Latar Belakang

Kolestasis merupakan sindroma klinis yang terjadi akibat

terganggunya aliran empedu ke usus.
Kolestasis biasanya sering terjadi pada bayi dalam 3 bulan
pertama, namun dapat terjadi juga pada anak.
Kolestasis dapat disebabkan oleh berbagai etiologi, baik
ekstrahepatal maupun intrahepatal
Baik di Indonesia maupun di luar negeri, kolestasis merupakan
kasus yang jarang terjadi.
Menurut pantauan dari bagian hepatologi anak FKUI, kejadian
kolestasis di RSCM dalam kurun waktu 2 (2002-2003) tahun
terdapat 162 kasus.
Walaupun kasus kolestasis sangat jarang terjadi, namun ketika
ditemukan kasus ini, maka harus segera di tangani karena
dampak dari kolestasis sangat berat apabila terjadi pada
neonatus dan anak.
Tujuan
Tujuan penulisan referat yang berjudul Kolestasis
adalah untuk memberikan informasi ilmiah pada para
pembaca mengenai, definisi, etiologi, patogenesis,
manifestasi klinis, penegakan diagnosis,
penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari
Kolestasis.

Manfaat
Diharapkan dapat menjadi bahan pembelajaran
mengenai materi Kolestasis bagi para mahasiswa di
kepaniteraan klinik RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo
Purwokerto.

a. Fisiologi Pembentukan Bilirubin

Definisi
Kolestasis adalah suatu sindrom yang berkaitan dengan kegagalan cairan
empedu mencapai duodenum.

Etiologi
Etiologi Kolestasis Intrahepatik
Lesi yang ditemukan atau diperkirakan pada tingkat sel parenkim Sirosis :
Kolestatik hepatitis virus, hepatitis alkohol, ikterus non hemolitik kronik
(Sindrom Dubin-Johnson dan Sindrom Rotor).

Lesi di distal sel parenkim (kanalikuli, kolangiole, saluran-saluran empedu
intrahepatik) : Obat-obatan seperti klorpromazin dan steroid, kolestasis
rekuren jinak (genetik atau idiopatik), kolitis ulseratif, kolangiosarkoma
daripada saluran hepatik, infestasi parasit seperti Clonochis sinensis.

Etiologi Kolestasis Ekstrahepatik
Obstruksi saluran empedu ekstrahepatik misalnya atresia bilier, batu,
karsinoma, striktura saluran empedu.


Terdapat 2 gangguan transport empedu
pada kolestasis :
Fase 1 adalah gangguan pada
pembentukan bilirubin oleh sel hepar,
yang dapat terjadi karena berbagai
sebab, misalnya karena adanya
kelainan bentuk (distorsi, sirosis),
berkurangnya jumlah sel hepar
(deparenchymatised liver), gangguan
fungsi sel hepar.

Fase 2 adalah gangguan transport yang
terjadi pada perjalanan dari bilirubin
mulai dari hepar ke kandung empedu
sampai ke usus. Bayi pada minggu
pertama sering menunjukkan gejala
kolestasis berupa tinja alkalis/hipokolis,
karena proses kolestasis yang terjadi
fisiologis akibat masih kurang
matangnya fungsi hepar.

Manifestasi klinis
Terganggunya aliran empedu yang masuk ke dalam
usus :
Tinja alkalis/hipokolis
Urobilinogen/Sterkobilinogen dalam tinja menurun
Urobilin dalam air seni negatif
Malabsorbsi lemak
Steatore
Hipoprotombinemia


Akumulasi empedu dalam darah :
Ikterus
Gatal-gatal
Hiperkolesterolemia

Kerusakan sel hepar sebagai akibat menumpuknya komponen
empedu
Anatomis :
Akumulasi pigmen
Reaksi keradangan dan nekrosis
Fungsional
Gangguan ekskresi (alkali fosfat dan gama glutamil
transpeptidase meningkat)
Transminase serum meningkat
Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
Asam empedu dalam serum meningkat

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis kolestasis pada anak dan neonatus sedikit
berbeda :
Pada anak biasanya manifestasi klinis yang muncul adalah
ikterik, urin berwarna lebih gelap, dan tinja berwarna lebih
pucat atau berwarna seperti dempul, hepatomegali dan
nyeri akibat peregangangan kapsula hepatik.
Pada neonatus manifestasi klinis yang biasanya muncul
adalah ikterus fisiologis yang melanjut, terkadang muncul
pada umur 5-8 minggu.
Pemeriksaan Penunjang :
a. Laboratorium : Bilirubin serum dan urin, SGPT,
SGOT, Alkali fosfatase, GGT, albumin
b. Pencitraan : USG, Skintigrafi
c. Biopsi Hati
Anamnesis PF Px Penunjang (bilirubin,
sgpt, sgot, albumin) jika terbukti ada
kelainan cari etiologi ekstra/intra
hepatal pemeriksaan tambahan
TORCH,bakteri, toksin,USG, Biopsi hepar.
a. Memperbaiki aliran empedu
pengobatan etiologi
b. Menstimulasi aliran empedu
Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
As. Ursodeoksilat 10-20 mg/kgBB/hari
Kolesteramin 0,25-0,5 g/kgBB/hari
Rifampisin

c. Nutrisi :
Formula MCT (Medium Chain Triglyceride)
Kebutuhan kalori 125% bayi normal sesuai dengan berat
badan ideal untuk bayi dengan kolestasis.
Kebutuhan protein : 2-3gr/kgBB/hari.
vit larut lemak ADEK
Terapi komplikasi yang sudah terjadi misalnya
hiperlipidemia/xantelasma dengan kolestipol, pada gagal
hati dan pruritus yang tidak teratasi adalah transplantasi hati.
Tindakan pembedahan, dilakukan untuk perbaikan saluran
empedu yang ada.



Hiperlipidemia/xantelasma
Gagal hati

Prognosis dari kolestasis umumnya prognosis adalah baik 60%
pasien dengan kolestasis sporadik neonatal sembuh.
Namun, jika kolestasis bersifat familial umunya berprognosis
buruk.
Prediktor untuk prognosis buruk adalah kuning hebat yang
berlangsung lebih dari 6 bulan, tinja dempul, riwayat
penyakit dalam keluarga, hepatomegali persisten, dan
terdapatnya inflamasi hebat pada hasil biopsi.

1. Kolestasis merupakan sindrom klinis yang disebabkan karena kegagalan
empedu mencapai duodenum.
2. Etiologi dari kolestasis dibagi menjadi dua yaitu etiologi intrahepatik dan
ekstrahepatik, intrahepatik berkaitan dengan parenkim hepar, misalnya
terjadi sirosis, hepatitis, hepatitis alkoholik, dll. Sedangkan etiologi
ekstrahepatik berkaitan dengan adanya obstruksi di bilier, misalnya atresia
biliaris, batu, karsinoma, striktura saluran empedu.
3. Patogenesis kolestasis, bisa disebabkan karena terjadinya gangguan
pembentukan bilirubin di hepar, ataupun karena proses perjalanan empedu
dari kandung empedu ke usus yang terhambat.
4. Manifestasi klinis dari kolestasis yang sering muncul, jaundice, urin berwarna
gelap, feses berwarna dempul.
5. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan, pemeriksaan darah rutin, bilirubin
serum dan urin, fungsi hati, USG atau skintygrafi, serta biopsi hati.
6. Penatalaksanaan kolestasis prinsipnya adalah menangani penyebab,
menstimulasi aliran empedu, pemberian nutrisi yang sesuai kondisi kolestasis,
serta pembedahan untuk memperbaiki saluran empedu.

1.Juffrie, M; Soenarto, Sri Supar Y; Oswari, H,dkk. 2010. Gastroenterologi-
Hepatologi Jilid 1. Kolestasis Intrahepatik Pada Bayi dan Anak 365-
383. IDAI
2. Santos J, Choquette M, Bezzera, JA. 2010. Cholestatic Liver Disease in
Children. Children Journal Current Gastroenterology Reports. 44:695
701
3. Robert, M; Kliegmann, Ann; M. Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak
Nelson Volume 2. Jakarta: EGC
4. Tamhne S, Charlton C, Oneill D. 2012. Diagnosis of neonatal
cholestasis; outcome in a regional centre. British Society of
Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/Neonatal
Nutrition Network. 97:A58
5. Paulev, P.E., Zubieta-Calleja. 2004. New Human Physiology 2
nd
Edition.
Chapter 23 Hepatic and Pancreatic Function and Disorders.
University of Copenhagen. Diunduh pada tanggal 5 September
2013 dari http://www.zuniv.net/physiology/book/index.htm