Anda di halaman 1dari 27

Sindrome Cushing

&
Addison Disease
Pembimbing : dr.Diana Novitasari. Sp. PD
Mahasiswa : Anggelina angkola
Referat
SINDROME CUSHING
DEFENISI
Sindrome cushing merupakan kortisol plasma
yang berlebihan (hiperkortisolisme).
Sindrom Cushing : kumpulan gejala yang
berhubungan dengan kelebihan kortisol
Cushings disease : sindrom cushing yang
berhubungan dengan hipersekresi pituitary
ACTH

ETIOLOGI & KLASIFIKASI
Klasifikasi Sindrom Cushing Berdasarkan Penyebab
Penyebab Sindrom Cushing
Hiperplasia Adrenal
Sekunder terhadap kelebihan produksi ACTH hipofisa
Disfungsi hipotalamik hipofisa
Mikro dan makroadenoma yang menghasilkan ACTH hipofisa
Sekunder terhadap tumor nonendokrin yang menghasilkan ACTH atau CRH
(karsinoma bronkhogenik, karsinoid thimus, karsinoma pankreas, adenoma bronkhus
Hiperplasia Noduler Adrenal
Neoplasia Adrenal
Penyebab Eksogen, Iatrogenik (penggunaan glukokortikoid dan ACTH jangka lama)



DIAGNOSIS
Tes Diagnostik Untuk Menentukan Tipe Sindrom Cushing
Tes Makroadenoma
Primer
Disfungsi
hipotalamik
pituitari &
Mikroadenoma
ACTH ektopik
& Produksi
CRH
Tumor Adrenal
Kadar ACTH
plasma
sampai N sampai sampai
% yang respon
dexametason
dosis tinggi
< 10 95 <10 <10
% yang respon
CRH
>90 >90 <10 <10
*Disfungsi Hipotalamik-Pituitari
Sindrom Cushing Diagnosis Banding
Tergantung ACTH
- Adenoma Hipofisis
- Neoplasma Non-Hipofisis
Tidak Tergantung ACTH
- Iatrogenik (glukokortikoid, megestrel asetat)
- Neoplasma Adrenal
- Hiperplasia Nodular Adrenal
o Primary pigmented nodular adrenal disease
o Massive macronodular adenmonodular hyperplasia
o Food-dependent (GIP-mediated)
- Fascicitous
PENATALAKSANAAN
Terapi hypothalamic-pituitary level
PPAR agonists
Dopamine agonists
SS analogs
Retinoic acid
NEOPLASMA ADRENAL (karsinoma kortikoadrenal)
Explorasi adrenal dengan eksisi tumor
Terapi utama : mitotan (o,p-DDD) 8-10 g/hari menekan produksi
kortisol dan menurunkan kadar kortisol plasma dan urin
HIPERPLASIA BILATERAL
Adrenalektomi total
Penghambat steroidogenesis ketokonazol 600-1200 mg/hari
Mitotan 2-3 g/hari
Penghambat sintesis steroid aminoglutetimid 1 g/hari dan metiraponi 2-3
g/hari

PROGNOSIS
Adenoma yang diobati dengan pembedahan
mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin
kekambuhan terjadi. Prognosis karsinoma
adrenal amat jelek.

ADDISON DISEASE
DEFENISI
Penyakit Addison adalah Kegagalan kelenjar adrenal
untuk memproduksi hormon dalam jumlah yang
adekuat sehingga akan mempengaruhi kerja tubuh
dalam menekan dan meregulasi tekanan darah serta
mengatur keseimbangan air dan garam.
Hipofungsi korteks adrenal dapat disebabkan karena
kerusakan primer pada kelenjar adrenal atau sekunder
akibat dari hipofungsi kelenjar hipofisis anterior,
sehingga produksi hormon-hormon antara lain hormon
adrenokortikotropik menurun dan menyebabkan atropi
dari korteks adrenal


EPIDEMIOLOGI
Addison jarang dijumpai, dilaporkan
prevalensi 39 / sejuta populasi di inggris dan
60 / sejuta didenmark. Lebih sering terjadi
pada perempuan dari pada laki laki.

ETIOLOGI
Hipofungsi korteks adrenal primer dapat
disebabkan oleh beberapa sebab
Proses autoimun
Tuberkulosis
Infeksi jamur
AIDS

PATOFISIOLOGI
Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinya
meliputi 21-hidroksilase (CYP21A2) dan enzim
pemecah rantai mungkin bertanggung jawab
atas serangkaian proses yang menyebabkan
insufisiensi meskipun tidak diketahui apakah
antibody ini secara signifikan dapat
menyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal.
Beberapa antibody menyebabkan insufisiensi
adrenal dengan memblok proses
pengikatan ACTH dengan reseptornya.

MANIFESTASI KLINIS
Penurunan respon terhadap stres
Kelelahan
Kelemahan otot
Kehilangan nafsu makan
Muntah - muntah
Kehilangan berat badan
Hipotensi
Hipoglikemia
Perubahan kulit pada penyakit Addison, dengan
hiperpigmentasi (hitam)

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda dehidrasi : curah jantung melemah,
kulit kering, pucat dan rambut kering
Inspeksi : kulit pucat
Palpasi : kulit kering, turgor kulit kurang,
membrana mukosa kering dan rambut kering
Auskultasi : takikardi
Bucal pigmentasi
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan darah lengkap
Pemeriksaan glukosa darah
Pemeriksaan osmolalitas urin dan plasma
Pemeriksaan ureum creatinin

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tes Stimulasi ACTH : Pada tes ini, cortisol darah,
cortisol urin, atau kedua-duanya diukur sebelum dan
setelah suatu bentuk sintetik dari ACTH diberikan
dengan suntikan.
Tes Stimulasi CRH : Pada tes ini, CRH sintetik disuntikan
secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan
30, 60, 90, dan 120 menit setelah suntikan
Tes lain : Pemeriksaan x-ray perut mungkin diambil
untuk melihat apakah adrenal-adrenal mempunyai
tanda-tanda apa saja dari endapan-endapan kalsium.
Endapan-endapan kalsium mungkin mengindikasikan
TB.

PENATALAKSANAAN
Perawatan penyakit Addison melibatkan penggantian,
atau substitusi, hormon-hormon yang sedang tidak
dibuat kelenjar-kelenjar adrenal.
Cortisol digantikan secara oral dengan tablet-tablet
Hydrocortisone, suatu glukokortikoid sintetik, yang
dikonsumsi sekali atau duakali sehari
Jika aldosteron juga tak mencukupi, ia digantikan
dengan dosis-dosis oral dari suatu mineralocorticoid
yang disebut fludrocortisone acetate (Florinef), yang
dikonsumsi sekali sehari.
Operasi untuk adrenal kronis

PROGNOSIS
Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya
normal, kecuali bila terjadi krisis adrenal
biasanya prognosanya akan menjadi lebih
buruk. Sedangkan pigmentasi bisa menetap.