kepatuhan yang tinggi.
Bila terdapat gangguan sensibilitas, penderita diberi petunjuk sederhana misalnya
memakai sepatu untuk melindungi kaki yang terkena, memakai sarung tangan bila
bekerja dengan benda yang tajam atau hangat, dan memakai kacamatanya. Selain
itu diajarkan cara perawatan kulit sehari-hari dimulai dengan memeriksa ada
tidaknya memar, luka atau ulkus. Setelah itu tangan dan kaki direndam, disikat dan
diminyaki agar tidak kering.

Khusus
- Xylon 4mg 3 x 1
- Bd-gard 2 x 1
- Mofacort cream


PROGNOSIS
Quo ad vitam ad Bonam
Quo ad functionam ad bonam
Quo ad sanationam Bonam

FOLLOW UP
Kontrol kembali setelah obat habis
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Eritema nodosum leprosum (ENL) merupakan
reaksi tipe 2 pada penyakit kusta dengan manifestasi
klinis di kulit berupa nodul kutaneus yang nyeri,
umumnya terdapat di wajah dan ekstremitas.. ENL
merupakan proses imuno kompleks biasa terjadi
pada pasien kusta tipe BL dan LL di mana pada
pasien terjadi reaksi antigen antibodi.

Nodul eritema nodosum Leprosum
( Dikutip dari kepustakaan 1 )

EPIDEMIOLOGI
Kusta, merupakan penyakit pada negara-
negara berkembang, dan menyebar di semua
benua, kecuali Antartika.
Tingkat deteksi kasus tertinggi berada di
India, Brasil, Madagaskar, Nepal, dan Tanzania.
Dalam semua populasi diteliti, penyakit
lepromatosa lebih sering terjadi pada pria
dibandingkan pada wanita dengan rasio 2:1.

ETIOLOGI
ENL sampai saat ini belum diketahui pasti
penyebabnya, penderita baik yang telah berobat maupun
yang belum, faktor pencetus terjadinya ENL adalah infeksi
virus, stress, infeksi tuberkulosis, vaksinasi dan kehamilan.
Akan tetapi beberapa menyimpulkan dapat disebabkan
oleh infeksi stress dan respon imunologi.


PATOGENESIS
Mekanisme imunopatogenesis ENL masih kurang jelas.
ENL diduga merupakan manifestasi pengendapan kompleks
antigen antibodi yang ada pada pembuluh darah. Karena
suatu rangsangan, baik yang non spesifik seperti infeksi
virus,stress, kehamilan atau rangsangan yang lebih spesifik
misalnya superinfeksi dengan penyakit tuberkulosis, terjadi
infiltrasi sel T helper (Th2
Sel Th2 ini menghasilkan berbagai sitokin, antara lain
interleukin 4 (IL 4) yang menginduksi sel B menjadi sel plasma
untuk kemudian memproduksi antibodi. Terbentuklah ikatan
antigen M. Leprae dengan antibodi tersebut di jaringan,
disusul dengan aktivasi komplemen. Hal ini terlihat dengan
penurunan C3 darah. Secara imunopatologis, ENL termasuk
respon imun humoral, berupa fenomena kompleks imun
akibat reaksi antara antigen M. leprae, antibodi (IgM, IgG) dan
komplemen menghasilkan reaksi kompleks imun.
Tampaknya reaksi ini analog dengan reaksi
fenomena unik, tidak dapat disamakan begitu saja
dengan penyakit lain. Dengan terbentuknya
kompleks imun ini, maka ENL termasuk di dalam
golongan penyakit kompleks imun, oleh karena salah
satu protein M. leprae bersifat antigenik, maka
antibodi dapat terbentuk. Peningkatan CMI juga
mungkin memainkan peran pada saat serangan ENL.
Kompleks antigen antibodi dijumpai pada darah
sirkulasi.

Pada pengobatan, banyak basil kusta yang mati
dan hancur, berarti banyak pula antigen yang
dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi
membentuk suatu kompleks imun yang terus
beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat
diendapkan dalam berbagai organ yang kemudian
mengaktifkan sistem komplemen. Pada kulit akan
muncul nodus eritema, dan nyeri dengan tempat
predileksi di lengan dan tungkai.
Bila mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala seperti
iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, dan nefritis
yang akut dengan adanya proteinuria. ENL dapat disertai dengan
gejala konstitusi dari ringan sampai berat yang dapat diterangkan
secara imunologis pula.
GEJALA KLINIS
Manifestasi ENL berupa nodul kemerahan, nyeri dan dapat
berkembang dalam beberapa jam atau beberapa hari. Kadang-
kadang lesi membaik dan membentuk plak. Ukuran lesi bervariasi
tetapi biasanya kecil dan jika multipel distribusi lesi cenderung
bilateral dan simetris.
Lesi ENL kadang-kadang lebih mudah dipalpasi, lesi
berbentuk kubah dengan batas yang jelas, lunak pada
perabaan, mengkilat terletak superficial dan dapat meluas ke
dermis yang lebih dalam atau sampai lemak subkutan. Lesi
ENL terasa panas dan pada penekanan terlihat pucat.
Lokalisasi lesi seringkali pada sepanjang permukaan ekstensor
lengan dan tungkai, punggung, wajah tetapi dapat terjadi
dimana saja.


Eritema Nodosum Leprosum
( Dikutip dari kepustakaan no.6 )
Beberapa penderita dapat mengalami perluasan lesi dan rekurensi
yang terus menerus nampak selama beberapa bulan sampai beberapa
tahun. ENL dinyatakan berat bila disertai demam tinggi, kelemahan
umum, lesi kulit menjadi pustule dan atau ulserasi, nyeri saraf, nyeri
periosteal, miositis, kehilangan fungsi saraf atau terdapat tanda-tanda
iridosiklitis, orkitis, pembengkakan sendi atau albuminuria yang
menetap.
Kerusakan pada saraf biasanya perlahan namun progresif.
Hipostesi atau anastesi biasanya terjadi pada lengan, kaki, dan telapak
tangan. Kelemahan biasanya terjadi pada bagian distal dimulai dengan
otot-otot intrinsic tangan dan kaki. Gejala konstitusional yang
ditimbulkan oleh ENL berupa demam,menggigil, mual, nyeri sendi,
saraf dan otot. Nodus mudah pecah dan apabila pecah dapat
menimbulkan ulkus.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan protein dan sel darah merah dalam urine dapat
menunjukkan glomerulonefritis akut. Pada pemeriksaan dengan
menggunakan mikroskop elektron dapat terlihat kompleks imun pada
glomeruli ginjal selama reaksi tipe 2. Juga dengan pemeriksaan mikroskop
fluoresensi didapatkan kompleks imun pada lesi ENL.
Pada pemeriksaan histologi didapatkan lesi ENL mengandung
sejumlah besar polimorf dan kebanyakan berbentuk fragmen dan granuler.
Pemeriksaan Bakterioskopik
Pemeriksaan bakterioskopik digunakan untuk membantu
menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan. Sediaan dibuat dari
apusan kulit atau kerokan mukosa hidung yang diwarnai dengan
pewarnaan basil tahan asam, antara lain dengan Ziehl-Neelsen.
Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang
tersebut tidak mengandung basil M. Leprae.

Pemeriksaan Serologik
Pemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya
antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.Leprae.
Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae,
yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi
antiprotein 16 kD serta 35 kD.
Macam-macam pemeriksaan serologik kusta ialah:
Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-Sorbent Assay)
Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)
ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick)

DIAGNOSIS
Diagnosis reaksi tipe 2 ( ENL ) ditegakkan berdasarkan atas
gambaran klinik, dan dibantu pemeriksaan fisis yang ditunjang oleh
pemeriksaan laboratorium, histologi dan pemeriksaan hematologic
khusus. Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pembengkakan
lunak saraf yang nyeri pada palpasi. Nyeri tulang biasanya jelas pada
tulang tibia, dan sangat nyeri bila dipalpasi.
DIAGNOSIS BANDING
Reaksi kusta tipe 2 ( ENL ) dapat didiagnosis banding secara klinis dengan
memperhatikan keadaan reaksi berikut :
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi eritema yaitu sickness,
eritema multiforme dan eritema nodosum.
Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi vaskuler, bullosa dan
pustule yaitu dengan eritema multiforme bullosum, dermatitis
herpetiformis, varicella, ricket pox psoriasis pustule, dan dermatosis
pustule subkorneal.
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan reaksi berbeda tergantung manifestasi dan berat
ringannya reaksi. Penatalaksanaan ENL berbeda antara yang baru dengan
yang lama. Pasien ENL yang baru penatalaksanaanya dapat hanya dengan
istirahat kemudian memberikan obat penghilang nyeri seperti analgesik
atau NSAID. Terlepas dari berbagai macam obat yang digunakan dalam
ENL seperti Thalidomide dan kortikosteroid yang masih merupakan terapi
utama pada pengobatan ENL Faktor pencetus harus disingkirkan dan
pengobatan anti kusta harus diberikan terus menerus dengan dosis penuh.
Obat-obat yang biasa digunakan adalah :


Aspirin
Sangat murah dan efektif untuk mengontrol rasa sakit dan inflamasi
derajat sedang. Dosis 400-600 mg 4 kali sehari dan diberikan bersama
makanan. Dosis diturunkan bila tanda dan gejala sudah terkontrol.
Klorokuin
Klorokuin mungkin efektif untuk mengontrol rekasi yang ringan, karena
terdapat efek anti inflamasi. Klorokuin base diberikan 3 x 150 mg sehari.
Pada penggunaan dalam waktu yang lama terdapat efek samping berupa
kemerahan kulit, fotosensitisasi, pruritus, gangguan gastrointestinal,
gangguan penglihatan dan tinnitus. Kombinasi aspirin dan klorokuin lebih
efektif daripada dipakai sendiri-sendiri.
Antimon
Efek anti inflamasi obat ini mungkin dapat digunakan untuk mengontrol
reaksi yang ringan, terutama efektif untuk mengurangi rasa sakit pada
tulang dan persendian. Efek samping dapat berupa kemerahan kulit,
bradikardi, hipotensi, dan perubahan gambaran elektrokardiografi.
Stibophen mengandung 8,5 mg antimon per ml. Dosis yang dianjurkan
adalah 2-3 ml/hari IM selama 3-5 hariatau 2-3 ml IM selang sehari dengan
dosis total reaksi kusta tidak melebihi 30 ml.


Thalidomide
Merupakan drug of choice ENL berat dan dapat digunakan pada ENL yang
kronik atau berulang pada pria dan wanita yang sudah menopause, juga
untuk penderita yang resisten terhadap klofazamin. Efek anti inflamasi
obat ini digunakan untuk neuritis dan iritis serta dapata membantu
penghentian pemakaian kortikosteroid. Dosis awal diberikan 4 x 100 mg
sehari, kemudian diturunkan secara bertahap 100 mg setiap minggu.
Pemberiannya harus dengan pengawasan yang ketat karena efek
teratogenik dan neurotoksik, dan member rasa mengantuk. Pada
penderita berat di Malaysia Soebono M melaporkan talidomid
menunjukkan perbaikan pada 90% penderita dan menurunkan
penggunaan steroid sebesar 60%.
Klofazimin
Diberikan pada penderita dimana penggunann kortikosteroid tidak dapat
dihentikan, penderita ENL yang persisten dan pada penderita yang tidak
dapat diberikan thalidomide. Dosis pengobatan 100-300 mg sehari selama
ENL, kemudian diturunkan secara bertahap. Klofazimin tidak hanya
digunakan untuk reaksi kusta tapi juga merupakan pengibatan spesifik
untuk penyakit kusta itu sendiri. Efek samping obat ini berupa gangguan
pencernaan, pigmentasi kulit dan iktiosis.
Kortikosteroid
Kortikosteroid diberikan pada ENL kasus sedang sampai kasus parah, karena
memberikan control yang paling cepat dari lesi.Digunakan pada ENL berat dengan
orkitis, iridosiklitis dengan glukoma atau neuritis yang disertaidengan hilangnya
fungsi saraf. Dosis prednison yang dibutuhkan 80-100 mg/hari dan diturunkan
dosis secara bertahap. Efek samping obat ini adalah hematemesis, ulkus peptikum,
edema karena retensi natrium,hipertensi, diabetes, osteoporosis spinal dan
purpura.
Disamping itu obat ini juga dapat dipakai pada penderita kusta yang disertai
dengan neuritis, iridosiklik,epididimoorkitis dan reaksi reversal yang berat. Bila
terdapat neuritis dapat dilakukan injeksi intra atau perineural dengan anestesi
local seperti lidokain yang dicampur dengan kortikosteroid long acting.
Dosis prednisone diberikan 30-40 mg/hari, kemudian diturunkan bila efek anti
reaksi dari klofazimin mulai bekerja ( 4-6 minggu ). Dosis klofamizin diberikan
diberikan 300 mg/hari, ( dalam tiga kali pemberian ) dengan dosis pemeliharaan
100 mg/hari.
Menurut Pearson, dosis preparat prednisolon untuk reaksi tipe 2 intermitten
adalah 20-30 mg/hari selama satu minggu, dan di tapper off menjadi 15-5 mg/hari
pada minggu ke 2-3. Pada reaksi kontinu pengobatan prednisolon diberikan selama
2-3 bulan. Pemberian bersama klofazamin dapat menolong penderita dari
ketergantungan terhadap kortikosteriod

KOMPLIKASI
Komplikasi yang sering terjadi pada pasien dengan
reaksi kusta adalah cacat. Infeksi pada saraf perifer
adalah bagian penting dari penyakit kusta, tetapi
kerusakan permanen saraf bukan merupakan suatu hal
yang tidak dapat dihindari yang diakibatkan oleh infeksi
tersebut. Menangani dengan cepat dan tepat pada saat
reaksi kusta dapat mencegah kerusakan saraf-saraf
secara permanen.

PROGNOSIS
Eritema Nodosum Leprosum ringan dapat
menghilang segera tetapi ENL berat dapat menetap
selama bertahun-tahun.


DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda, Adhi, Prof.dr; Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin
edisi ketiga; Balai Penerbit FKUI; Jakarta 2000
2. Suherman, Suharti K; Farmakologi dan Terapi edisi ke
empat; Gaya Baru; Jakarta 1997
3. R.S. Siregar, Prof dr Sp.KK; Atlas Berwarna Saripati
Penyakit Kulit edisi kedua; Penerbit Buku kedokteran
EGC 2005





TERIMA KASIH